Agranulocytosis: symptomer og behandling

Agranulocytosis er en tilstand som kjennetegner et brudd på den kvalitative sammensetningen av blodet. Samtidig synker nivået av granulocytter, som er en spesiell type hvite blodlegemer, i perifert blod. Granulocytter inkluderer nøytrofiler, eosinofiler, basofiler. Agranulocytosis er karakteristisk for mange sykdommer. Det oppdages oftere hos kvinner enn hos menn, spesielt for personer som har krysset aldersgrensen på 40 år.

Navnet "granulocytter" disse blodelementene fikk av den grunn at de etter å ha farget dem med en rekke spesielle fargestoffer (under studien), oppnår de granularitet. Siden granulocytter er en type hvite blodlegemer, er agranulocytose alltid ledsaget av leukopeni.

Den grunnleggende komponenten i granulocytter er nøytrofiler (90%). De er designet for å beskytte kroppen mot forskjellige skadelige faktorer, inkludert deres handlinger rettet mot ødeleggelse av kreftceller. Neutrofiler tar opp mikrober, så vel som infiserte celler, fremmede komponenter og vevsrester. Neutrofiler produserer lysozym og interferon. Disse stoffene er naturlige beskyttende komponenter i kroppen som lar den bekjempe virus..

Så de viktigste effektene av nøytrofiler inkluderer:

Bevaring av de normale funksjonene til immunsystemet.

Aktivering av blodkoagulasjonssystemet.

Opprettholde blodrenhet.

Alle granulocytter fødes i benmargen. Når infeksjon trenger inn i kroppen, fortsetter denne prosessen i et akselerert tempo. Granulocytter blir sendt til infeksjonsstedet, der de dør under kampen mot patogener. Forresten, i purulente masser er det alltid et stort antall døde nøytrofiler.

Agranulocytosis i den moderne verden blir ofte diagnostisert, da folk blir tvunget til å ta cytostatika og gjennomgå strålebehandling for å bli kvitt mange sykdommer. Agranulocytosis, hvis den ikke blir behandlet, kan forårsake alvorlige helsemessige komplikasjoner. Mange av dem har til og med livstruende. Disse inkluderer sepsis, peritonitt, mediastinitt. Akutt form for agranulocytose i 80% av tilfellene fører til død av pasienter.

Årsaker til agranulocytose

Agranulocytosis kan ikke utvikle seg på egen hånd, for dens forekomst er det alltid noen grunn.

Interne faktorer som kan provosere agranulocytose:

Genetisk disposisjon for agranulocytose.

Ulike sykdommer som påvirker immunforsvaret, for eksempel systemisk lupus erythematosus, tyreoiditt, ankyloserende spondylitt, glomerulonephritis, etc..

Leukemi og aplastisk anemi.

Benmargsmetastaser.

Ekstrem utmattelsesgrad.

Eksterne årsaker som kan føre til utvikling av agranulocytose inkluderer:

Virale infeksjoner: tuberkulose, hepatitt, cytomegalovirus, Epstein-Barra-virus.

Bakterielle sykdommer som har et generalisert forum.

Undergår behandling med en rekke medisiner: Aminazin, cytostatika, antibiotika fra beta-laktam-gruppen.

Strålebehandling.

Forgiftning med kjemikalier, inkludert de som er en del av husholdningskjemikalier.

Mottak av alkoholholdig drikke av lav kvalitet.

Agranulocytosis: former for sykdommen

Agranulocytosis kan utvikle seg gjennom livet, og kan være en arvelig lidelse. Imidlertid er en form for sykdommen som overføres gjennom genetiske koblinger ekstremt sjelden..

Sykdommen kan ha et kronisk og akutt forløp..

Avhengig av årsaken som provoserte utviklingen av agranulocytose, skilles følgende former:

Cytostatisk sykdom (myelotoksisk agranulocytose).

Immun agranulocytosis og hapten agranulocytosis.

Idiopatisk agranulocytose (genuin), mens årsaken til utviklingen av lidelsen ikke er fastslått.

Immunform

Brudd manifesterer seg på bakgrunn av døden av modne granulocytter, som har den patogene effekten av kroppens egne antistoffer. En diagnose kan også stilles på grunnlag av en blodprøve, der neutrofile forløperceller blir oppdaget. Siden det i kroppen er massiv død av granulocytter, fører dette til forgiftning. Derfor vil symptomene på slik agranulocytose være akutte.

Autoimmun agranulocytose er preget av symptomer på sykdommer som kollagenose, vaskulitt og sklerodermi. Antistoffer sirkulerer i blodet, som er rettet mot å bekjempe egne celler og vev. Det antas at selv et alvorlig psykologisk traume eller virusinfeksjon kan provosere sykdommen. Ikke utelukk en persons medfødte disposisjon for autoimmune sykdommer. Prognosen for autoimmun agranulocytose avhenger av alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen.

Hapten agranulocytose har alltid et alvorlig forløp. En forstyrrelse utvikles etter introduksjonen i kroppen av medikamenter som er i stand til å fungere som haptens. Haptens, en gang i kroppen, kan samhandle med granulocyttproteiner og bli farlig. De begynner å tiltrekke antistoffer mot seg selv, som ødelegger dem sammen med granulocytter limt på dem..

Rollen som haptener kan utføres av slike medikamenter som: Acetylsalisylsyre, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazole, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid. Hvis du tar disse medisinene på kurs, øker risikoen for å utvikle agranulocytose.

Myelotoksisk agranulocytose

Denne formen for lidelsen utvikles under behandling med cytostatika eller under strålebehandling. Som et resultat av denne effekten på kroppen, hemmes syntesen av granulocyttforløperceller som er født i benmargen..

Jo høyere dose medisinen eller strålingen er, og dess sterkere er giftigheten, desto hardere vil agranulocytosen fortsette.

I tillegg til cytostatika (Methotrexate, Cyclophosphamid), kan medisiner fra penicillin-gruppen, så vel som aminoglykosider og makrolider, provosere utviklingen av agranulocytose.

Endogen myelotoksisk agranulocytose ledsages av undertrykkelse av blodceller som dannes i benmargen. De blir ødelagt av svulstgiftstoffer. Deretter transformerer sunne celler seg selv til kreftceller..

Eksogen myelotoksisk agranulocytose utvikler seg på bakgrunn av alvorlig benmargsskade som oppstår som et resultat av eksponering for eksterne faktorer. Samtidig begynner røde benmargsceller å formere seg aktivt, men følsomheten deres øker. De reagerer på hver negativ innvirkning som kommer fra det ytre miljø..

Bruken av cytostatika, som er foreskrevet for behandling av kreft og autoimmune prosesser, fører til medikamentell agranulocytose. De undertrykker immunitet og påvirker dannelsen av granulocytter negativt..

Symptomer på agranulocytose

Den myelotoksiske formen for agranulocytose kan ha et skjult forløp, og kan gjøre seg gjeldende med symptomer som:

Neseblødninger og blødning fra livmoren som gjentar seg regelmessig.

Utseendet til blåmerker på huden og utseendet til en hemoragisk utslett på den.

Utseendet til blodforurensninger i urinen.

Smerter i magen etter type sammentrekninger.

Intens oppblåsthet, tarmoverløp.

