Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi - hva er det, kliniske anbefalinger og behandlingsmetoder
Hemolytisk anemi (GA) er en serie av sjeldne, men diagnoserbare og behandlingsbare blodsykdommer, hvor økt ødeleggelse av røde blodlegemer begynner. GA, som er forårsaket av intravaskulær ødeleggelse, vises som et resultat av giftstoffer, alvorlige forbrenninger, blodforgiftning, transfusjon av upassende blodgruppe og rhesusblod. Immunopatologiske prosesser påvirker også.

GA med ekstravaskulær (intracellulær) ødeleggelse, har en arvelig karakter. Ødeleggelsen av røde blodlegemer forekommer oftere i makrofager i milten, sjeldnere i benmargen, leveren og lymfeknuter. Sannsynligvis en trio: anemi, betennelse i milten og gulsott. GA er delt inn i erytrocytopati, erytrocytofermentopati og hemoglobinopati.

Hva det er?

Hemolytisk anemi er gruppenavnet for ganske sjeldne sykdommer, der det vanlige tegnet er økt ødeleggelse av røde blodlegemer, som på den ene siden forårsaker anemi og økt dannelse av nedbrytningsprodukter av røde blodlegemer, og på den annen side, forbedret erytropoiesis reaktivt.

Litt om røde blodlegemer

Røde blodlegemer, eller røde blodlegemer, er blodlegemer som har som hovedfunksjon å transportere oksygen til organer og vev..

  1. Røde blodlegemer dannes i den røde benmargen, hvorfra deres modne former kommer inn i blodomløpet og sirkulerer i hele kroppen. Levealderen for røde blodlegemer er 100-120 dager. Hver dag dør en del av dem, omtrent 1%, og erstattes av samme antall nye celler..
  2. Hvis levetiden til røde blodlegemer er redusert, i perifert blod eller i milten blir de ødelagt mer enn de har tid til å modnes i benmargen - forstyrres balansen. Kroppen reagerer på en reduksjon i innholdet av røde blodlegemer i blodet ved forbedret syntese av dem i benmargen, aktiviteten til sistnevnte øker betydelig - med 6-8 ganger -.

Som et resultat bestemmes et økt antall unge stamceller for røde blodceller, retikulocytter, i blodet. Ødeleggelsen av røde blodlegemer med frigjøring av hemoglobin i blodplasmaet kalles hemolyse.

Årsaker

Moderne vitenskap sørger ikke for deling av hemolytisk anemi avhengig av plasseringen av ødeleggelsen av røde blodlegemer. Ved å være mer oppmerksom på sykdommens etiologi og patogenese, og basert på disse prinsippene er sykdommen delt inn i to hovedklasser:

  1. Ervervede former for HA, som er klassifisert etter en faktor som ødelegger røde blodlegemer og forårsaker denne anemi (antistoffer, hemolytiske giftstoffer, mekanisk skade).
  2. Arvelig hemolytisk anemi - klassifisert etter prinsippet om lokalisering av en genetisk defekt i røde blodlegemer, på grunn av hvilken røde blodlegemer blir dårligere, funksjonelt ustabile og ikke klarer å leve tiden som er satt for dem. Blant arvelig GA er: membranopatier (mikrosfærosytose, ovalocytose) enzymdefekter (G-6-FDS-mangel), hemoglobinopatier (sigdcelleanemi, talassemi).

Et stort antall av alle GA-er faller på de anskaffede formene, men selv blant dem er det en rekke alternativer, som igjen også har varianter på grunn av individuelle årsaker:

  1. Utviklingen av hemolytisk anemi kan utløse vitamin E-mangel;
  2. GA utvikler seg på grunn av somatiske mutasjoner som endrer membranstrukturen til røde blodlegemer (paroksysmal kald natt hemoglobinuria);
  3. Utviklingen av sykdommen er forårsaket av påvirkning av anti-erytrocyttantistoffer produsert på den egen antigene strukturen til røde blodlegemer (autoimmun - autoimmun hemolytisk anemi) eller isoantistoffer som har kommet inn i blodet fra utsiden (isoimmun - hemolytisk sykdom hos det nyfødte);
  4. Ulike kjemikalier som er fremmed for menneskekroppen (organiske syrer, hemolytiske giftstoffer, salter av tungmetaller, etc.) har ofte en negativ effekt på membranstrukturer;
  5. Skaden på membranen til røde blodlegemer kan være forårsaket av mekaniske effekter av kunstige hjerteventiler eller skade på røde blodlegemer i kapillærkarene på føttene mens du går og løper (marsjerer hemoglobinuria);
  6. En parasitt som malariaplasmodium, som trenger inn i blodet til en person når den blir bitt av en mygg (hunn) av slekten Anopheles (malariamyggen), er farlig når det gjelder forekomst av hemolytisk anemi, som et symptom på "sumpfeber"..

