Antifosfolipidsyndrom - hva er det? Diagnose, analyse og kliniske anbefalinger for atf-syndrom

Autoimmune sykdommer er vanskelige å behandle med suksess, fordi immunitetsceller får tak i visse vitale strukturer i kroppen. Blant vanlige helseproblemer er fosfolipidsyndrom, når immunforsvaret oppfatter den strukturelle komponenten i beinet som et fremmedlegeme, og prøver å utrydde.

Hva er antifosfolipidsyndrom

Enhver behandling bør begynne med en diagnose. Antifosfolipidsyndrom er en autoimmun patologi med en stabil resistens av immunsystemet mot fosfolipider. Siden dette er uunnværlige strukturer for dannelse og styrking av skjelettsystemet, kan feil immunitet negativt påvirke helse og vitale funksjoner for hele organismen. Hvis antifosfolipid antistoffer observeres i blodet, forekommer ikke sykdommen alene, den er ledsaget av venøs trombose, hjerteinfarkt, hjerneslag, kronisk svangerskapssvikt.

Denne sykdommen kan seire i sin primære form, dvs. utvikler seg uavhengig, som en enkelt sykdom i kroppen. Antifosfolipidsyndrom har også en sekundær form (VAFS), d.v.s. blir en komplikasjon av en annen kronisk sykdom i kroppen. Alternativt kan det være Budd-Chiari-syndrom (lever-trombose), overlegen vena cava-syndrom og andre patogene faktorer..

Antifosfolipidsyndrom hos menn

Omfattende medisinsk praksis beskriver tilfeller av sykdommen av det sterkere kjønn, selv om disse er mye mindre vanlige. Antifosfolipidsyndrom hos menn er representert ved blokkering av venenes lumen, som et resultat av den forstyrres den systemiske blodstrømmen i individuelle indre organer og systemer. Mangelfull blodtilførsel kan føre til alvorlige helseproblemer som:

  • lungeemboli;
  • pulmonal hypertensjon;
  • episoder av lungeemboli;
  • trombose i den sentrale vene i binyrene;
  • gradvis død av lunge, levervev, leverparenkym;
  • arteriell trombose, forstyrrelser i sentralnervesystemet er ikke utelukket.

Antifosfolipidsyndrom hos kvinner

Sykdommen medfører katastrofale konsekvenser, så leger insisterer på øyeblikkelig diagnose, effektiv behandling. I de fleste kliniske bilder er pasienter kvinner, og ikke alltid gravide. Antifosfolipidsyndrom hos kvinner er årsaken til diagnostisert infertilitet, og resultatene av en undersøkelse på APS viser at et stort antall blodpropp er konsentrert i blodet. Den internasjonale ICD-koden 10 inkluderer den spesifiserte diagnosen, som ofte utvikler seg under graviditet.

Antifosfolipidsyndrom hos gravide

Under graviditet ligger faren i det faktum at med dannelsen av kar i morkaken utvikler trombose seg og utvikler seg raskt, noe som forstyrrer blodtilførselen til fosteret. Blod er ikke tilstrekkelig beriket med oksygen, og embryoet lider av oksygen sulting, mottar ikke næringsstoffer som er verdifulle for intrauterin utvikling. Du kan bestemme plagene ved en rutinemessig screening..

Hvis det utvikles antifosfolipidsyndrom hos gravide, for fremtidige mødre er det fult med for tidlige og patologiske fødsler, tidlig spontanabort, feto-placental insuffisiens, sen gestose, abrupt placenta, medfødte sykdommer hos det nyfødte. AFS under graviditet er en farlig patologi i enhver fødselsperiode, noe som kan resultere i diagnostisert infertilitet.

Årsaker til antifosfolipidsyndrom

Det er vanskelig å bestemme etiologien til den patologiske prosessen, og moderne forskere til i dag går tapt i formodning. Det ble slått fast at Sneddons syndrom (det kalles også antifosfolipid) kan ha en genetisk disposisjon i nærvær av loci DR7, DRw53, HLA DR4. I tillegg er ikke utvikling av sykdommen mot bakgrunn av smittsomme prosesser i kroppen utelukket. Andre årsaker til antifosfolipidsyndrom er beskrevet nedenfor:

  • autoimmune sykdommer;
  • langsiktig bruk av medisiner;
  • onkologiske sykdommer;
  • patologisk graviditet;
  • patologi i det kardiovaskulære systemet.

Symptomer på antifosfolipidsyndrom

Du kan bestemme sykdommen ved en blodprøve, men en ytterligere serie laboratorietester for å oppdage antigen er ennå ikke utført. Normalt skal den ikke være i biologisk væske, og utseendet indikerer bare at kroppen sliter med sine egne fosfolipider. De viktigste symptomene på antifosfolipidsyndrom er beskrevet nedenfor:

  • diagnose av APS ved vaskulært mønster på sensitiv hud;
  • krampesyndrom;
  • alvorlige migrene angrep;
  • dyp venetrombose;
  • psykiske lidelser;
  • trombose i nedre ekstremiteter;
  • nedsatt synsstyrke;
  • overfladisk venetrombose;
  • binyreinsuffisiens;
  • retinal vene trombose;
  • iskemisk nevropati av synsnerven;
  • portal portal venetrombose;
  • sensorisk hørselstap;
  • akutt koagulopati;
  • tilbakevendende hyperkinesis;
  • demenssyndrom;
  • tverrgående myelitt;
  • hjerne arterie trombose.

Diagnostisering av antifosfolipidsyndrom

For å bestemme patogenesen av sykdommen er det nødvendig å gjennomgå en undersøkelse for APS, der det er nødvendig å ta en blodprøve for serologiske markører - lupus antikoagulant og antistoffer At til cardiolipin. Diagnostisering av antifosfolipidsyndrom inkluderer, i tillegg til å ta tester, en antikardiolipintest, AFL, koagulering, dopplerometri og CTG. Diagnosen er basert på blodtall. For å øke påliteligheten av resultatene, på anbefaling fra den behandlende legen, vises en integrert tilnærming til problemet. Så vær oppmerksom på følgende symptomkompleks:

  • lupus antikoagulant øker antall tromboser, mens det først ble diagnostisert med systemisk lupus erythematosus;
  • antistoffer mot kardiolipin motstår naturlige fosfolipider, bidrar til deres raske ødeleggelse;
  • antistoffer i kontakt med kardiolipin, kolesterol, fosfatidylkolin bestemmes ved en falsk positiv Wasserman-reaksjon;
  • beta2-glykoprotein-1-kofaktoravhengig antifosfolipid antistoff blir hovedårsaken til trombosesymptomer;
  • antistoffer mot beta-2-glykoprotein, noe som begrenser pasientens sjanser for å bli gravid.
  • AFL-negativ undertype uten påvisning av antistoffer mot fosfolipider.

Antifosfolipidsyndrombehandling

Hvis AFLS eller VAFS er diagnostisert, mens symptomene på sykdommen tydelig er uttrykt uten ytterligere kliniske undersøkelser, betyr dette at behandlingen må startes på rett tid. Tilnærmingen til problemet er kompleks, det inkluderer å ta medisiner fra flere farmakologiske grupper. Hovedmålet er å normalisere systemisk sirkulasjon, forhindre dannelse av blodpropp med påfølgende stagnasjon av kroppen. Så hovedbehandlingen for antifosfolipidsyndrom presenteres nedenfor:

  1. Glukokortikoider i små doser for å forhindre økt blodpropp. Det anbefales å velge medisiner Prednisolon, Dexamethason, Metipred.
  2. Immunoglobulin for korreksjon av immunitet svekket av langvarig medikamentell terapi.
  3. Antiplatelet midler er nødvendig for å forhindre blodkoagulasjon. Spesielt relevant er medisiner som Curantil, Trental. Det vil ikke være overflødig å ta aspirin og heparin.
  4. Indirekte antikoagulantia for å kontrollere blodets viskositet. Leger anbefaler medisinen Warfarin.
  5. Plasmaferese gir blodrensing på sykehus, men dosen av disse medisinene bør reduseres.