Blod i avføring.

Tarmens vegger mot bakgrunn av agranulocytose blir raskt dekket med magesår, på dem er det områder med nekrose. I alvorlige tilfeller av sykdommen kan indre blødninger åpne, mens en person vil begynne å lide på en klinikk med et akutt underliv.

Nettsteder med nekrose kan også forekomme på den indre overflaten av organene i kjønnsorganene, lungene og leveren. Hvis lungevev påvirkes, utvikler pasienten kortpustethet, hoste og smerter i brystet vises. I dette tilfellet dannes en abscess i lungene selv, etterfulgt av en koldbrann i orgelet.

Følgende tegn kan indikere immun agranulocytose:

Sykdommen manifesterer seg alltid akutt, ledsaget av høy kroppstemperatur.

Huden blir unaturlig blekhet, økt svette i håndflatene.

Det oppstår leddsmerter, faryngitt, betennelse i mandlene, stomatitt og gingivitt..

Lymfeknuter øker i størrelse.

Symptomer i spiserøret dysfagi observert.

Leveren blir større i volum, som kan oppdages ved palpasjon.

Ved skade på slimhinnene i munnhulen blir ikke bare tannkjøttet, men også tungen, mandlene og svelget betent. Filmer vises på dem, hvor bakteriefloraen multipliserer seg. Avfallsstoffene deres blir absorbert i den systemiske sirkulasjonen, noe som forårsaker alvorlig forgiftning av kroppen. En person har alvorlig hodepine, kvalme, oppkast og andre symptomer på rus. Serologiske blodprøver kan oppdage anti-leukocyttantistoffer i den.

I barndommen diagnostiseres oftest Kostman agranulocytosis. Sykdommen overføres med gener, mens både far og mor kan fungere som bæreren av genet. Barn henger etter sine jevnaldrende i mental og fysisk utvikling, deres blodsammensetning endres. Hvorfor gener muterer, har hittil ikke blitt fastslått.

Hvis et barn blir født med Costman agranulocytosis, vil huden hans bli dekket med purulente utslett, magesår og subkutan blødning vil være til stede i munnen. Eldre barn utvikler ofte otitis media, rhinitt, lungebetennelse. Sykdommen er alltid ledsaget av høy kroppstemperatur, hovne lymfeknuter og lever..

Forløpet av sykdommen er kronisk, i sin akutte fase vises magesår i slimhinnene. Hvis antallet granulocytter i blodet stiger, falmer sykdommen. Jo eldre barnet blir, desto mindre intense blir periodene med forverring.

Imidlertid er det alvorlige forløpet av agranulocytose assosiert med en rekke komplikasjoner, inkludert:

Symptomer på agranulocytose

Artikler innen medisinsk ekspert

Med agranulocytose er et karakteristisk symptom dannelse av magesår, og med høy hastighet. Vevsnekrotisering sprer seg ikke bare på de berørte områdene, men også på tilstøtende flater. Videre kan denne prosessen få manifestasjoner av noma, det vil si vannkreft, hvor denne patologiske prosessen går over til slimhinnen i kinnene, noe som forårsaker gangrenøse komplikasjoner i ansiktsvevet..

Den samme betennelsen påvirker mage-tarmkanalen, der det er manifestasjoner av ulcerøs nekrotisk enteropati. I denne prosessen dannes nekrose av slimhinnen i organer som spiserør, mage og tarmer. Symptomer på denne sykdommen kommer til uttrykk i utseendet til diaré, i noen tilfeller med blod og oppkast. Med et sterkt stadium av nekrotiske lesjoner i epitel i mage-tarmkanalen, ser alvorlig blødning ut som utgjør en trussel for menneskers liv.

Noen pasienter kan utvikle gulsott, da leveren også gjennomgår vevsskader..

Noen ganger, men sjelden nok, er det mulig å perforere magesår, der alle de kliniske symptomene på "akutt underliv" vises.

Det er også mulig at utbruddet av lungebetennelse, som forløper ganske atypisk, med utseendet av abscesser, abscesser, utviklingen av koldbrann og gjennomtrenging av den patologiske prosessen i vevene til nabolande organer. Samtidig begynner pasienten å bli forstyrret av symptomer som hoste, pustebesvær og brystsmerter (hvis pleural involvering begynner). Alvorlige tilfeller av sykdommen ledsages av et fenomen som akutt respirasjonssvikt.

Noen ganger, med agranulocytose, forekommer sykdommer i kjønnsorganens smittsomme natur som påvirker urinrøret og blæren, og hos kvinner, livmoren og skjeden. I dette tilfellet er en følelse av smerte og smerter under vannlating, så vel som smerter i nedre del av magen, karakteristisk. Kvinner kan også klage på kløe og unormal utflod fra skjeden..

Prosessene med rus med agranulocytose begynner å utløse arteriell og venøs hypotensjon. Hvis auskultasjon av hjertet utføres, kan utseendet til funksjonelle mumlinger oppdages.

Prosessene i nyrene er preget av et symptom på albuminuri, det vil si tildeling av en økt mengde protein sammen med urin. Slike endringer skyldes kroppens reaksjon på spredning av infeksjoner. Hvis nyrene påvirkes av infeksjon av penetrering av patologiske mikroorganismer fra urinveiene, kan du i urinen observere utseendet til blod, så vel som proteiner og celler, som er foret med epitel i nyretubuliene..

Leukopenia og Agranulocytosis

Granulocytter er en betydelig del av leukocytter, derfor er agranulocytose og leukopeni to parallelle prosesser som oppstår med en reduksjon i antall granulocytter i blodet.

Leukopeni er en kritisk reduksjon i antall leukocytter i en konvensjonell enhet av menneskelig blod. For å diagnostisere leukopeni, bør antall leukocytter reduseres til 4x109 per μl blod. Vanligvis er denne tilstanden midlertidig, og karakteriserer også mange typer sykdommer, som et av symptomene.

Leukopenia er av flere typer:

  • forårsaket av feil i produksjonen av hvite blodlegemer,
  • assosiert med problemer i bevegelse av nøytrofiler og deres migrasjon fra benmarg,
  • på grunn av ødeleggelse av hvite blodlegemer som oppstår i blodkar og utvasking av dem fra kroppen,
  • forårsaket av omfordelende nøytropeni.

Med leukopeni utvikler det seg forskjellige infeksjoner raskt i kroppen. Følgende symptomer er karakteristiske for sykdommen:

  • tilstedeværelsen av frysninger,
  • feber,
  • puls,
  • hodepine,
  • forekomst av angst,
  • høy grad av menneskelig utmattelse.

I tillegg begynner betennelse av forskjellige lokaliseringer å oppstå i kroppen: i munnen, i tarmen (i form av sår), blodforgiftning, lungebetennelse. Lymfeknuter hovner også opp, mandlene og milten forstørres.

Neutropenia og agranulocytosis

Neutropenia er en reduksjon i antall nøytrofiler i blodet, som blir kritisk. Neutrofiler er en type granulocytt, derfor oppstår nøytropeni og agranulocytose samtidig. Agranulocytosis kalles noen ganger kritisk nøytropeni, siden både den ene og de andre sykdommene anses å være et av de viktige symptomene på et sterkt redusert nivå av nøytrofiler..