Den vanligste formen blant ervervet HA er autoimmun hemolytisk anemi (AIHA).

Klassifisering

All hemolytisk anemi er klassifisert etter dette prinsippet..

Ervervede former - utvikles under en viss påvirkning av eksterne faktorer som har en ødeleggende effekt på røde blodlegemer.

  • Autoimmun hemolytisk anemi;
  • Anemi forårsaket av mekanisk skade på røde blodlegemer eller provoserende parasittiske, giftige effekter av stoffer.

Arvelige eller medfødte former - er et resultat av innvirkningen på aktiviteten til røde blodlegemer av genetisk bestemte avvik.

  • Membranopathy;
  • Hemoglobinopatier (sigdcelleanemi, talassemi, etc.);
  • Erytrocytopati (Minkowski-Shoffar anemi);
  • Fermentopathy.

symptomer

Hemolytisk anemi uttales under kriser. Ved svake prosesser er symptomene uskarpe. En spesifikk type patologi kan bare bestemmes ved hjelp av tilleggsdiagnostikk..

De viktigste symptomene inkluderer:

Anemi syndrommanifestert i blekhet i huden, slimhinner. Ledsaget av symptomer på oksygenmangel i form av pustebesvær, svimmelhet, svakhet, hjertebank.
Gulsottesyndromen økning i konsentrasjonen av bilirubin som et forfallsprodukt av røde blodlegemer, kommer til uttrykk ved hudens gulhet, en endring i urinfargen.
hepatosplenomegalyutvidelse av milten skjer på grunn av intensiv hemolyse, kan nå betydelige størrelser. Leveren er mindre utsatt for forandring. Men i noen tilfeller er det en økning i det, ledsaget av tyngde i hypokondrium.

Hemolytisk anemi kan manifestere seg med ytterligere symptomer i form av:

  • magesmerter;
  • avslapping av avføringen;
  • sårhet i benet;
  • forhøyet temperatur;
  • bryst- og nyresmerter.

Selv om det bare er 2 eller 3 av de listede symptomene, bør dette tjene som en grunn til medisinsk undersøkelse. Tross alt kan giftig bilirubin med langvarig eksponering for vev og organer forstyrre funksjonene.

Kliniske former

I den kliniske manifestasjonen kan flere vanlige former for hemolytisk anemi skilles ut:

  1. Autoimmun anemi. Denne ervervede sykdommen er ledsaget av omfattende skader på blodlegemer. Hovedårsaken til patologien er dannelse av antistoffer i røde blodlegemer, som provoserer hemolyse. Autoimmun hemolytisk anemi blir observert hvis immuncellene oppfatter de røde blodlegemene i kroppen som utenlandske midler og prøver å utrydde dem. Prognosen for en slik sykdom er dårlig, en blodoverføring eller benmargstransplantasjon er nødvendig.
  2. Minkowski-Shoffar-anemi (arvelig mikrosfærocytose) er preget av unormal permeabilitet av erytrocyttmembranen som natriumioner passerer gjennom. Sykdommen har en autosomalt dominerende arvelig karakter. Bølgelignende utvikling: veksling av stabile perioder og hemolytiske kriser. De viktigste tegnene: en reduksjon i røde blodlegemers osmotiske motstand, overvekt av endrede røde blodlegemer - mikrosfærocytter, retikulocytose. Med et komplekst sykdomsforløp er kirurgisk inngrep (fjerning av milten) nødvendig.
  3. talassemi Hvis den behandlende legen bestemmer en medfødt blodsykdom av thalassemia, er dette en konsekvens av nedsatt produksjon av hemoglobin i blodets kjemiske sammensetning. Anemi i mangel av rettidig behandling utvikler seg bare, symptomene øker, gjør pasienten til en funksjonshemmet person. En slik sykdom er medfødt av opprinnelse, krever et kompleks av tester, en detaljert undersøkelse av en klinisk pasient, behandling for å opprettholde en periode med remisjon.
  4. Porphyria tilhører den arvelige formen av sykdommen og er forårsaket av et brudd på dannelsen av porfyriner - komponentene i hemoglobin. Det første tegnet er hypokromi, jernavsetning manifesterer seg gradvis, formen på røde blodlegemer endres, sideroblaster vises i benmargen. Porfyri kan også ha en ervervet karakter ved giftig forgiftning. Behandling med glukose og hematitt.
  5. Sigdcelleanemi er den vanligste hemoglobinopatien. Et karakteristisk trekk: røde blodlegemer har en sigdform, noe som fører til at de sitter fast i kapillærene og forårsaker trombose. Hemolytiske kriser er ledsaget av frigjøring av svart urin med spor av blod, en betydelig reduksjon i hemoglobin i blodet og feber. Et høyt innhold av røde blodlegemer finnes i benmargen. Under behandlingen injiseres pasienten en økt mengde væske, oksygenbehandling utføres og antibiotika foreskrives.