Ved katastrofalt antifosfolipidsyndrom, antas det å øke den daglige dosen av glukokortikoider og antiplatelet midler, er det obligatorisk å rense blodet med en økt konsentrasjon av glykoprotein. Graviditet bør fortsette under streng medisinsk tilsyn, ellers er det kliniske resultatet for en gravid kvinne og hennes baby ikke det gunstigste.

Antifosfolipidsyndrom: klinikk, diagnose, behandling

Antifosfolipid syndrom (APS) er et av de mest presserende tverrfaglige problemene i moderne medisin og regnes som en unik modell for autoimmun trombotisk vaskulopati. Begynnelsen på studien av APS ble lagt for rundt hundre år siden.

Antifosfolipid syndrom (APS) er et av de mest presserende tverrfaglige problemene i moderne medisin og regnes som en unik modell for autoimmun trombotisk vaskulopati..

Begynnelsen på studien av APS ble gjort for rundt hundre år siden i verkene til A. Wassermann på laboratoriemetoden for diagnose av syfilis. Ved gjennomføring av screeningsstudier viste det seg at en positiv Wasserman-reaksjon kan oppdages hos mange mennesker uten kliniske tegn på syfilittinfeksjon. Dette fenomenet kalles den "biologiske falske positive Wassermann-reaksjonen." Det ble snart fastslått at den viktigste antigenkomponenten i Wassermann-reaksjonen er et negativt ladet fosfolipid kalt kardiolipin. Innføringen av radioimmunologisk, og deretter enzymimmunoassay (IFM) bestemmelse av antistoffer mot kardiolipiner (aKL) bidro til en dypere forståelse av deres rolle i menneskelige sykdommer. I følge moderne konsepter er antifosfolipid-antistoffer (AFL) en heterogen populasjon av autoantistoffer som interagerer med negativt ladede, sjelden nøytrale fosfolipider og / eller fosfolipidbindende serumproteiner. Avhengig av bestemmelsesmetoden er AFL betinget delt inn i tre grupper: oppdaget ved bruk av IFM ved bruk av kardiolipin, sjeldnere enn andre fosfolipider; antistoffer påvist ved funksjonelle tester (lupus antikoagulant); antistoffer som ikke er diagnostisert ved bruk av standardmetoder (antistoffer mot protein C, S, trombomodulin, heparansulfat, endotel, etc.).

Resultatet av stor interesse for å studere AFLs rolle og forbedre laboratoriediagnosemetoder var konklusjonen at AFL er en serologisk markør av et særegent symptomkompleks, inkludert venøs og / eller arteriell trombose, forskjellige former for fødselshjelp, trombocytopeni, samt et bredt spekter av nevrologiske, hud-, hjerte- og karsykdommer.. Siden 1986 har dette symptomkomplekset blitt betegnet som antifosfolipid syndrom (APS), og i 1994 på det internasjonale symposiet om AFL ble det også foreslått å bruke uttrykket “Hughes syndrom” - etter den engelske revmatologen som ga mest bidrag til studiet av dette problemet.

Den sanne utbredelsen av APS i befolkningen er fremdeles ukjent. Siden syntese av AFL også er mulig under normale forhold, finner man ofte et lavt nivå av antistoffer i blodet til sunne mennesker. I følge forskjellige kilder varierer frekvensen for påvisning av aKL i en populasjon fra 0 til 14%, i gjennomsnitt er den 2–4%, mens høye titere oppdages ganske sjelden - hos omtrent 0,2% av giverne. Litt oftere blir AFL påvist hos eldre. Videre er den kliniske betydningen av AFL hos “sunne” individer (det vil si de som ikke har åpenbare symptomer på sykdommen) ikke helt klar. Ofte, i gjentatte analyser, normaliseres nivået av antistoffer som ble reist ved tidligere bestemmelser..

Det er observert en økning i frekvensen av forekomst av AFL i noen inflammatoriske, autoimmune og infeksjonssykdommer, ondartede neoplasmer, mens du tar medisiner (p-piller, psykotropiske medikamenter, etc.). Det er bevis på en immunogenetisk disposisjon for økt syntese av AFL og deres hyppigere påvisning hos pårørende til pasienter med APS.

Det er bevist at AFL ikke bare er en serologisk markør, men også en viktig "patogenetisk" formidler som forårsaker utvikling av de viktigste kliniske manifestasjonene av APS. Antifosfolipid antistoffer har evnen til å påvirke de fleste prosesser som danner grunnlaget for regulering av hemostase, hvis brudd på dette fører til hyperkoagulering. Den kliniske betydningen av AFL avhenger av om deres tilstedeværelse i blodserumet er assosiert med utviklingen av karakteristiske symptomer. Så manifestasjonene av APS blir bare observert hos 30% av pasientene med positiv lupus-antikoagulant og hos 30-50% av pasienter med moderate eller høye nivåer av aKL. Sykdommen utvikler seg hovedsakelig i ung alder, mens APS kan diagnostiseres hos barn og til og med hos nyfødte. Som andre autoimmune revmatiske sykdommer, er dette symptomkomplekset mer vanlig hos kvinner enn hos menn (5: 1-forhold).

Kliniske manifestasjoner

De vanligste og karakteristiske manifestasjonene av APS er venøs og / eller arteriell trombose og obstetrisk patologi. Med AFS kan fartøy av hvilket som helst kaliber og lokalisering påvirkes - fra kapillærer til store venøse og arterielle badebukser. Derfor er spekteret av kliniske manifestasjoner ekstremt mangfoldig og avhengig av plasseringen av trombose. I følge moderne konsepter er grunnlaget for APS en slags vaskulopati, på grunn av ikke-inflammatoriske og / eller trombotiske lesjoner av karene og slutter med deres okklusjon. I rammen av APS er patologien i sentralnervesystemet, hjerte-kar-systemet, nedsatt nyrefunksjon, lever, endokrine organer og mage-tarmkanal beskrevet. Utviklingen av visse former for obstetrisk patologi er assosiert med trombose av karene i morkaken (tabell 1).

Venøs trombose, spesielt dyp venetrombose i nedre ekstremiteter, er den mest typiske manifestasjonen av APS, inkludert ved sykdommens begynnelse. Blodpropp er vanligvis lokalisert i de dype venene i nedre ekstremiteter, men kan ofte finnes i lever-, portal-, overfladiske og andre årer. Gjentatt lungeemboli er karakteristisk, noe som kan føre til utvikling av pulmonal hypertensjon. Tilfeller av utvikling av binyreinsuffisiens på grunn av trombose i den sentrale binyrevenen er beskrevet. Arteriell trombose som helhet forekommer omtrent 2 ganger sjeldnere enn venøs. De manifesteres av iskemi og hjerteinfarkt i hjernen, kransarterier, perifere sirkulasjonsforstyrrelser. Intracerebral arterie-trombose er den vanligste lokaliseringen av arteriell trombose i nærvær av APS. Sjeldne manifestasjoner inkluderer trombose av store arterier, så vel som den stigende aorta (med utvikling av aortabuesyndrom) og abdominal aorta. Et trekk ved APS er en høy risiko for tilbakefall av trombose. Hos pasienter med den første trombosen i arteriesjiktet utvikles dessuten gjentatte episoder i arteriene. Hvis den første trombosen var venøs, noteres gjentatte tromboser som regel i den venøse sengen.