Neutropeni oppstår når antall nøytrofiler blir mindre enn ett og et halvt tusen i en μl blod. Dette fører til en reduksjon i menneskets immunitet, samt til en økning i kroppens følsomhet for bakterier og sopps vitale aktivitet, som forårsaker forskjellige smittsomme sykdommer.

Neutropenia kan ha flere grader:

  • Lunge - fra tusen enheter i en μl blod.
  • Medium - fra fem hundre til tusen enheter i en μl blod.
  • Alvorlig - mindre enn fem hundre enheter i en μl blod.

Sykdommen kan være akutt (forekommer i løpet av noen dager) eller kronisk (utvikler seg over flere måneder eller år).

En alvorlig form for nøytropeni i akutt form, som følge av et brudd i produksjonen av nøytrofiler, utgjør en trussel mot menneskelivet.

Agranulocytosis og granulocytopenia

Agranulocytosis og granulocytopenia er forskjellige stadier av det samme fenomenet - en reduksjon i antall granulocytter i perifert blod.

Granulocytopenia er preget av en reduksjon i granulocyttnivåer, som ikke er kritisk for menneskers helse. Denne sykdommen kan ikke vises i det hele tatt hos pasienten, fortsette i latent tilstand og uten nevneverdige symptomer.

Agranulocytosis er en kritisk patologisk tilstand som utgjør en fare for menneskers helse, og i noen tilfeller for hans liv. Symptomer på sykdommen er ganske lyse, noe som er ledsaget av alvorlige endringer i pasientens kropp. Ved agranulocytose kan granulocytter fra blodplasma bli fullstendig forsvunnet..

Akutt agranulocytose

Agranulocytosis er delt inn i to former - akutt og kronisk. Denne separasjonen skyldes årsaken til sykdommen..

Akutt agranulocytose manifesterer seg i en veldig sterk og voldelig form. Det er en konsekvens av akutt strålesyke og hapten agranulocytose. Den kroniske formen av sykdommen manifesterer seg gradvis og er forårsaket av kronisk forgiftning med benzen eller kvikksølv, lupus erythematosus, samt agranulocytose med metastatiske lesjoner i benmargen og akutt leukemi..

Den akutte tilstanden er preget av en kraftig reduksjon i antall granulocytter i blodserumet, samt en sterk forverring av pasientens tilstand på denne bakgrunn.

Muligheten for utvinning ved akutte manifestasjoner av sykdommen avhenger av nivået av granulocyttreduksjon. En viktig faktor er helsetilstanden til pasienten, sammen med immunforsvaret, inntil helsa hans forverres. Aktualiteten og korrektheten av terapien som gis er av stor betydning..

I kroniske former for sykdommen avhenger behandlingsmetodene og sjansene for å normalisere tilstanden av forløpet av den underliggende sykdommen, som agranulocytose provoserte.

Symptomer på myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose kan være av to typer:

  • eksogent opphav,
  • endogen natur.

La oss vurdere mer detaljert hver av disse sykdommens typer:

  • Eksogen form for sykdommen provosere noen eksterne faktorer som har en negativ effekt på menneskekroppen. Rød benmarg er veldig følsom for mange miljøfaktorer, slik at følgende punkter kan påvirke funksjonssviktene:
    • menneskelig stråling,
    • giftige giftstoffer som undertrykker hematopoiesis, slike effekter fra bruk av benzen, toluen, arsen, kvikksølv og så videre er kjent.,
    • tar visse typer medisiner.

Basert på mottatt informasjon kan vi konkludere med at denne formen for agranulocytose utvikler seg som et resultat av alvorlig skade på kroppen. Og på bakgrunn av sistnevnte viser en syk person tegn på strålesyke, benzenforgiftning, cytostatisk sykdom, og så videre..

Formen av agranulocytose forårsaket av medisiner kan behandles. Effekten oppnås ved å avbryte stoffet som provoserer en patologisk tilstand. I tillegg er det viktig å vite at kroppen etter behandlingen får større motstand mot dette legemidlet, det vil si at nå gir en større mengde medikamentet problemer med bloddannelse.

Denne typen agranulocytose er preget av en pause mellom mottatt ekstern eksponering og en sterk reduksjon i antall granulocytter i blodet.

  • Endogen form av sykdommen forårsake indre faktorer i kroppen, nemlig noen sykdommer. Disse inkluderer manifestasjoner:
    • akutt leukemi,
    • kronisk myeloid leukemi, som har gått inn i det terminale stadiet,
    • metastase av kreftprosesser som grodd ut i benmargen.

I dette tilfellet hemmes normal hematopoiesis ved hjelp av utskilte svulstgiftstoffer. I tillegg begynner celleelementene i den røde benmargen å bli erstattet av kreftceller..

Immun agranulocytose

Immun agranulocytose utmerker seg ved følgende kliniske bilde. Med utviklingen av denne sykdommen synker nivået av granulocytter på grunn av den høye hastigheten for eliminering av dem ved hjelp av antigranulocytiske antistoffer. Disse antistoffene kan ødelegge granulocytter ikke bare i blodet, men også i noen organer, som er viktige for blodets sammensetning. Dette gjelder milt, lunge og rød benmarg. I noen tilfeller påvirker ødeleggelsesmekanismen også celler som går foran dannelsen av granulocytter, noe som er veldig likt den myelotoksiske formen av sykdommen.

Et av symptomene på sykdommen er alvorlig ruspåvirkning av kroppen, der det er utbredt forgiftning av organer og vev ved å bruke forfallsproduktene fra ødelagte celler. Men i noen tilfeller blir tegn på rus blandet med en klinikk for en smittsom komplikasjon eller med symptomer på en mild sykdom.

I laboratorieblodprøver kan man observere fraværet av granulocytter og monocytter i sin helhet med et praktisk bevart antall lymfocytter. Samtidig er nivået av leukocytter funnet å være mye lavere enn 1,5 x 109 celler per μl blod.

Denne typen agranulocytose bidrar til utvikling av samtidig sykdommer, nemlig trombocytopeni og anemi. Dette skyldes utseendet til antistoffer som ikke bare ødelegger hvite blodlegemer, men også andre blodpartikler. Det er også anført at en immunlesjon også kan oppleves av en pluripotent celle som stammer fra benmargen og er forløperen til granulocytter, røde blodlegemer og blodplater.

Medisinsk agranulocytose

Medisinsk agranulocytose er en sykdom som er preget av en reduksjon i hvite blodlegemer på grunn av visse medisiner..

Denne typen sykdom er delt inn i underarter:

  • myelotoksisk - forårsaket av cytostatika, kloramfenikol og andre medisiner,
  • haptenisk - provosert av inntak av sulfanilamider, butadion og så videre.

Det hender at den samme medisinen kan forårsake forskjellige typer agranulocytose hos forskjellige mennesker. Slike medisiner inkluderer fenoliske medisiner - klorpromazin og andre. For eksempel forårsaker klorpromazin et antall individer som har idiosynkrasi til en medisinering, en myelotoksisk type agranulocytose. Men det samme stoffet kan provosere en immun type av sykdommen hos andre individer..