diagnostikk

Ved diagnostisering av hemolytisk anemi brukes en generell klinisk blodprøve (anemi og endringer i størrelse og form på røde blodlegemer oppdages), en biokjemisk blodprøve (inkludert serum bilirubin, ALT, LDH), serum haptoglobin, hemosiderin og urinhemoglobin. For å bekrefte diagnosen kan benmargsstikk brukes (aktive erytropoieseprosesser bestemmes i en biopsi).

Det mest karakteristiske for aktiv intravaskulær hemolyse er erytrocytt sfærocytose (med transfusjonsreaksjoner, arvelig sfærocytose, med hemolytisk anemi med termiske antistoffer). Schistocytose (med intravaskulære protetika, mikroangiopatier), sigd erytrocytter (med sigdcelleanemi), mål erytrocytter (med leverpatologier, hemoglobinopatier), nukleerte røde blodceller og basofili (med stor beta-talla) kan også observeres..

Heinzlegemer finnes i ustabilt hemoglobin, peroksydasjonsaktivering, akantocytter i tilfelle anemi med ansporende erytrocytter, agglutinerte celler i tilfelle kald agglutininsykdom. [Adsen]

Hemolytisk anemi Behandling

Med utvikling av hemolytisk anemi er effektiv behandling mye mer komplisert enn noen av dens andre typer. Dette skyldes det faktum at det ikke alltid er mulig å påvirke mekanismen for utløsing av hemolyse. Den generelle planen for behandlingstiltak kan omfatte:

  1. Blodoverføring av vasket røde blodlegemer. Det vises med en nedgang i antall røde blod til kritiske tall;
  2. Bruken av folsyre og vitamin B12;
  3. Overføringer av nyfrosset plasma og humant immunglobulin;
  4. Innføringen av glukokortikoidhormoner (dexametason, prednison, metylprednisolon, kortinf);
  5. Bruken av cytostatika. Det er utelukkende indikert for autoimmun hemolytisk anemi;
  6. Forebygging av smittsomme komplikasjoner og forverring av eksisterende kronisk patologi;
  7. Kirurgisk behandling i form av splenektomi (fjerning av milten). Metoden gir en relativt god prognose for utvinning. Ikke effektiv for Minkowski-Shoffar-anemi og andre typer arvelig hemolyse.

Enhver hemolytisk anemi, kampen mot den ble startet sent, er et vanskelig problem. Det er uakseptabelt å prøve å takle det selv. Behandlingen hennes skal være omfattende og foreskrevet utelukkende av en kvalifisert spesialist på grunnlag av en grundig undersøkelse av pasienten.

Ervervet hemolytisk anemi

Hovedgruppen medikamenter som vellykket er brukt i behandling av ervervet anemi er glukokortikoider (prednison), som er i stand til å fullstendig blokkere hemolyseprosessen. Men behandling med slike hormoner er ganske lang. For sin fulle effektivitet kreves en nøyaktig beregnet dosering av stoffet. Når steroidhormoner er ineffektive, brukes cytostatika.

Hvis det ikke er mulig å identifisere årsaken til utviklingen av hemolytisk anemi, fortsetter legene til symptomatisk behandling. Vanligvis består det i transfusjon av rødt blodsuspensjon til pasienten. Denne metoden er spesielt effektiv med lav hemoglobinindeks (mindre enn 50) og i perioder med hemolytisk progresjon.