Skader på nervesystemet er en av de alvorligste (potensielt dødelige) manifestasjonene av APS og inkluderer forbigående iskemiske angrep, iskemisk hjerneslag, akutt iskemisk encefalopati, episindrome, migrene, korea, tverrgående myelitt, sensorisk hørselstap og andre nevrologiske og psykiatriske symptomer. Den viktigste årsaken til CNS-skade er cerebral iskemi på grunn av cerebral arterie-trombose. Imidlertid skilles en rekke nevrologiske og nevropsykiske manifestasjoner på grunn av andre mekanismer. Forbigående iskemiske angrep (TIA) er ledsaget av tap av synet, parestesier, motorisk svakhet, svimmelhet, forbigående generell hukommelsestap, og går ofte foran et hjerneslag i mange uker og til og med måneder. Tilbakefall av TIA fører til demens med flere infarkt, som manifesteres av kognitiv svikt, nedsatt konsentrasjonsevne og hukommelse og andre symptomer som ikke er spesifikke for APS. Derfor er det ofte vanskelig å skille fra senil demens, metabolsk (eller giftig) hjerneskade og Alzheimers sykdom. Noen ganger er cerebral iskemi assosiert med tromboembolisme, hvis kilder er ventiler og hulrom i hjertet eller indre halspulsåren. Generelt er hyppigheten av iskemisk hjerneslag høyere hos pasienter med skade på hjerteklaffene (spesielt til venstre).

Hodepine blir tradisjonelt sett på som en av de vanligste kliniske manifestasjonene av APS. Arten av hodepine varierer fra klassisk intermitterende migrene til vedvarende, uutholdelig smerte. Det er en rekke andre symptomer (Guillain - Barré syndrom, idiopatisk intrakraniell hypertensjon, tverrgående myelitt, parkinsonhypertonisitet), hvis utvikling også er assosiert med syntesen av AFL. Hos pasienter med APS observeres ofte veno-eksklusive øyesykdommer. En form for en slik patologi er forbigående synstap (amaurosis fugax). En annen manifestasjon - optisk nevropati er en av de vanligste årsakene til blindhet hos APS..

Hjerteskader er representert av et bredt spekter av manifestasjoner, inkludert hjerteinfarkt, valvulær hjertesykdom, kronisk iskemisk kardiomyopati, intracardiac trombose, arteriell og pulmonal hypertensjon. Hos både voksne og barn er koronararterie-trombose en av de viktigste lokaliseringene av arteriell okklusjon under hyperproduksjon av AFL. Hjerteinfarkt utvikles hos omtrent 5% av AFL-positive pasienter, mens det vanligvis forekommer hos menn yngre enn 50 år. Det vanligste kardiologiske tegnet på APS er skade på hjerteklaffene. Det varierer fra minimale avvik som oppdages bare ved ekkokardiografi (lett oppstøt, tykning av ventilkuspene), til hjertesykdom (stenose eller insuffisiens i mitral, mindre ofte aorta og trikuspide ventiler). Til tross for den brede distribusjonen, er en klinisk signifikant patologi som fører til hjertesvikt og krever kirurgisk behandling sjelden (hos 5% av pasientene). Imidlertid kan det i noen tilfeller raskt utvikle seg svært alvorlige ventilskader med vegetasjon på grunn av tromboseavsetninger, som ikke kan skilles fra smittsom endokarditt. Identifiseringen av vegetasjon på ventilene, spesielt hvis de er kombinert med blødninger i det subungual bed og "trommelfingre", skaper komplekse diagnostiske problemer og behovet for en differensial diagnose med infeksiøs endokarditt. I rammen av AFS er utviklingen av hjerte blodpropp som imiterer myxom beskrevet..

Nyrepatologi er veldig mangfoldig. De fleste pasienter har bare asymptomatisk moderat proteinuri (mindre enn 2 g per dag), uten nedsatt nyrefunksjon, men akutt nyresvikt med alvorlig proteinuri (opp til nefrotisk syndrom), aktivt urinsediment og arteriell hypertensjon kan utvikle seg. Nyreskade er hovedsakelig assosiert med intrakubulær mikrotrombose og er definert som "nyretrombotisk mikroangiopati".

Pasienter med APS har en lys og spesifikk hudlesjon, først og fremst, reticular Livedo (funnet hos mer enn 20% av pasientene), post-tromboflebitisk magesår, gangren i fingre og tær, flere blødninger i neglesengen og andre manifestasjoner på grunn av vaskulær trombose.

Ved APS er leverskade (Budd-Chiari-syndrom, nodulær regenerativ hyperplasi, portalhypertensjon), mage-tarmkanal (mage-tarmblødning, miltinfarkt, mesenterisk kar-trombose), muskel-skjelettsystem (aseptisk nekrose i beinet)..

Blant de karakteristiske manifestasjonene av APS er obstetrisk patologi, hvis frekvens kan nå 80%. Tap av fosteret kan oppstå når som helst i svangerskapet, men observeres noe oftere i II og III trimester. I tillegg er syntesen av AFL også assosiert med andre manifestasjoner, inkludert sen gestose, preeklampsi og eklampsi, intrauterin veksthemning og premature fødsler. Utviklingen av trombotiske komplikasjoner hos nyfødte fra mødre med APS er beskrevet, noe som indikerer muligheten for transplacental overføring av antistoffer.

Trombocytopeni er typisk for APS. Vanligvis varierer antall blodplater fra 70 til 100 x 109 / l og krever ikke spesiell behandling. Utviklingen av hemoragiske komplikasjoner er sjelden og er vanligvis forbundet med en samtidig defekt av spesifikke koagulasjonsfaktorer, nyrepatologi eller en overdose antikoagulantia. Coombs-positiv hemolytisk anemi (10%) observeres ofte, Evans syndrom (en kombinasjon av trombocytopeni og hemolytisk anemi) er mindre vanlig.

Diagnostiske kriterier

Multiorgansymptomatologien og behovet for spesielle bekreftende laboratorietester gjør det i noen tilfeller vanskelig å diagnostisere APS. I denne forbindelse ble det forelagt foreløpige klassifiseringskriterier i 1999, i henhold til hvilken diagnosen APS anses som pålitelig med en kombinasjon av minst ett klinisk og ett laboratoriesymptom.

  • Vaskulær trombose: en eller flere episoder av trombose (arteriell, venøs, trombose av små kar). Trombose bør bekreftes ved hjelp av instrumentalmetoder eller morfologisk (morfologi - uten betydelig betennelse i vaskulærveggen).
  • Graviditetspatologi kan ha ett av tre alternativer:

- ett eller flere tilfeller av intrauterin død av et morfologisk normalt foster etter 10 ukers graviditet;

- en eller flere episoder med for tidlig fødsel av et morfologisk normalt foster inntil 34 ukers graviditet på grunn av alvorlig preeklampsi, eller eklampsi, eller alvorlig morkake placenta;

- tre eller flere påfølgende tilfeller av spontan abort inntil 10 ukers graviditet (med unntak av anatomiske defekter i livmoren, hormonelle lidelser, kromosomale sykdommer i mor og mor).