Ofte, under påvirkning av medisiner, utvikler en person visse antistoffer som ødelegger granulocytter og lar dem vaskes ut av kroppen. Denne mekanismen kjennetegner hapten-typen av sykdommen, som vil bli beskrevet mer detaljert nedenfor. I dette tilfellet er sykdomsforløpet raskt og stormfullt. Og når stoffet avlyses, opphører patologiske symptomer, og kroppen blir frisk.

Andre pasienter kan klage på utviklingen av autoimmune reaksjoner, der det dannes antistoffer som er rettet mot proteinpartikler i strukturen til hvite blodlegemer. For eksempel skilles en systemisk lupus erythematosus ut av en lignende klinikk. I dette tilfellet utvikler agranulocytose seg i sakte tempo og tar på seg kroniske former..

Derfor, med medikamentell agranulocytose, er det viktig å ikke bare vurdere stoffets egenskaper, men også de individuelle faktorene til pasienten. En persons reaksjoner kan avhenge av hans kjønn, alder, immunitetsnivå, graden av sykdommer som kan følge med patologi, og så videre..

Symptomer på hapten agranulocytose

Hapten agranulocytose vises når en prosess med sedimentering av haptener, kalt ufullstendige antigener, forekommer på membranene til granulocytter i menneskekroppen. Når haptener er kombinert med antistoffer som er lokalisert på overflaten av leukocytter, oppstår en agglutineringsreaksjon - det vil si en slags binding av granulocytter. En slik prosess fører til deres død og en reduksjon i mengden i blodet. Ulike medikamenter kan betraktes som haptens, noe som førte til et annet navn for denne typen agranulocytose, som også kalles medikament eller medikament..

Inntreden av hapten agranulocytose er veldig akutt, ofte oppstår livlige symptomer på sykdommen umiddelbart etter starten av bruken av stoffet. Når medisinen avbrytes, gjenoppretter pasientens kropp også raskt blodtellingen, noe som indikerer en akutt form for sykdomsforløpet.

Et viktig kjennetegn ved hapten agranulocytose er at menneskekroppen etter kurering vil reagere patologisk på selv de minste dosene av stoffet som forårsaket sykdommen..

Denne sykdommen utvikler seg i alle aldre, men finnes i ganske sjeldne tilfeller blant barn. Kvinner lider av ovennevnte patologi oftere enn menn, men med alderen blir denne forskjellen usynlig.

Hos eldre mennesker er en slik organismedysfunksjon mer vanlig og betydelig. Forklaringen på dette faktum finnes i flere medisiner som er tatt på grunn av forverring av helsetilstanden til eldre. Også immunforsvarets tilstand forverres med alderen - det mister fleksibiliteten, og det er derfor det er en reduksjon i immunitet og forekomsten av immunreaksjoner av patologisk art.

Eksperter har bevis for at sykdommen kan utløses av nesten hvilket som helst medikament. Men det er likevel en rekke medisiner som oftest er ansvarlige for forekomsten av hapten agranulocytose. Patologiske forandringer i blodet kan være forårsaket av:

en gruppe sulfonamider, som inkluderer medisiner som brukes mot diabetes type 2,

  • Analgin,
  • amidopyrine,
  • barbituratgruppe,
  • butadion,
  • en rekke anti-TB medisiner, for eksempel PASK, ftivazidom, tubazidom,
  • prokainamid,
  • methiuracil,
  • antibakterielle medisiner relatert til makrolider - erytromycin og så videre,
  • medisiner med antithyreoideaffekt, som brukes til hypertrofisk skjoldbrusk-funksjon.

Agranulocytosis fra Tyrosol

Tyrosol er et medikament som brukes til å behandle diffus giftig struma. Diffus giftig struma er en iboende autoimmun sykdom preget av tyrotoksikose, samt tilstedeværelse av struma, oftalmopati og i noen tilfeller dermatopati.

Ved bruk av Tyrosol kan agranulocytose begynne hos noen pasienter, det vil si en reduksjon i antall granulocytter i blodet under fem hundre enheter per μl blod. Denne tilstanden til pasienten utgjør en trussel mot hans helse og liv. Hos eldre forekommer denne komplikasjonen oftere enn hos unge pasienter. I noen tilfeller oppstår bivirkningen av tyrosol plutselig, i løpet av få dager. Men som oftest utvikler en slik komplikasjon sakte, i løpet av tre til fire måneder fra behandlingsstart.

Agranulocytosis fra Tyrosol krever en rekke tiltak:

  • medikamentell tilbaketrekning,
  • foreskrive antibakterielle medisiner,
  • bruk av medikamenter med vekstfaktoreffekt, som bidrar til rask utvinning av benmarg.

Hvis det iverksettes passende tiltak, kan pasientens bedring forventes i løpet av to til tre uker fra behandlingsstart. Selv om det var tilfeller av død med et lignende problem med det hematopoietiske systemet.

Hva er agranulocytose

symptomer

Forekommer hos pasienter bare etter at de destruktive immunprosessene har nådd et topp, og antallet magesceller som antistoffer produseres mot vil betydelig reduseres. Dette fører til atrofi av kjertlene som er ansvarlige for produksjonen av saltsyre; fordøyelsen av mat er forstyrret.

Hovedsymptomer

Manifestasjonene av autoimmun gastritt i det første stadiet av sykdomsutviklingen er knappe, men etter hvert som den ugunstige prosessen med klager skrider frem, blir den mer. Typiske symptomer er:

  1. Tyngde i magen selv når pasienten spiser lite.
  2. Kvalme.
  3. Oppblåsthet, flatulens.
  4. Føler meg full og verkende etter å ha spist.
  5. Bøgging (først med luft, deretter med en ubehagelig ettersmak av bitterhet eller bortskjemt mat).
  6. Nedsatt appetitt til fullstendig fravær.

Selv om den syreproduserende funksjonen i magen er redusert, kan pasienter forstyrres av halsbrann assosiert med tilbakeløp (refluks i spiserøret) av matrester eller gallekomponenter. Intoleranse mot meieriprodukter kan dukke opp.

Ytterligere symptomer

Pasienter viser tegn på anemi, forstyrrelser i nervesystemet og psykiske dysfunksjoner kan oppstå:

  • svimmelhet;
  • svakhet;
  • døsighet;
  • støy i ørene;
  • vekttap;
  • en følelse av nummenhet eller "gåsehud" i armer og ben;
  • forstørret lever, milt;
  • irritabilitet;
  • utmattelse
  • anfall av sinne;
  • hodepine;
  • angst;
  • depresjon.

Noen ganger er det smerter og svie i munnhulen; språket er "polert", blankt eller omvendt, foret med et hvitt belegg med tett konsistens. Diaré veksler med forstoppelse, rumling i magen vises.

Hvor mange år lever pasienter?

Hos en person som lider av autoimmun gastritt, forekommer ikke bildet av detaljerte symptomer umiddelbart. Fra det øyeblikket detekteres en betydelig mengde antistoffer mot blod til utseendet av klager, kan det ta fra ett til fem år. Ytterligere tegn på sykdommen utvikler seg, men har ikke en direkte trussel mot pasientens liv. Komplikasjoner og sekundære patologier (spesielt ondartede svulster i magen, risikoen for å utvikle seg som i prosessen under diskusjon er økt) utgjør en fare.