Medfødt eller arvelig anemi

Vanligvis gir medisinsk behandling av slik anemi bare midlertidige forbedringer i pasientens generelle tilstand, men forhindrer dessverre ikke gjentakelse av hemolytiske kriser. Her vil kirurgi være mer effektiv..

Det innebærer splenektomi - fjerning av milten. Denne operasjonen viste 100% effektivitet, pasienter blir nesten helbredet, selv om de patologiske egenskapene til røde blodlegemer er bevart. Indikasjoner for kirurgi er typisk angrep av nyrekolikk, milt hjerteinfarkt, en skarp form for anemi eller ofte tilbakevendende kriser.

Komplikasjoner og forebygging

  • DIC;
  • anemisk sjokk (akutt hjerte- og karsvikt);
  • hemosiderose av indre organer;
  • subcapsular ruptures, milt hjerteinfarkt, hypersplenism;
  • regenerativ krise;
  • akutt nyresvikt;
  • galle dyskinesi.

Den eneste mulige måten å forhindre utvikling av anemi er å opprettholde en sunn livsstil, rettidig behandling og forebygging av andre sykdommer.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en medfødt eller ervervet blodpatologi der en akselerert prosess med nedbrytning av røde blodlegemer skjer i menneskekroppen, d.v.s. det er en patologi i røde blodlegemer.

Med døden av røde blodlegemer frigjøres mye indirekte bilirubin, denne plagen er nesten alltid ledsaget av en endring i miltstørrelsen, hudens gulhet og anemiske manifestasjoner. Faren for den ovennevnte sykdommen er at benmargen ikke har tid til å produsere riktig konsentrasjon av røde blodlegemer, og snart blir funksjonene uttømt. Derfor er tidlig diagnose av sykdommen så viktig..

La oss vurdere nærmere hva hemolytisk anemi er, årsakene til dens utvikling og symptomer. Og også vil vi studere alle behandlingsmetoder. Men før vi analyserer begrepet hemolytisk anemi, husker vi hva det er - "røde blodlegemer", og hvilken funksjon den utfører ved hematopoiesis?

Hva er røde blodlegemer

De kalles røde blodlegemer på en annen måte, de er et av hovedelementene i blodet og utfører en gassutvekslingsfunksjon i kroppen, spesielt oksygen. De. erytrocytter leverer oksygen til vevene og fjerner karbondioksid. Hvis antall røde blodlegemer oppfyller standardene, utfører de uavbrutt sine funksjoner.

Følgende parametere brukes til å evaluere celleprestasjon:

  • varigheten av røde blodlegemer er 3 til 4 måneder;
  • hos menn er nivået av hemoglobin normalt 130-160 g / l;
  • kvinne - 120–150 g / l;
  • diameteren til en rød blodcelle er 7,2-7,5 mikron;
  • antallet er i gjennomsnitt 90 μm3.

Hvis størrelsen på røde blodlegemer og mengden i blodet endres, kan de ikke utføre sine funksjoner uten feil. For eksempel, med en nedgang i nivået av røde blodlegemer, faller også hemoglobinnivået, noe som indikerer anemi. Erytrocyttformen er også viktig, hvis den er riktig, er det fullstendig kontakt med karveggen, og derfor blir bedre oksygenmetning observert..

I tillegg påvirker den endrede formen den raske ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Som nevnt ovenfor er livssyklusen til en erytrocyt 3-4 måneder, og med det raske forfallet utvikles hemolytisk anemi, som vi vil snakke mer om.

Årsaker

Blant arvelige årsaker kan følgende skilles: medfødt erytropoietisk porfyri, arvelig sfærocytose, elliptocytose, mangel på hl-6-f-dehydrogenase, talassemi, sigdcelleanemi, transport av stabil unormal Hb, etc. Blant de ervervede årsakene kan følgende skilles:

  • hypophosphatemia;
  • inkompatibel blodoverføring, vaksinasjon;
  • smittsomme sykdommer (malaria, syfilis, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, etc.);
  • visse medikamenter (fenacetin, fenylhydrazin, acetanilid, antimalaria, sulfonamider og antipyretika med g-6-fd-mangel, paraaminosalicylsyre, kinin, etc.);
  • noen kjemikalier (bly, nitrobenzen, etc.);
  • biologiske effekter (bitt av edderkopper, noen slanger);
  • mekaniske faktorer (for eksempel kunstige hjerteklaffer, marsjerende hemoglobinuri, etc.); · brannskader;
  • hemolyse ved eksponering for kalde agglutininer;
  • uklar etiologi (for eksempel med idiopatisk paroksysmal nattlig hemoglobinuri).