  • positivt serum IgL eller IgM akl i medium og høye titere, bestemt minst to ganger, med et intervall på minst 6 uker, ved bruk av en standardisert enzymbundet immunosorbentanalyse;
  • positiv lupus-antikoagulant påvist i plasma, i det minste med et intervall på minst 6 uker, ved standardisert metode.

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose av APS utføres med et bredt spekter av sykdommer som oppstår med vaskulære lidelser. Det må huskes at med APS er det et veldig stort antall kliniske manifestasjoner som kan etterligne ulike sykdommer: smittsom endokarditt, hjertesvulster, multippel sklerose, hepatitt, nefritis og annen APS i noen tilfeller kombinert med systemisk vaskulitt. Det antas at APS bør mistenkes ved utvikling av trombotiske lidelser (spesielt flere, tilbakevendende, med uvanlig lokalisering), trombocytopeni, obstetrisk patologi hos unge og middelaldrende mennesker i mangel av risikofaktorer for disse patologiske forholdene. Det bør utelukkes med uforklarlig trombose hos nyfødte, i tilfeller av hudnekrose under behandling med indirekte antikoagulantia, og hos pasienter med langstrakt aktivert delvis tromboplastintid under en screeningstudie..

APS ble opprinnelig beskrevet som en variant av systemisk lupus erythematosus (SLE). Imidlertid ble det snart fastslått at APS kan utvikle seg ved andre autoimmune revmatiske og ikke-revmatiske sykdommer (sekundær APS). Videre viste det seg at forholdet mellom hyperproduksjon av AFL og trombotiske lidelser er mer universell og kan observeres i fravær av pålitelige kliniske og serologiske tegn på andre sykdommer. Dette fungerte som grunnlag for introduksjonen av begrepet “primær ASF” (PAFS). Det antas at omtrent halvparten av pasientene med APS lider av den primære formen av sykdommen. Men er PAFS en uavhengig nosologisk form til slutt, er det ikke klart. Merkelig er den høye forekomsten av PAFS blant menn (forholdet mellom menn og kvinner er 2: 1), noe som skiller PAFS fra andre autoimmune revmatiske sykdommer. Visse kliniske manifestasjoner eller deres kombinasjoner finnes hos pasienter med PAFS med en ulik frekvens, noe som sannsynligvis skyldes heterogeniteten til selve syndromet. For øyeblikket skilles tre grupper av pasienter med PAFS betinget:

  • pasienter med idiopatisk dyp venetrombose i underbenet, noe som ofte er komplisert av tromboembolisme, spesielt i lungearterisystemet, noe som fører til utvikling av pulmonal hypertensjon;
  • unge pasienter (opp til 45 år) med idiopatiske slag, forbigående iskemiske angrep, sjeldnere okklusjon av andre arterier, inkludert koronar; det mest slående eksempelet på denne varianten av PAFS er Sneddon syndrom;
  • kvinner med obstetrisk patologi (gjentatte spontane aborter);

Forløpet av APS, alvorlighetsgraden og utbredelsen av trombotiske komplikasjoner med den er uforutsigbar og korrelerer i de fleste tilfeller ikke med en endring i nivået av AFL og aktiviteten til sykdommen (med sekundær APS). Hos noen pasienter kan APS manifestere seg som akutt, tilbakevendende koagulopati, ofte i kombinasjon med vaskulopati, som påvirker mange vitale organer og systemer. Dette fungerte som grunnlag for tildelingen av den såkalte "katastrofale ASF" (CAFS). For å bestemme denne tilstanden ble navnene "akutt spredt koagulopati - vaskulopati" eller "destruktiv ikke-inflammatorisk vaskulopati" foreslått, noe som også understreker den akutte, fulminante naturen til denne varianten av APS. Den viktigste provoserende faktoren ved CAFS er infeksjon. Mindre vanlig er dens utvikling assosiert med avskaffelse av antikoagulantia eller inntak av visse medisiner. CAFS forekommer hos omtrent 1% av pasientene med APS, men til tross for pågående behandling i 50% av tilfellene er det dødelig.

APS-behandling

Forebygging og behandling av APS er et komplekst problem. Dette skyldes heterogeniteten til patogenetiske mekanismer, polymorfisme av kliniske manifestasjoner, så vel som mangelen på pålitelige kliniske parametre og laboratorieparametere som kan forutsi tilbakefall av trombotiske lidelser. Det er ingen internasjonalt aksepterte internasjonale behandlingsstandarder, og de foreslåtte anbefalingene er hovedsakelig basert på resultatene av åpne medikamentforsøk eller en retrospektiv analyse av sykdomsresultater..

Behandling med glukokortikoider og cytotoksiske medikamenter med APS er vanligvis ineffektiv, bortsett fra i situasjoner der muligheten for utnevnelsen deres er diktert av aktiviteten til den underliggende sykdommen (for eksempel SLE).

Behandling av pasienter med APS (som med andre trombofili) er basert på utnevnelse av indirekte antikoagulantia (warfarin, acenocumarol) og antiplatelet midler (hovedsakelig lave doser av acetylsalisylsyre - ASA). Dette skyldes først og fremst det faktum at APS er preget av en høy risiko for tilbakevendende tromboser, betydelig overlegen i forhold til idiopatisk venøs trombose. Det antas at de fleste pasienter med APS med trombose trenger profylaktisk antiplatelet og / eller antikoagulasjonsbehandling i lang tid, og noen ganger for livet. I tillegg må risikoen for primær og gjentatt trombose i AFS reduseres ved å påvirke korrigerbare risikofaktorer som hyperlipidemi (statiner: simvastin - simvastol, simlo; lovastatin - rovacor, cardiostatin; pravastatin - lipostat; atorvastatin - avas, lypimar; befibrate: - cholestenorm; fenofibrat - nofibal, grofibrate; ciprofibrate - lipanor), arteriell hypertensjon (ACE-hemmere - capoten, synopril, diroton, moex; b-blokkere - atenolol, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrek; norovas, kalsiumantagonister, kalsiumantagonister normodipin, lacidipin), hyperhomocysteinemia, en stillesittende livsstil, røyking, p-piller, etc..

Hos pasienter med høyt nivå av AFL i serum, men uten kliniske tegn på APS (inkludert gravide kvinner uten en obstetrisk patologi i historien), bør det begrenses til utnevnelse av små doser ASA (50-100 mg / dag). De mest foretrukne medisinene er aspirin cardio, trombotisk ACC, som har en rekke fordeler (praktisk dosering og tilstedeværelsen av en membran som er resistent mot virkningen av magesaft). Denne formen lar deg gi ikke bare en pålitelig blodplate-effekt, men også for å redusere skadelige effekter på magen.

Pasienter med kliniske tegn på APS (først og fremst med trombose) trenger mer aggressiv antikoagulanteterapi. Behandling med K-vitaminantagonister (warfarin, fenylin, acenocumarol) er utvilsomt en mer effektiv, men mindre sikker (sammenlignet med ASA) metode for å forhindre venøs og arteriell trombose. Bruk av K-vitaminantagonister krever nøye klinisk og laboratorieovervåking. For det første er dette assosiert med økt risiko for blødning, og risikoen for å utvikle denne komplikasjonen på grunn av dens alvorlighetsgrad overstiger fordelen fra forebygging av trombose. For det andre, hos noen pasienter, noteres tilbakefall av trombose etter seponering av antikoagulasjonsbehandling (spesielt i løpet av de første 6 månedene etter kansellering). For det tredje, hos pasienter med APS kan det observeres uttalte spontane svingninger i det internasjonale normaliserte forholdet (INR), noe som i stor grad kompliserer bruken av denne indikatoren for å overvåke behandling med warfarin. Imidlertid bør alt dette ikke være til hinder for gjennomføring av aktiv antikoagulanteterapi hos de pasientene som det er av vital betydning (tabell 2).