En full utvinning forekommer ikke, men en person kan leve et fullstendig liv, siden han slutter å oppleve alvorlig ubehag (det er en overgang til remisjonstadiet - fravær av livlige symptomer).

Symptomer og årsaker til utseendet til agranulocytose

Agranulocytter er celler der det ikke er noen granulære strukturer. Disse inkluderer monocytter og lymfocytter. Hva som er agranulocytose er lett å forstå med minimal kunnskap om latin. Dette er en tilstand der antallet reduseres betydelig. Partikkel “a” betyr negasjon eller fravær. Dette er en alvorlig patologisk tilstand i blodet, der de viktigste fraksjonene av hvite blodlegemer praktisk talt er fraværende. Denne tilstanden er alltid ledsaget av leukopeni - et brudd på den totale kvantitative sammensetningen av leukocytter. Når du regner ut agranulocytose - hva det er, bør du vite at dette er en tilstand der voksne agranulocytter praktisk talt ikke oppdages eller er i absolutt ubetydelige mengder. I hematologi betyr uttrykket "agranulocytose" en generell reduksjon i antall leukocytter. Det kan være medfødt (sjelden nok) og er mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Men den mannlige halvparten skjer vanligvis etter 40.

Hva du trenger å vite når agranulocytose oppdages? At det kan forekomme i akutt og tilbakevendende klinisk dynamikk og kan være mild, moderat eller alvorlig. Den farligste er alvorlig agranulocytose, hvis symptomer manifesteres i fullstendig fravær av leukocytter i blodet. For å begynne behandlingen, er det nødvendig å finne ut årsaken til at det kan være så lave blodverdier. Men for enhver agranulocytose er dette karakteristisk:

  • svekket kroppstilstand;
  • tilstedeværelsen av septiske prosesser og magesår;
  • utseendet på inflammatoriske prosesser med variabel dislokasjon;
  • fordøyelsessvikt;
  • varme.

Granulocytiske lesjoner er alltid ledsaget av en svekkelse av immunforsvaret, noe som fører til utseendet av purulente og inflammatoriske prosesser. Men utseendet på lave indikatorer provoseres vanligvis av en negativ prosess: hemming av benmarg (myelotoksisk agranulocytt), immun eller genuin (idiopatisk) årsaker. Ofte er dette en manifestasjon av kreft, blodkreft, leukemi eller sarkom. Denne prosessen kan provoseres av strålingsskader, visse medikamenter i store doser eller giftig skade. Aleukia er en blodpatologi, hvis årsaker ligger i ytre toksiske effekter.

Hva er umodne granulocytter i denne prosessen? Metamyelocytter er forløperne til granulocytter, som i fremtiden går til det modne stadiet og blir modne segmenterte granulocytter. Utseendet deres betyr at kroppen prøver å bekjempe nederlaget til voksne granceller, og produserer unge metamyelocytter og myelocytter som vil koble seg til slaget. Vanligvis indikerer deres utseende at kroppen nesten ikke har voksne celler igjen å motstå.

Hva er granulocytter

  • Stor segmentert kjerne.
  • Tilstedeværelsen i cytoplasma av granuler som er representert av lysosomer, peroksisomer og modifiserte former av disse elementene.

Noen forhold er nødvendige for produksjon av granulocytter..

Granulocyttformasjon

Syntese av granulocytter forekommer i benmargen, så disse cellene er representanter for myeloide serien. Kilden for deres dannelse er en vanlig celle - forgjengeren - den multotente modercellen. For å sikre en fullverdig prosess med granulopoiesis, er stoffer nødvendig - indusere:

  • Interleukins-1, 3, 5.
  • Granulocytt-monocytt kolonistimulerende faktor.
  • Granulocyttstimulerende faktor.

Modningen av fulle celler krever 13 dager:

  • Tre eller femdoblet celledeling - forgjengerne - 4 dager.
  • Morfologisk modning - 5 dager.

Når granulocytter kommer inn i blodomløpet, blir de umiddelbart delt inn i to grupper:

  • Aktivt sirkulerende celler.
  • Marginalcelleenheter er de granulocytter som er midlertidig lokalisert på overflaten av venuler. Celler opptar den marginale plasseringen før direkte inntreden fra blodstrømmen i vev.

For referanse. Etter å ha flyttet inn i vevet, er livssyklusen til granulocytter omtrent 2 dager, og i blodet er gjennomsnittlig sirkulasjonstid opptil 7 dager.

Når granulocytter modnes, gjennomgår de flere utviklingsstadier til de blir fullmodne..

Klassifisering

Alle humane granulocytter er delt inn i tre hovedtyper:

Som vekst og modning av granulocytter blir slike celler delt inn i:

De morfologiske stadiene i utviklingen av granulocytter antyder tilstanden deres i flere former:

  1. Myeloblaster er dårlig differensierte celler med en omtrentlig størrelse på 15 um, cytoplasma inneholder ikke granulater, kjernen er ikke lokalisert i sentrum, den inneholder også fra 1 til 3 nukleoli.
  2. Promyelocytter er store celler opp til 24 mikrometer i størrelse. Kjernen er også eksentrisk lokalisert; granulater dukker allerede opp i cytoplasmaet.
  3. Myelocytter - cellestørrelsen på dette utviklingsstadiet er allerede redusert til 16 mikron, en stor konsentrasjon av granuler bestemmes. Det er i denne perioden at tre typer myelocytter skilles ut:
    • nøytrofile.
    • eosinofil.
    • Basophilic.
  4. Metamyelocytter (ung) - etter å ha delt myelocytter i tre varianter, er metamyelocytter også representert av tre av samme art. Størrelsen på slike celler avtar med differensiering til 14 mikron, antall granulater øker, evnen til mitose er allerede tapt. På dette stadiet gjennomgår metamyelocytter differensiering i:
    • Stikkcellene er den umiddelbare forløperen til den modne formen. Disse cellene kommer inn i blodomløpet og utgjør opptil 5% av alle sirkulerende hvite blodlegemer..
    • Segmenterte celler - dette er det siste stadiet av differensiering - dannelsen av en moden form.

Granuler, som er hovedtegnet på granulocytter, vises på stadiet av metamyelocytter.

Dermed er granulocytter, avhengig av utviklingstrinn:

  • Moden - Segmentert.
  • Praktisk moden - stikk.
  • Umodne granulocytter - fra myeloblaster til metamyelocytter (unge).

Hver celle har sitt eget spesifikke ansvar gjennom hele livet..

funksjoner

  1. Neutrofile granulocytter er hovedkomponenten i det uspesifikke beskyttende blodsystemet, som gir:
    • Fagocytose (eliminering) av fremmede inneslutninger (bakterier, vevsnedbrytningsprodukter, etc.) og rensende kroppen til de.
    • Regulering av lumen og vaskulær permeabilitet under betennelse.
    • Antimikrobiell produksjon.
  2. Basofile granulocytter:
    • Isolering av heparin og aktivering av lipolyse.
    • Antigenbinding som innebærer dannelse av immunkomplekser på den basofile overflaten.
    • Isolering av triggere av allergiske reaksjoner, spesielt histamin.
    • Jeg tar en aktiv del i utviklingen av den allergiske responsen til hele organismen.
  3. Eosinofile granulocytter:
    • Også involvert i dannelsen av immunresponsen.
    • Produser anthelmintiske stoffer.
    • Fjern overflødige mengder histamin.