Klassifisering

Basert på etiologien eller årsaken til sykdommen, skilles følgende nosologiske arter:

Arvelig eller medfødt, som inkluderer:

  • Neuroferocytic. Utilstrekkelig enzymaktivitet oppnådd av et kromosomsett fra en av foreldrene har en dominerende karakter. Som et resultat, en betydelig reduksjon i levetiden til røde blodlegemer. Den normale livssyklusen til røde kropper er fra 90 til 120 dager. Med dette skjemaet oppstår en reduksjon med 12-40 dager.
  • Mikrosfærosytisk (Minkowski-Shoffar anemi). Genetisk defekt, manifestert ved skade på røde blodlegemer. Den sfæriske formen for røde blodlegemer mangler elastisitet, noe som reduserer blodstrømmen betydelig på de trange stedene i sirkulasjonssystemet. Deformasjonen av røde blodlegemer fører til spaltning av små biter kalt mikrosfærocytter. Milten blir tvunget til å stadig bruke disse mikrofragmentene. En økt belastning på organet fører til en kompenserende økning i sistnevnte med progresjon av hemolytiske kriser.
  • Sigdcelle. Arvelig celleødeleggelse på grunn av mutasjoner i genet som er ansvarlig for dannelsen av hemoglobin. Sistnevnte har en unormal S-form, noe som gir de røde blodlegemene formen på en sigd. I små kapillærer er en slik form ikke levedyktig og ødelegges raskt..
  • talassemi Ødeleggelse av cellestrukturen observeres på grunn av en defekt i hemoglobinkjedene arvet fra en eller begge foreldrene (homo eller heterozygot patologi).
  • Hemolytisk anemi hos fosteret eller nyfødt oppstår på grunn av inkompatibilitet med Rh-antigenet til mor og barn.

Ervervet:

  • Autoimmune. Det oppstår på grunn av angrepet av kroppens eget immunforsvar av cellens membran og deres ødeleggelse.
  • Traumatisk. Eksterne årsaker (kunstige hjerteventiler, vaskulære proteser eller anomalier av store kar) skader og forstyrrer sirkulasjonen av normale røde blodlegemer mekanisk.
  • Akutt paroksysmal nattlig hemoglobinuri (ifølge forfatteren Markyafavi-Mikeli sykdom). En sjelden type sykdom forårsaket av en mutasjon i stamcellene i benmargen. I denne formen påvirkes også hvite blodlegemer og blodplater delvis. Den aktiveres hovedsakelig om natten. Årsakene til forekomsten er ikke helt forstått, de provoserende faktorene kan være kirurgiske inngrep, alvorlige infeksjoner, blodoverføringer, tung menstruasjon hos kvinner.
  • Giftig hemolyse. Under påvirkning av giftige stoffer: kjemiske giftstoffer, noen langtidsmedisiner, biologiske gifter av insekter og krypdyr erytrocytmembranlipider oppløses.

I henhold til sykdommens alvorlighetsgrad skilles tre former:

  • Mild.
  • Moderat.
  • Alvorlig kurs.

I følge sykdomsforløpet er det:

  • Latente former. Kompenserte forhold med minimal klinisk presentasjon.
  • Kronisk Uuttrykkelige, trege symptomer med perioder med forverring.
  • Krise. Karakterisert av en akutt tilstand med behov for legevakt.

Symptomer på hemolytisk anemi

Alle typer hemolytisk anemi er preget av:

  • anemisk syndrom;
  • forstørret milt;
  • gulsottutvikling.

Dessuten har hver enkelt type sykdom trekk.