Warfarinbehandlingsregimet består i å foreskrive en mettende dose (5-10 mg av legemidlet per dag) de første to dagene, og deretter i å velge den optimale dosen for å opprettholde målet INR. Det anbefales å ta hele dosen om morgenen før du bestemmer INR. For eldre, for å oppnå samme nivå av antikoagulasjon, bør lavere doser warfarin brukes enn hos unge mennesker. Det må huskes at warfarin interagerer med en rekke medikamenter som, når de brukes sammen, både reduserer (barbiturater, østrogener, syrenøytraliserende midler, soppdrepende midler og tuberkulosemedisiner), og forbedrer dets antikoagulerende effekt (ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, antibiotika, propranolol, ranitidin, etc.).). Noen anbefalinger bør gis om kostholdet, da mat som er rik på vitamin K (lever, grønn te, bladgrønnsaker som brokkoli, spinat, rosenkål og kål, kålrot, salat) bidrar til utvikling av resistens mot warfarin. Alkohol utelukkes under warfarinbehandling.

Med den utilstrekkelige effektiviteten av warfarin monoterapi er det mulig å utføre kombinasjonsbehandling med indirekte antikoagulantia og lave doser ASA (og / eller dipyridamol). Slik behandling er mest berettiget hos unge mennesker uten risikofaktorer for blødning.

Ved overdreven antikoagulasjon (INR> 4) i fravær av blødning, anbefales det å midlertidig avbryte warfarin til INR kommer tilbake til målnivået. I tilfelle av hypocoagulation, ledsaget av blødning, er det ikke nok å foreskrive kun vitamin K (på grunn av forsinket begynnelse av virkningen - 12-24 timer etter administrering); friskt frossent plasma eller (helst) et protrombinkompleks konsentrat anbefales.

Aminokinolin medisiner (hydroksyklorokin - plaquenil, klorokin - delagil) kan gi ganske effektiv profylakse av trombose (i det minste med sekundær APS mot SLE). Sammen med den betennelsesdempende effekten har hydroksyklorokin en viss antitrombotisk (hemmer blodplate-aggregering og vedheft, reduserer størrelsen på blodproppen) og lipidsenkende effekter.

Det sentrale stedet i behandlingen av akutte trombotiske komplikasjoner med APS er okkupert av direkte antikoagulantia - heparin og spesielt heparinpreparater med lav molekylvekt (fraksiparin, klexan). Taktikkene i deres søknad skiller seg ikke fra den allment aksepterte.

CAFS bruker hele arsenalet av metoder for intensiv og betennelsesdempende terapi brukt i kritiske forhold hos pasienter med revmatiske sykdommer. Effektiviteten av behandlingen til en viss grad avhenger av evnen til å eliminere faktorene som provoserer dens utvikling (infeksjon, aktivitet av den underliggende sykdommen). Utnevnelsen av høye doser glukokortikoider i CAFS er ikke rettet mot å behandle trombotiske lidelser, men bestemmes av behovet for behandling av det systemiske inflammatoriske responssyndromet (utbredt nekrose, voksent nødssyndrom, binyresvikt, etc.). Pulsbehandling utføres vanligvis i henhold til standardregimet (1000 mg metylprednisolon intravenøst ​​per dag i 3-5 dager), etterfulgt av administrering av glukokortikoider (prednison, metylprednisolon) oralt (1-2 mg / kg / dag). Intravenøst ​​immunoglobulin administreres i en dose på 0,4 g / kg i 4-5 dager (det er spesielt effektivt for trombocytopeni).

CAFS er den eneste absolutte indikasjonen for plasmaferese økter, som bør kombineres med maksimal intensiv antikoagulanteterapi, bruk av fryst frossen plasma og pulsbehandling med glukokortikoider og cytostatika. Syklofosfamid (cytoksan, endoksan) (0,5–1 g / dag) er indikert for utvikling av CAFS mot bakgrunn av forverring av SLE og for å forhindre “rebound syndrom” etter plasmaferese. Bruken av prostacyclin er berettiget (5 ng / kg / min i 7 dager), men på grunn av muligheten for å utvikle "rebound" trombose, bør behandlingen utføres med forsiktighet.

Utnevnelsen av glukokortikoider til kvinner med obstetrisk patologi er foreløpig ikke vist, på grunn av mangel på data om fordelene med denne typen terapi og på grunn av den høye hyppigheten av bivirkninger hos mor (Cushings syndrom, diabetes, arteriell hypertensjon) og fosteret. Bruken av glukokortikoider er berettiget bare med sekundær APS på bakgrunn av SLE, siden den er rettet mot å behandle den underliggende sykdommen. Bruk av indirekte antikoagulantia under graviditet er i utgangspunktet kontraindisert på grunn av deres teratogene effekt.

Standarden for forebygging av tilbakevendende fostertap er små doser av ASA, som anbefales å tas før, under graviditet og etter fødselen av babyen (minst i 6 måneder). Under graviditet er små doser ASA ønskelig å bli kombinert med lavmolekylær heparinpreparater. Under fødsel ved keisersnitt avbrytes administrasjonen av hepariner med lav molekylvekt i løpet av 2-3 dager og gjenopptas i postpartum-perioden med den etterfølgende overgangen til administrering av indirekte antikoagulantia. Langvarig heparinbehandling hos gravide kan føre til utvikling av osteoporose, for å redusere bentap, bør kalsiumkarbonat (1500 mg) i kombinasjon med vitamin D anbefales. Det må huskes at behandling med heparin med lav molekylvekt forårsaker osteoporose sjeldnere. En av begrensningene for bruk av hepariner med lav molekylvekt er risikoen for å utvikle et epidural hematom, og derfor, hvis det er sannsynlighet for for tidlig fødsel, stoppes behandling med lav molekylvekt hepariner senest 36 ukers graviditet. Bruken av intravenøst ​​immunoglobulin (0,4 g / kg i 5 dager hver måned) har ingen fordeler i forhold til standard behandling med ASA og heparin, og er indisert bare hvis standardbehandling er ineffektiv.

Moderat trombocytopeni hos pasienter med APS krever ikke spesiell behandling. I sekundær APS er trombocytopeni godt kontrollert av glukokortikoider, aminokinolinmedisiner, og i noen tilfeller lave doser ASA. Taktikk for behandling av resistent trombocytopeni, som truer blødning, inkluderer bruk av glukokortikoider i høye doser og intravenøst ​​immunglobulin. Hvis høye doser glukokortikoider ikke er effektive, er miltektomi metoden du velger.

I løpet av de siste årene har nye antitrombotiske midler blitt intensivt utviklet, som inkluderer heparinoider (hepatoidbehandling, Emeran, sulodexide-wessel duet), trombocyttreseptorhemmere (ticlopidin, tagren, ticlopidin-ratiopharm, clopidogrel, plavix) og andre medisiner. Foreløpige kliniske data indikerer utvilsomt løftet om disse medisinene.