I kroppens normale fysiologiske tilstand, med unntak av noen tilfeller, finnes bare segmenterte granulocytter og stikk i blodet. Utenfor sykdommen er en liten tilstedeværelse av umodne celler tillatt..

Merk følgende. Frigjøring av et stort antall umodne granulocytter i blodet betyr utvikling av en viss patologisk prosess.

Agranulocytosis Behandling

For en så alvorlig sykdom som agranulocytose, er kompleks behandling nødvendig

Det er viktig å gjøre en rekke tiltak, som inkluderer følgende punkter:

  • Avklaring av årsaken til patologien og eliminering av den.
  • Å skape optimale betingelser for utvinning for pasienten, som inkluderer fullstendig sterilitet.
  • Å ta forebyggende tiltak mot forekomst av smittsomme infeksjoner, samt behandling av eksisterende infeksjoner og komplikasjoner derav.
  • Prosedyren for transfusjon av leukocyttmasse.
  • Foreskrive steroidterapi.
  • Leukopoiesis stimulerende prosedyrer.

Det er viktig å forstå at behandlingen av agranulocytose krever en individuell tilnærming i hvert tilfelle. Spesialister vurderer mange faktorer som kan påvirke behandlingsregime for sykdommen.

Disse faktorene inkluderer:

  • årsaken til sykdommen og arten av dens opprinnelse,
  • grad av sykdomsprogresjon,
  • komplikasjoner,
  • pasientens kjønn,
  • pasientens alder,
  • en historie med samtidig sykdommer i den underliggende sykdommen.

Parallelt med behandlingen av hovedproblemet, anbefales bruk av følgende behandlingsregimer:

  • Hvis et slikt behov oppstod, er det mulig å foreskrive avgiftningsterapi, som utføres på en standard måte.
  • I henhold til pasientens indikasjoner behandles anemi.
  • Hvis det er symptomer, mottar pasienten terapi for hemoragisk syndrom.
  • Mulig korrigerende effekt på andre faktiske problemer..

La oss vurdere nærmere metodene for terapi for agranulocytose som er tilgjengelige i praksis:

  • Hvis pasienten har en uttalt grad av leukopeni sammen med agranulocytose, er dette komplekset av problemer en indikasjon for bruk av etiotropisk behandling. Slik terapi består i avskaffelse av strålebehandling og bruk av cytostatika. Pasienter som fikk en kraftig nedgang i hvite blodlegemer på grunn av å ta medisiner som ikke har en direkte myelotoksisk effekt, bør slutte å ta disse medisinene med medikamentell agranulocytose. I dette tilfellet, hvis medisinene ble kansellert på en riktig måte, er det store sjanser for en rask gjenoppretting av nivået av hvite blodlegemer i blodet.
  • Akutt agranulocytose krever å plassere pasienten under betingelser med fullstendig sterilitet og isolasjon. Pasienten blir plassert i en steril boks eller avdeling, som hjelper til med å forhindre kontakt med det ytre miljøet for å forhindre infeksjon ved forskjellige infeksjoner. Rommet skal ha regelmessige kvartserøkter. Det er forbudt å besøke pårørende til en syk person til pasientens blodtilstand forbedres.
  • I denne tilstanden hos pasienten utfører behandlingspersonalet terapi og forebygging av infeksjonsfarlige komplikasjoner. I dette tilfellet brukes antibakterielle medisiner som ikke har myelotoksisk effekt. Slik terapi indikeres hvis nivået av hvite blodlegemer i blodet reduseres til 1x109 celler per ul blod og, selvfølgelig, til lavere hastigheter. Det er også noen nyanser i korreksjon av visse forhold: diabetes mellitus, kronisk pyelonefritt og andre foci av smittsomme prosesser krever bruk av antibiotika i form av forebygging og på et høyere nivå av hvite blodlegemer i blodet - omtrent 1,5x109 celler per μl blod.

I smittsom terapi, som profylakse, bruker spesialister ett eller to antibakterielle legemidler som gis til pasienten i en gjennomsnittlig dosering. Medisiner administreres intravenøst ​​eller intramuskulært, avhengig av medisinets form.

I nærvær av alvorlige smittsomme komplikasjoner brukes to eller tre antibiotika, som har et bredt spekter av virkning. I dette tilfellet foreskrives maksimale doser, medisiner administreres oralt, så vel som intravenøst ​​eller intramuskulært..

For å undertrykke reproduksjon av patogen tarmflora, foreskrives i de fleste tilfeller antibiotika som ikke kan absorberes (som ikke blir absorbert i blodet).

Parallell bruk av soppdrepende medisiner, for eksempel Nystatin og Levorin, er også noen ganger foreskrevet..

Kombinasjonsbehandling innebærer en ganske hyppig administrering av immunglobulin og antistaphylococcal plasmapreparater..

Alle de ovennevnte anti-infeksjonstiltakene brukes til pasientens agranulocytose forsvinner..

Behandling og kosthold

Terapi med sykdommen er foreskrevet først etter at den endelige diagnosen er stilt. Behandlingen av autoimmun gastritt, som enhver type sykdom, er kompleks. Mål:

  • eliminering av forverring;
  • fjerning av betennelse;
  • lindring av symptomer;
  • etablering av mage-tarmkanalen.
  • diett mat;
  • bruk av legemidler;
  • balneoterapi;
  • refleksologi.

Det er helt umulig å kurere denne formen for sykdommen, siden sykdommen ikke er blitt studert fullt ut, spesielt i tilfelle fullstendig atrofi av slimhinnen

Derfor er det viktig å starte terapi før dette skjer. Hvis fullstendig ødeleggelse har skjedd, anbefales pasienten medisiner som er en del av erstatningsterapi, pasienten tar medisiner analoger av enzymer (magesaft, pepsin, etc.), for eksempel Abomin, Pepsidil, etc.

e.), for eksempel Abomin, Pepsidil, etc..

Hvis sykdommen provoserte anemi, må pasienten ta et kurs av vitamin B12 og folsyre. Hvis bakterier fra Helicobacter-gruppen finnes i magen, er behandling med antibakterielle midler nødvendig. Men bruk av antibiotika er ikke alltid nødvendig. Bare en lege kan bestemme om Helicobacter er skadelig eller ikke. Pasienten kan også bli vist slike medisiner:

  • antispasmodika for smertelindring (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • medisiner som forbedrer peristaltikk (Cerucal, Metacin);
  • medisiner som bidrar til normalisering av slimhinnene i kroppen (Bismuth-preparater);
  • vitamin- og mineralkomplekser eller vitaminer B12, folsyre.

Slik vedlikeholdsbehandling er ofte nødvendig hele pasientens liv. Behandling for hver spesifikk pasient velges individuelt, noe som avhenger av grad og lokalisering av slimhinneatrofi. Først etter å ha stilt en nøyaktig diagnose, bestemmer legen hvordan han skal behandle pasienten.