Arvelig hemolytisk anemi

Den vanligste arvelige hemolytiske anemi i klinisk praksis er Minkowski-Shoffar sykdom (mikrosfærocytose). Det spores i flere generasjoner av familien og arves på en autosomal dominerende måte. En genetisk mutasjon fører til et utilstrekkelig innhold av en viss type protein og lipid i erytrocyttmembranen. I sin tur forårsaker dette endringer i størrelse og form på røde blodlegemer, deres for tidlige massive ødeleggelser i milten. Mikrosfærosytisk hemolytisk anemi kan manifestere seg hos pasienter i alle aldre, men som oftest forekommer de første symptomene på hemolytisk anemi om 10-16 år.

Sykdommen kan oppstå med ulik alvorlighetsgrad. Noen pasienter har et subklinisk forløp, mens andre utvikler alvorlige former, ledsaget av hyppige hemolytiske kriser, som har følgende manifestasjoner:

  • økning i kroppstemperatur;
  • frysninger;
  • generell svakhet;
  • svimmelhet;
  • smerter i korsryggen og magen;
  • kvalme oppkast.

Det viktigste symptomet på mikrosfærocytose er en varierende alvorlighetsgrad av gulsott. På grunn av det høye innholdet av stercobilin (sluttproduktet av hemmestoffskifte) blir avføringen intenst mørkebrun. Hos alle pasienter med mikrosfærosytisk hemolytisk anemi øker milten, og i hvert sekund øker leveren også.

Mikrosfærocytose øker risikoen for kalkulasjonsdannelse i galleblæren, dvs. utvikling av gallesteinsykdom. I denne forbindelse forekommer ofte gallekolikk, og når gallegangen er blokkert med stein, hindrer (mekanisk) gulsott.

I det kliniske bildet av mikrosfærosytisk hemolytisk anemi hos barn er det andre tegn på dysplasi:

  • bradydaktyly eller polydactyly;
  • Gotisk himmel
  • malocclusion;
  • sadedeformasjon av nesen;
  • skjeling;
  • tårnskalle.

På grunn av ødeleggelse av røde blodlegemer i kapillærene i nedre ekstremiteter er trofiske magesår motstandsdyktige mot tradisjonell terapi hos eldre pasienter..

Hemolytisk anemi assosiert med mangel på visse enzymer manifesterer seg vanligvis etter å ha tatt visse medisiner eller en samtidige sykdom. Deres karakteristiske trekk er:

  • blek gulsott (blek hudfarge med sitronfargetone);
  • hjerte mumle;
  • moderat hepatosplenomegali;
  • mørk urinfarge (på grunn av intravaskulær nedbrytning av røde blodlegemer og utskillelse av hemosiderin i urinen).

I alvorlige tilfeller av sykdommen oppstår uttalte hemolytiske kriser.

Medfødte hemoglobinopatier inkluderer talassemi og sigdcelleanemi. Det kliniske bildet av thalassemia uttrykkes ved følgende symptomer:

  • hypokrom anemi;
  • sekundær hemokromatose (assosiert med hyppige blodoverføringer og urimelig administrering av jernholdige medisiner);
  • hemolytisk gulsott;
  • splenomegali;
  • gallestein;
  • leddsskade (leddgikt, synovitt).

Sikkelcelleanemi oppstår ved tilbakevendende smertekriser, mild hemolytisk anemi og økt mottakelighet for pasienten for smittsomme sykdommer. De viktigste symptomene er:

  • barn som henger etter i fysisk utvikling (spesielt gutter);
  • trofonsår i nedre ekstremiteter;
  • moderat gulsott;
  • smerte kriser;
  • aplastiske og hemolytiske kriser;
  • priapism (ikke-seksuell opphisselse spontan ereksjon av penis, som varer flere timer);
  • gallestein;
  • splenomegali;
  • avaskulær nekrose;
  • osteonecrose med utvikling av osteomyelitt.

Ervervet hemolytisk anemi

Av den ervervede hemolytiske anemi, er autoimmun oftest funnet. Deres utvikling er forårsaket av produksjonen av immunsystemet til pasienter av antistoffer rettet mot deres egne røde blodlegemer. Det vil si at under påvirkning av noen faktorer forstyrres immunforsvaret, som et resultat av at det begynner å oppfatte sitt eget vev som fremmed og ødelegge dem.

Med autoimmun anemi utvikles hemolytiske kriser plutselig og akutt. Forekomsten av dem kan bli gitt av forløpere i form av leddgikt og / eller lav grad av kroppstemperatur. Symptomer på hemolytisk krise er:

  • økning i kroppstemperatur;
  • svimmelhet;
  • skarp svakhet;
  • dyspné;
  • hjertebank
  • korsryggsmerter og epigastrium;
  • rask vekst av gulsott, ikke ledsaget av kløe i huden;
  • forstørret milt og lever.