Alle pasienter med AFS bør være under langvarig oppfølging, hvis primære oppgave er å vurdere risikoen for tilbakefall av trombose og deres forebygging. Det er nødvendig å overvåke aktiviteten til den underliggende sykdommen (med sekundær APS), rettidig påvisning og behandling av samtidig patologi, inkludert smittsomme komplikasjoner, samt påvirkningen på korrigerbare risikofaktorer for trombose. Arteriell trombose, høy forekomst av trombotiske komplikasjoner og trombocytopeni, og tilstedeværelsen av lupus-antikoagulant fra laboratoriemarkører, ble funnet å være prognostisk ugunstige faktorer for dødelighet i APS. Forløpet av APS, alvorlighetsgraden og utbredelsen av trombotiske komplikasjoner er uforutsigbar; universelle behandlingsregimer, dessverre, er fraværende. De nevnte fakta, samt symptomer på flere organer, krever forening av leger fra forskjellige spesialiteter for å løse problemer forbundet med håndteringen av denne pasientkategorien.

N. G. Klyukvina, kandidat til medisinsk vitenskap, førsteamanuensis
MMA dem. I.M.Sechenova, Moskva

Antifosfolipidsyndrom

Antifosfolipid syndrom (APS) er et symptomkompleks som inkluderer følgende manifestasjoner av sykdommen:

  • Gjentatt arteriell og venøs trombose;
  • trombocytopeni,
  • Ulike former for obstetrisk patologi;
  • En rekke hjerte-, hematologiske, nevrologiske og andre lidelser.

Antifosfolipidsyndrom er ofte en genetisk sykdom. Diagnose av antifosfolipidsyndrom på sykehuset Yusupov utføres ved hjelp av moderne laboratoriemetoder. Serologiske markører for antifosfolipidsyndrom er antistoffer mot fosfolipider, kardiolipin, lupus-antikoagulant, b2-glykoprotein-1-kofaktoravhengige antistoffer. For å behandle pasienter bruker revmatologer effektive medisiner registrert i Russland som har minimale bivirkninger. Alvorlige tilfeller av fosfolipidsyndrom diskuteres på et møte i Ekspertrådet. Leger og kandidater i medisinsk vitenskap, leger i den høyeste kategorien deltar i arbeidet. Medisinsk personell er oppmerksom på pasientenes ønsker.

Antifosfolipidsyndromet er basert på dannelsen i kroppen til en høy titer av bimodale autoantistoffer som interagerer med negativt ladede membranfosfolipider og tilknyttede glykoproteiner.

Typer og symptomer på antifosfolipidsyndrom

  • Følgende kliniske alternativer for antifosfolipidsyndrom skilles:
  • Hoved;
  • Sekundær - med revmatiske og autoimmune sykdommer, ondartede neoplasmer, bruk av medisiner, smittsomme sykdommer, tilstedeværelse av andre årsaker;
  • Andre alternativer er “katastrofalt” antifosfolipidsyndrom, mikroangiopatiske syndromer (HELLP-syndrom, trombotisk trombocytopeni, hemolytisk uremisk syndrom, hypothrombinemia-syndrom, spredt intravaskulær koagulasjon), antifosfolipidsyndrom i kombinasjon med vaskulitt.

I debuten av antifosfolipidsyndrom dominerer tegn på cerebrovaskulær skade - fra nedsatt hukommelse, migrene, konstant hodepine, forbigående synshemning og hjerneblokkering til trombose i cerebrale bihuler, hjernekar, epilepsi, trombotisk hjerneslag og Sneddons syndrom. Trombose av lemmer i blodårene med tromboembolisme i lungearterien eller uten at det først kan oppstå Raynauds syndrom.

For å etablere en nøyaktig diagnose foreskriver revmatologer, med mistanke om antifosfolipidsyndrom, tester. Antistoffer mot fosfolipider bestemmes i nærvær av følgende indikasjoner:

  • Til alle pasienter med systemisk lupus erythematosus;
  • Pasienter under 40 år med venøs eller arteriell trombose;
  • Med uvanlig lokalisering av trombose (for eksempel i mesenteriske årer);
  • Ved uforklarlig neonatal trombose;
  • Pasienter med idiopatisk trombocytopeni (for å utelukke Moshkovichs sykdom);
  • Med utvikling av hudnekrose hos pasienter som får indirekte antikoagulantia;
  • I tilfelle av en uforklarlig forlengelse av aktivert delvis tromboplastintid;
  • Med tilbakevendende spontan abort;
  • Hvis en pasient får diagnosen tidlig akutt hjerteinfarkt.

Studien blir utført hvis pasienten har pårørende med trombotiske lidelser.

Symptomer på antifosfolipidsyndrom

Følgende kliniske manifestasjoner av antifosfolipidsyndrom bestemmes på huden:

  • Mesh livedo - et vaskulært nettverk i form av blålige flekker i hender, ben, hofter, hender, noe som er spesielt godt oppdaget når det er avkjølt;
  • Blødninger og hjerteinfarkt;
  • Trombose av en av de sentrale venene;
  • Overfladisk utslett i form av sentrale blødninger som ligner vaskulitt.

Hudtegn på antifosfolipidsyndrom inkluderer hudnekrose i de distale nedre ekstremiteter, blødning i subungual bed (symptom på en splint), kroniske magesår i ekstremiteter, palmar og plantar erytem, ​​hudknuter.

Pasienter som lider av antifosfolipidsyndrom kan utvikle dyp venetrombose, tromboflebitis; iskemi som et resultat av kronisk arteriell trombose, koldbrann. Store kar påvirkes av utviklingen av syndromet til overlegen eller underlegen vena cava, aortabuesyndrom. Med benskade utvikles aseptisk nekrose, forbigående osteoporose i fravær av glukokortikoidhormoner. Nyrearteriøs trombose, nyreinfarkt, intrakubulær mikrotrombose kan forekomme, etterfulgt av utvikling av glomerulosklerose og kronisk nyresvikt.

Med antifosfolipidsyndrom bestemmes klinikken for skade på synsorganet. Trombose av årer, arterier og netthinnearterioler, optisk atrofi, retinalinfarkt utvikler seg; små ekssudater som vises på grunn av blokkering av arteriene i netthinnen.

Manifestasjonen av antifosfolipid syndrom kan være binyrepatologi: trombose i sentralåre, hjerteinfarkt og blødninger, Addisons sykdom, binyreinsuffisiens. Hvis en pasient får glukokortikoider, er skade på binyrene vanskelig å diagnostisere. En av hoved manifestasjonene av det antifosfolytiske syndromet er obstetrisk patologi:

  • Vanlig spontanabort i fravær av sykdommer i det kvinnelige reproduktive systemet;
  • Intrauterin fosterdød;
  • Intrauterin veksthemning;
  • Gravid chorea;
  • Gestose, spesielt dets alvorlige manifestasjoner - preeklampsi og eklampsi;
  • For tidlig fødsel.

Hvis det er mistanke om antifosfolipidsyndrom, foreskriver revmatologer tester. Følgende laboratoriekriterier for sykdommen er kjent: tilstedeværelse av antistoffer mot kardiolipin IgG eller IgM i serum i middels eller høye titere, som bestemmes minst 2 ganger i løpet av seks uker når det bestemmes ved bruk av et standardisert enzymbundet immunosorbent assay, og lupus antigen, som blir påvist i plasma ved minst 2 ganger på seks uker etter en standardisert metode. Diagnosen "antifosfolytisk syndrom" er etablert av revmatologer i nærvær av minst ett klinisk og ett laboratoriekriterium.