Kostholdsernæring er en viktig del av gastrittbehandlingen, men det må forstås at den ikke kurerer sykdommen, men bidrar til å redusere belastningen på mage-tarmkanalen, og eliminere søppelmat og irritanter. I landene i den tidligere Sovjetunionen anbefales en diett i følge Pevzner. Prinsippene for kosthold:

  • brøkernæring (små porsjoner, som veier 200 g);
  • måltidsregime (du må spise samtidig 5-6 ganger om dagen);
  • maten skal være varm (ikke kald og ikke varm);
  • grov, fet, stekt, krydret, salt, røkt mat for å ekskludere fra kostholdet;
  • alkoholholdige drikker er forbudt;
  • mat må dampes eller kokes, noen ganger kan du bake i ovnen;
  • det er bedre å male mat til konsistensen av potetmos;
  • koffeinholdige drikker vil skade magen (kaffe, te);
  • skal ikke spise søtsaker og sjokolade.

Noen ganger, som en tilleggsbehandling, brukes tradisjonell medisin. De kan tas bare etter konsultasjon med legen din. Nyttige planter for gastritt er fennikel, timian, plantain, mynte. Havtornsolje har helbredende egenskaper. Ved autoimmun gastritt anbefales det å slutte å røyke, siden tobakksrøyk irriterer mageslimhinnen.

Symptomer og diagnose

Ulike typer mikroflora lever stadig i kroppen. Det kan være ikke-patogent, patogent og betinget patogent. Det siste er bredt representert hos mennesker. Under forhold med normal immunitet og fravær av stressfaktorer, har ikke denne flora noen skade. Men i en rekke situasjoner kan det aktiveres betydelig. Neutropenia er også en slik faktor, siden den avskrekkende effekten av leukocytter på mikroorganismer ikke utføres. Dette fører til utvikling av en rekke smittsomme komplikasjoner:

  1. Stomatitt - betennelse i munnslimhinnen.
  2. Gingivitt - betennelse i tannkjøttet.
  3. Tonsillitt - betennelse i alle typer mandler i svelgringen og andre.
  4. Faryngitt er en betennelse i svelget.

Alle av dem ledsages av sine spesifikke symptomer og symptomer som er karakteristiske for betennelse generelt..

Siden innholdet av nøytrofiler er redusert, er deres migrasjon til fokus på betennelse utilstrekkelig. Betennelse får raskt karakteren av fibro-nekrotisk, og bakterier formerer seg intenst under utseendet av plakett.

Som et resultat av aktiv reproduksjon av mikroorganismer, tas giftstoffene opp i blodomløpet, noe som fører til en giftig effekt på sentralnervesystemet og manifesteres av symptomer som hodepine, kvalme, utmattelse og svakhet.

Typisk ulcerøs nekrotisk betennelse i alle slimhinner. Inkludert i membranene i mage-tarmkanalen. Dette fører til nekrose i slimhinnene i magen, tarmen og spiserøret, som er ledsaget av gastro og enteropati. Dette manifesteres ved utvikling av dyspeptisk syndrom med karakteristiske symptomer - trang magesmerter, oppkast, diaré. Med en vidtrekkende prosess kan blødning fra organene i mage-tarmsystemet oppstå, som er vanskelig nok å stoppe. Ved myelotoksisk agranulocytose er hemorragisk syndrom også karakteristisk på grunn av hemming av alle komponenter i blodspruten, ettersom blodplatetallet reduseres. Symptomer på det vil være mange utslett i petechial..

Ofte er det lungebetennelse med et atypisk forløp, en tendens til abscess.

Infeksjon forårsaket av nøytropeni er farlig. På grunn av den manglende beskyttelsen, koloniserer mikroorganismer raskt hele kroppen og kan komme inn i blodomløpet, og dermed forårsake sepsis. Agranulocytosis hos barn er spesielt farlig i denne forbindelse, siden immunforsvaret som helhet er umodent og i seg selv er utsatt for infeksjoner. Og agranulocytose som et resultat av akutt lymfoblastisk leukemi utvikler seg ofte i barndommen. Symptomer på sepsis er en indikasjon på øyeblikkelig overføring til intensivbehandling.

Diagnostisering av nøytropeni er ikke vanskelig. I en generell blodprøve er nøytropeni lett synlig ved konsentrasjonen av leukocytter og nøytrofiler i blodet. Allerede på dette stadiet er det mulig å oppdage tilstedeværelsen av hemming av andre spirer i den røde benmargen. De bruker også en rød benmargsbiopsi. I et myelogram kan også neutropeni oppdages. Denne analysen er smertefull, men lar deg bekrefte diagnosen. De utfører også en blodprøve for sterilitet, dette er nødvendig for rettidig diagnose av septiske tilstander. Med den autoimmune naturen til agranulocytose testes antineutrofile antistoffer.

Hva er agranulocytose

Hva er agranulocytose?

Agranulocytosis er et syndrom som er preget av uttalt granulocytopeni (mindre enn 750 nøytrofiler i 1 μl blod), leukopeni (mindre enn 1000 leukocytter i 1 μl blod), nekrotiske lesjoner i svelget, munnhulen, tungen (noen ganger tarmer, vagina, anus og lunger) og septik fenomener (alvorlig generell rus, periodisk feber, frysninger, svette.) Agranulocytosis kan ikke identifiseres med asymptomatisk, vanligvis forbigående, granulocytopeni. Man bør imidlertid ikke glemme at granulocytopeni kan være den første manifestasjonen av agranulocytose eller observert i perioder med remisjon av sistnevnte. Dynamiske observasjoner er nødvendig for å identifisere arten av asymptomatisk granulocytopeni.Symptomatisk granulocytopeni finnes ved mange smittsomme sykdommer - tyfusfeber, visceral leishmaniasis, langvarig septisk endokarditt, brucellose, malaria, miliær tuberkulose, virusinfeksjoner, etc. De listede infeksjonene kan være forårsaket. Etiologien for agranulocytose, som utviklet seg på bakgrunn av en sykdom, kan være den toksisk-allergiske effekten av medisinene som brukes. De etiologiske faktorene som forårsaker agranulocytose er mange kjemikalier (inkludert medisiner). Den mest giftige benzen.

I forekomst av agranulocytose er mykotoksikoser ikke det siste stedet - patologiske tilstander forårsaket av giftige stoffer av sopp (oftest slekten Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorum og Cladosporium). Mykotoksiner er termisk stabile og brytes ikke ned under varmebehandling av matvarer. Hematologiske mykotoksikoser er kjent som fordøyelses giftig aleukia, da de først ble registrert hos personer som konsumerte vinterkorn i åkeren..

Mange av disse etiologiske faktorene kan forårsake leukemoidreaksjoner og til og med leukemi, som strålingsleukemi, benzen og smittsomme leukemoidreaksjoner, som er motsatt av agranulocytose. Dette er direkte relatert til den differensielle diagnosen agranulocytose i forskjellige stadier av dens utvikling. I restitusjonsperioden kan agranulocytose erstattes av en uttalt leukocytose eller leukemoidreaksjon, som oppstår (i motsetning til leukemisk transformasjon) på bakgrunn av en forbedring av pasientens allmenntilstand.

Forløpet av agranulocytose er vanligvis alvorlig og ofte progressivt. Det kan bli lynrask med en hurtig død, akutt, subakutt og tilbakevendende.