Forebygging og behandling av antifosfolipidsyndrom

Forebygging og behandling av trombose med antifosfolipidsyndrom er ikke mindre vanskelig enn riktig diagnose. Dette skyldes heterogeniteten i utviklingsmekanismene som ligger til grunn for AFS, heterogeniteten til kliniske manifestasjoner, og mangelen på pålitelige laboratorie- og kliniske indikatorer som gjør det mulig å forutsi utviklingen av tilbakefall av trombotiske lidelser. Leger bruker glukokortikoider, cytotoksiske medisiner og plasmaferese med APS bare for å undertrykke aktiviteten til den underliggende sykdommen eller med et katastrofalt antifosfolytisk syndrom. I andre tilfeller er de ineffektive og til og med kontraindisert, siden langvarig hormonbehandling potensielt øker risikoen for re-utvikling av trombose, og noen cytotoksiske medikamenter fører til utvikling av komplikasjoner av antikoagulanteterapi..

På grunn av den høye risikoen for re-dannelse av trombose, utfører det store flertallet av pasienter med APS i lang tid, noen ganger for livet, forebyggende antikoagulasjonsbehandling. Unntaket er pasienter med vedvarende normalisering av antistoffnivået mot fosfolipider i mangel av tilbakefall av trombose. I dette tilfellet kan ikke risikoen for tilbakevendende trombose utelukkes helt, derfor foretar revmatologer på sykehuset Yusupov nøye dynamisk overvåking. Personer med høye serumfosfolipidantistoffer, men ingen kliniske tegn på APS er foreskrevet lave doser av aspirin.

En ytterligere forebyggende effekt utøves av aminokinolinmedisiner (hydroksyklorokin). Det hemmer blodplateaggregering og vedheft, reduserer størrelsen på en blodpropp og senker blodlipider. For å forhindre trombose får pasienter forskrevet indirekte antikoagulantia, først og fremst warfarin. Siden bruk av indirekte antikoagulantia øker risikoen for blødning, utføres behandlingen under nøye laboratorie- og klinisk tilsyn..

Warfarinbehandling kan forhindre gjentatt venøs trombose, men hos noen pasienter med arteriell trombose er den ikke effektiv nok. De får kombinasjonsbehandling med indirekte antikoagulantia og lave doser aspirin eller dipyridamol. Det er mer rettferdiggjort hos unge mennesker uten risikofaktorer for blødning.

For behandling av akutte trombotiske komplikasjoner i APS brukes en direkte antikoagulant - heparin og lavmolekylær heparinpreparater. Behandlingen av katastrofale AFS utføres ved å bruke hele arsenalet av metoder for intensiv og betennelsesdempende terapi, som brukes til å behandle kritiske tilstander ved revmatiske sykdommer. Pasienter gjennomgår plasmaferese økter som kombineres med den mest intensive antikoagulanteterapien, og bruker fersk frosset plasma for å erstatte det. I mangel av kontraindikasjoner, utføres pulsbehandling med glukokortikoider og cyklofosfamid. Immunoglobulin (sandoglobulin eller oktagam) administreres intravenøst.

Hvor mange lever med antifosfolipidsyndrom? Prognosen avhenger til slutt av risikoen for tilbakefall av trombose. For å forhindre komplikasjoner som truer en persons liv, må du avtale en reumatolog ved å ringe kontaktsenteret. Å diagnostisere og behandle pasienter med AFL er en vanskelig oppgave. Leger ved Yusupov-sykehuset takler det.

Antistoffer mot fosfolipider og antifosfolipidsyndrom (APS)

Hva er fosfolipider?

Fosfolipider er en universell komponent i cellemembranene i blodceller, blodkar og nervevev. Cellemembranfosfolipider spiller en viktig rolle i å sette i gang blodkoagulasjon.

Hva er antistoffer mot fosfolipider?

Noen ganger produserer kroppens immunsystem antistoffer mot noen av sine egne fosfolipider (autoimmun aggresjon). Interaksjonen mellom autoantistoffer og fosfolipider fører til nedsatt cellefunksjon. Antistoffer mot fosfolipider av vaskulære overflatecelleceller fører til vasokonstriksjon, forstyrrer balansen mellom koagulasjons- og antikoagulasjonssystemer i retning av blodpropp.

Hva er APS?

Sykdommen, som er basert på dannelsen i kroppen i en høy titer (mengde) autoantistoffer som interagerer med fosfolipider, kalles antifosfolipidsyndrom (APS).

Hvem har antistoffer mot fosfolipider?

Et visst nivå av fosfolipide autoantistoffer er til stede i blodet til alle mennesker. Sykdommen er nøyaktig forhøyede antistoffer..

APS er en vedvarende sykdom eller midlertidig tilstand i kroppen?

Skille mellom primær og sekundær APS. Primær - dette er en midlertidig reaksjon av kroppen på et eller annet fenomen, uten autoimmune patologier, den sekundære er preget av en konstant økning i nivået av antistoffer mot fosfolipider som et resultat av autoimmune sykdommer.

Hva er farlig AFS for ikke-gravide?

Karene i hjerte, hjerne, nyrer, lever, binyrene påvirkes. Risikoen for å utvikle venetrombose, hjerteinfarkt øker. APS kan være ledsaget av et brudd på cerebral sirkulasjon med utvikling av hjerneslag, nevrologisk patologi, hudskade.

APS og graviditet. Hva er syndromet for vordende mødre??

Under graviditet, på bakgrunn av APS, øker risikoen for fosterdød, spontanabort, placentabrudd, føtal underernæring og hypoksi, intrauterine patologier øker.

Hvor ofte er AFS?

I USA er frekvensen for påvisning av autoantistoffer mot fosfolipider i befolkningen 5%. Hvis det finnes i blodet til gravide, har 95% uten behandling en spontanabort og / eller død av fosteret uten behandling. I vårt land er deteksjonshastigheten for antistoffer mot kardiolipin (en av fosfolipidene) hos pasienter med vanlig spontanabort 27,5-31%

Når det ikke er for sent å bli testet for AFS?

Studier har vist at med en hvilken som helst genese av spontanabort, er et viktig patogenetisk aspekt placentinsuffisiens. Og når det er klinisk uttrykt, er behandlingsalternativer ubrukelige. Brudd på uteroplacental blodstrøm må oppdages i de innledende stadiene. Det er nødvendig å behandle placental insuffisiens fra første trimester av svangerskapet. Dette skyldes det faktum at i prosessen med blodkoagulasjonsforstyrrelser blir et bestemt stoff (fibrin) avsatt på veggene i karene i morkaken. Terapi vil stoppe deponeringsprosessen, men vil ikke fjerne det som allerede er forsinket fra fartøyene, det vil si at det ikke vil normalisere fartøyene.

Hvordan finne ut om jeg har AFS?

Bestå en laboratorietest for antistoffer mot fosfolipider. For tiden brukes tre metoder i en laboratorieundersøkelse av en pasient med mistenkt antifosfolipid antistoffsyndrom. For å bekrefte diagnosen er positive resultater fra minst en av dem nok. For det første kan titeren av IgG-antistoffer mot fosfolipider økes. For det andre kan lupus-antikoagulantestester være positive. For det tredje, på grunn av inaktivering av fosfolipider i blodserumet, kan den aktiverte delvise tromboplastintiden forlenges (parameter APTT i hemostasiogrammet).

Hva er antistoffer mot fosfolipider?

De viktigste målene for antistoffer er kardiolipin, fosfatidylserin, fosfatidyletanolamin, fosfatidylglyserol, fosfatidylinositol, fosfatidylkolin, fosfatidylsyre og beslektede glykoproteiner - 2-glykoprotein-1, annexin V, protrombin (C) proteolyntins antikoagulant protein (PAP-1).

Og alt dette må overleveres?!

For differensialdiagnose av antifosfolipidsyndrom er det nødvendig å påvise antistoffer mot kardiolipin og antistoffer mot fosfatidylserin.

Hvor nøyaktig er analysen for antistoffer mot fosfolipider?

Hvis det påvises antifosfolipidantistoffer, kan det være signifikante interlaboratoriske forskjeller. Det har sammenheng med:

  • individuelle midlertidige svingninger i titeren av antifosfolipid antistoffer i blodet til pasienter;
  • forbigående positiv reaksjon på grunn av tilstedeværelsen av virus- og andre infeksjoner på tidspunktet for blodinnsamling;
  • blodprøvetagningsfeil for undersøkelse og forberedelse av blodplatefattig plasma;
  • utilstrekkelig standardisering av laboratorietester for å bestemme antifosfolipidantistoffer.

Hvis det oppdages antistoffer mot fosfolipider, er AFS uunngåelig?

Bestemmelse av antifosfolipid antistoffer hos en pasient indikerer ikke alltid utviklingen av antifosfolipid syndrom.

Har APS kliniske manifestasjoner??

Kliniske manifestasjoner av et forhøyet antistoffnivå mot fosfolipider:

  • obstetrisk patologi med utvikling av AFS (vanlig spontanabort, ubebygd graviditet, fosterdød, utvikling av preeklampsi og eklampsi, intrauterin veksthemning, for tidlig fødsel);
  • hematologiske forstyrrelser (trombocytopeni - trombocytter i regionen av den nedre normalgrensen);
  • lungesykdommer (lungeemboli, trombotisk pulmonal hypertensjon, lungeblødning);
  • hjerte- og karsykdommer (hjerteinfarkt, skade på hjerteklaffene, nedsatt hjerte-kontraktilitet, atriotrombose, arteriell hypertensjon);
  • sykdommer i nervesystemet (hjerneslag, cerebrovaskulær ulykke, krampesyndrom, psykiske lidelser, migrene-lignende hodepine);
  • leversykdommer (leverinfarkt, hepatomegali, økning i konsentrasjonen av leverenzymer, nodulær regenerativ hyperplasi);
  • vaskulære abnormaliteter (nett retikulum, hudnekrose i de distale nedre ekstremiteter, blødning i subungual bed, hudknuter);
  • sykdommer i ekstremiteter (dyp venetrombose, tromboflebitis, koldbrann);
  • nyresykdom (nyrearteriøs trombose, nyreinfarkt, intrakubulær mikrotrombose, etterfulgt av utvikling av kronisk nyresvikt).

Hvorfor øker nivået av antifosfolipider?

  • Autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus, revmatoid artritt, revmatisme).
  • Onkologiske sykdommer (spesielt lymfoproliferativ).
  • Infeksjonssykdommer (tuberkulose, stafylokokk, streptokokkinfeksjoner, meslinger, mononukleose, rubella, mycoplasma, herpetic infeksjoner).
  • Effektene av visse medikamenter (antiarytmiske, psykotropiske, hormonelle prevensjonsmidler, novocainamid, kinidin) og giftige stoffer.
  • Allergiske reaksjoner.

Hvordan bli kvitt antistoffer mot fosfolipider før graviditet?

  • Cure alle påviste smittsomme prosesser, ta antifosfolipid tester på tre uker.
  • Hvis de ikke forsvinner, tilfør immunoglobulin. Noen ganger er det verdt å normalisere immunologiske parametere før graviditet ved bruk av plasmaferese. Etter 3-4 økter med plasmaferese med et gjerde på rundt 800 ml plasma, forsvinner antifosfolipid antistoffer i mer enn 3 måneder, siden antifosfolipid antistoffer har en ganske høy molekylvekt og akkumuleres veldig sakte. Prosedyren har imidlertid en rekke funksjoner som tviler på effektiviteten..

Når er APS diagnostisert??

Diagnoseforhold for antifosfolipidsyndrom: - minst ett klinisk tegn (symptomer) og ett laboratorietegn (antifosfolipidsyndromanalyse); - antifosfolipidprøver skal være positive minst 2 ganger i løpet av 3 måneder.

Diagnostikk av antifosfolipidsyndrom: hvorfor trenger vi to tester med så lang pause?

En kortvarig enhetlig økning i innholdet av alle embryotropiske antistoffer er observert ved akutte infeksjonssykdommer og inflammatoriske sykdommer (bakteriell eller viral). Når sykdommen avtar (etter 1-3 uker), går antistoffinnholdet normalt tilbake til det normale. Slike kortsiktige endringer i produksjonen av slike antistoffer påvirker som hovedregel ikke fosterets utvikling. En langvarig økning i innholdet av embryotropiske antistoffer er ofte et tegn på eksisterende eller utviklende autoimmune sykdommer og syndromer (spesielt antifosfolipidsyndrom). Vedvarende (mer enn 1,5-2 måneder) økning i seruminnhold i alle eller noen embryotrope antistoffer kan føre til infertilitet, graviditetspatologi og negativt påvirke fosterets dannelse. En kortvarig reduksjon i innholdet av alle embryotropiske antistoffer observeres etter akutte smittsomme sykdommer. Etter 2-3 uker. antistoff teller vanligvis tilbake til det normale. Slike kortsiktige endringer i produksjonen av slike antistoffer påvirker som hovedregel ikke fosterets utvikling. En langvarig nedgang i produksjonen av alle embryotropiske antistoffer er et tegn på en generell reduksjon i immunsystemets aktivitet (immunsuppressive forhold). Årsaken til dette er oftest kroniske virusinfeksjoner og kronisk rus. En langvarig nedgang i produksjonen av embryotropiske antistoffer er ofte ledsaget av spontanabort.

Hvis antistoffer mot fosfolipider ikke ble reist før graviditet, kan APS utvikle seg under graviditet?

Kan. Den viktigste (men ikke den eneste) kjente risikofaktoren i dette tilfellet er infeksjon. Under graviditet gjennomgår immunitet endringer, og sovende infeksjoner kan forverres. Dannelse av antifosfolipid antistoffer er en del av patogenesen av den smittsomme prosessen under graviditet. Antistoffer produsert på bakgrunn av infeksjon fører til utvikling av graviditetskomplikasjoner og krever tilstrekkelig terapi. Med antifosfolipidsyndrom, fortsetter mot bakgrunn av mycoplasma og blandet infeksjon, utvikler de alvorligste, ofte irreversible, graviditetskomplikasjoner.

Antifosfolipid syndrom og graviditet: hvordan man behandler APS?

Terapi for gravide med APS: lavdosert aspirin (vanligvis en trombo-Assa tablett per dag), heparininjeksjoner (noen ganger fraxiparin), intravenøs infusjon av en normal human immunoglobulinoppløsning (IVIg). Aspirin begynner vanligvis å bli tatt allerede i planleggingssyklusen..

Hva er prognosen for neste graviditet, underlagt terapi?

Veldig positivt, siden direkte antikoagulantia (heparin og derivater) ikke tillater blod å koagulere under noen omstendigheter.

Hva du skal gjøre etter fødsel?

Terapien med antikoagulantia og antiplatelet midler må fortsettes selv etter fødsel på grunn av det faktum at det trombofile potensialet maksimeres ved slutten av svangerskapet, noe som betyr at massiv tromboembolisme av lungearterien er mulig etter vellykket fødsel..

Det Er Viktig Å Være Klar Over Vaskulitt