Med et progressivt forløp av agranulocytose observeres tømming av benmarg med en skarp hemming av alle tre spirer av hematopoiesis - granulo-, trombo- og erytrocytopoiesis. I slike tilfeller fester først trombocytopeni med hemorragisk diatese seg til granulocytopeni. Agranulocytose komplisert av trombocytopenisk blødning kalles hemorragisk aleukia. Det siste observeres oftest med benzen rus, mykotoksikose og strålingsskader. Hvis årsaken til hemoragisk Aleikia forblir ukjent, kalles den Frank Aleikia. Med tilsetning av anemi oppstår panmyelopati.

Panmyelopati, som utviklet seg som et resultat av progresjon av agranulocytose, må differensieres med hypoplastisk anemi. I dette tilfellet er den avgjørende differensialdiagnostiske verdien sekvensen for utvikling av hemocytopeni. Agranulocytosis begynner med granulocytopenia; begynnelsen av hypoaplastisk anemi er anemisk syndrom. I tillegg, med hypoplastisk anemi, er nekrotisk betennelse i mandlene og septiske fenomener fraværende. Agranulocytosis er reversibel. Agranulocytosis og den leukopeniske formen for akutt leukemi er differensiert basert på resultatene fra en benmargsstudie. Ved agranulocytose er celleelementer vanlige, det er bare veldig få av dem (benmargen er tom).

Klassifisering av Agranulocytosis.

Medisiner kan forårsake agranulocytose

Avhengig av faktorene som forårsaket hemming av granulære leukocytter, er 3 typer patologi delt.

  1. Immune inkluderer hapten og autoimmun.
    1. Hapten. Det oppstår som et resultat av bruk av medisiner, derfor kalles det også medisinsk. Ødeleggelsen av kornete celler oppstår på grunn av feil dannelse av immunreaksjoner der hapten deltar. Haptens er enkle kjemikalier som, når de er knyttet til visse forbindelser med høy molekylvekt, kan forårsake en patologisk reaksjon. Haptens er inneholdt i en rekke medisiner..
    2. Autoimmune. Antistoffer dannes i kroppen med sikte på å ødelegge kroppens egne celler, spesielt granulocytter. Denne funksjonsfeilen i immunsystemet er forårsaket av en rekke sykdommer..
  2. myelotoksisk Det kan være ledsaget av akutt strålesyke som oppstår ved ekstern eksponering for stråling, samt være en konsekvens av rus og en rekke sykdommer. I sjeldne tilfeller kan en mulig årsak være en medfødt anomali. Samtidig reduseres eller stopper dannelsen av nye granulocytter på grunn av undertrykkelse av benmargsfunksjoner.
  3. Idiopatisk. Agranulocytosis oppstår av en ukjent grunn..

Beskrivelse av myelotoksisk agranulocytose

Myelotoksisk agranulocytose utvikler seg som et resultat av eksogene effekter. Det er alltid kombinert med erytro- og trombocytopeni. I de fleste tilfeller er den myelotoksiske varianten av sykdommen assosiert med eksponering for cellegift og ioniserende stråling. Disse faktorene fører til hemming av hematopoiesis på de første nivåene av utviklingen. Cytotoksiske medikamenter som forårsaker en lignende reaksjon inkluderer cyklofosfamid, fluorouracil, merkapturin, etc. Inhibering av hematopoietiske stamceller fører til en reduksjon i antall granulocytter i benmargen. Dette skyldes nedsatt modning av blodspirer..

I tillegg til eksogene effekter, utvikles hematopoietisk cellemangel hos noen varianter av anemi og leukemi. Disse årsakene er ofte assosiert med agranulocytose hos barn. Ofte er hematologiske forandringer arvelige. Eksempler er hemolytisk og aplastisk anemi, Fanconi syndrom. Akutt og kronisk myeloide leukemi utvikler seg både i barndommen og blant voksne.

Hvordan oppstår agranulocytose i barndommen

Medisinsk agranulocytose hos barn er 1/10 av det totale antall tilfeller. Immunsystemet i barndommen er mer i stand til en adekvat reaksjon. Men det er former for nøytropeni som er mest karakteristisk for barn.

Hos nyfødte

Og vi anbefaler deg å lese: Symptomer på leukopeni hos barn

Granulocytter avtar kraftig i blodet til nyfødte med en patologi som kalles isoimmun konflikt. Mekanismen ligner en Rhesus-konfliktsituasjon med en mors organisme negativ i Rh-faktoren og positiv hos fosteret. Antistoffer dannes i mors blod på barnets opprinnelige granulocyttceller, oppnådd i samsvar med settet med egenskaper til faderblod.

Reaksjonens særegenhet: rask "vasking" av unødvendige antistoffer fra det nyfødte blodet og spontan normalisering av blodsammensetningen i en alder av fem måneder og tidligere. Før denne perioden må barnet beskyttes mot infeksjoner. Antibiotika brukt i henhold til indikasjoner.

Arvelig agranulocytose

Kostman agranulocytosis overføres genetisk fra foreldre. Oftest er både far og mor bærere av det endrede genet. Patologi, i tillegg til endringer i blodets sammensetning, kan kombineres med nedsatt mental utvikling, kort status og liten hodestørrelse. Mekanismen for mutasjonsdannelse er ikke installert.

Klinisk manifesterer sykdommen seg allerede i den nyfødte perioden:

  • hyppige purulente infeksjoner på huden;
  • i munnen - ulcerøs stomatitt, hevelse og blødning i tannkjøttet, periodontitt;
  • otitis media, rhinitis;
  • langvarig lungebetennelse.

Hos et barn på bakgrunn av høy kroppstemperatur oppdages forstørrede lymfeknuter, milt. I alvorlige tilfeller dannes en abscess i leveren, sepsis.

I babyens blod er det fullstendig fravær av nøytrofiler, med relativ eosinofili og monocytose og normen til lymfocytter. Prognosen er ugunstig, spesielt i den nyfødte perioden. Det var håp for behandling av slike pasienter med granulocyttkolonistimulerende faktor.

Syklisk nøytropeni er også en arvelig sykdom. Det endrede genomet må inneholde en av foreldrene. Sykdommen fortsetter med perioder med forverring og remisjon.

Under angrep (varer 3-4 dager) observeres ulcerative forandringer i munnen og svelget, lymfeknuter øker, temperaturen stiger kraftig. Samtidig synker nivået av granulocyttceller i blodet kraftig. Etter remisjon kommer. Antallet granulocytter i blodet stiger, men forblir under normalt, monocytose, eosinofili er registrert, en reduksjon i røde blodlegemer og blodplater er sjelden mulig. Syklusene med endringer i blodet varierer i varighet: oftest (i 70% av tilfellene) registreres 21-dagersperioder; sjeldnere - 14 dager.

Terapeutiske tiltak ligner Costmans sykdom. Men konjunkturendringer passerer ikke helt. Når et barn vokser opp, blir kliniske manifestasjoner betydelig redusert.

Påvisning av agranulocytose avhenger av rettidig undersøkelse av barn og voksne med hyppige pustulære infeksjoner, betennelse i mandlene, otitis media, stomatitt og uklar diaré. Leukocyttanalyse kan antyde en diagnose og riktig terapiretning.

Det Er Viktig Å Være Klar Over Vaskulitt