Det er former for autoimmun hemolytisk anemi der pasienter ikke tåler forkjølelse. Med hypotermi utvikler de hemoglobinuri, forkjølelse av urticaria, Raynauds syndrom (alvorlig spasme i arteriolene i fingrene).

Funksjoner ved det kliniske bildet av toksiske former for hemolytisk anemi er:

  • rask fremgang generell svakhet;
  • høy kroppstemperatur;
  • oppkast
  • sterke smerter i korsryggen og magen;
  • hemoglobinuria.

På den tredje dagen fra sykdommens begynnelse begynner pasientens blodbilirubinnivå å øke og gulsott utvikler seg, og etter 1-2 dager oppstår nedsatt leverfunksjon, manifestert av anuria, azotemi, fermentemi, hepatomegaly.

En annen form for ervervet hemolytisk anemi er hemoglobinuri. Med denne patologien skjer en massiv ødeleggelse av røde blodlegemer inne i blodkarene og hemoglobin kommer inn i plasmaet, og begynner deretter å skilles ut i urinen. Det viktigste symptomet på hemoglobinuri er den mørkerøde (noen ganger svarte) fargen på urinen. Andre manifestasjoner av patologi kan være:

  • Sterk hodepine;
  • en kraftig økning i kroppstemperatur;
  • kjempefine frysninger;
  • leddsmerter.

Hemolyse av røde blodlegemer ved hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødte er assosiert med penetrering av fosterantistoffer fra mors blod gjennom morkaken, dvs. ved den patologiske mekanismen refererer denne formen for hemolytisk anemi til isoimmune sykdommer.

Normalt er den gjennomsnittlige levealderen for røde blodlegemer 110-120 dager. Med hemolytisk anemi forkortes livssyklusen til røde blodlegemer flere ganger og er 15–20 dager.

Hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødt kan oppstå i henhold til et av følgende alternativer:

  • fosterets død;
  • ødematøs form (immunform av dråpet foster);
  • ikterisk form;
  • anemisk form.

Vanlige tegn som er karakteristiske for alle former for denne sykdommen er:

  • hepatomegaly;
  • splenomegali;
  • en økning i blod erytroblaster;
  • normokrom anemi.

diagnostikk

Et av de første trinnene i prosessen med å diagnostisere hemolytisk anemi, bør være å bestemme type sykdom. Konseptet om intracellulær erytrocyt hemolyse eller intravaskulær, vil gjøre det mulig å komme videre og forstå hvor du skal se etter årsaken til ødeleggelse av blodceller.

Fase I

En rekke studier vil bidra til å bekrefte sykdommen av denne typen nøyaktig. Hvis vi snakker om intracellulær hemolyse, bestemmes det ved følgende diagnostiske metoder:

  • hemoglobinemia når du kontrollerer for tilstedeværelse av gratis hemoglobin;
  • hemosiderinuri, når de sjekker om det er hemoglobin og hemosiderin i urinen som er oksidert i nyrene;
  • hemoglobinuri når du kontrollerer for tilstedeværelsen av uendret hemoglobin i urinen.

Hvis vi snakker om hemolyse av den intravaskulære typen, kan den bekreftes ved disse typer studier:

  • en generell blodprøve, som kan vise et bilde av en reduksjon i røde blodlegemer og med dem hemoglobin, hvis nivået også falt, samt en økning i frekvensen av retikulocytter;
  • biokjemisk blodprøve, der nivået av bilirubin vil være synlig, enten det er økt, som er iboende i denne formen;
  • perifert blodutstryk, som gjør det mulig å vurdere brudd på strukturen til de røde blodlegemene.

Når hemolysetypen er bestemt og bekreftet, begynner spesialisten å jobbe med å bestemme årsakene som forårsaket avvik i blodstrukturen.

II etappe

Mange årsaker kan føre til utvikling av plager. For å fastslå nøyaktig hva som nøyaktig i hvert tilfelle fungerte som begynnelsen på hemolytisk anemi, er det ikke bare nødvendig å ta blodprøver, men også å studere i detalj historien til kroppens funksjon.

Leger trenger å vite alt om pasienten, nemlig: territoriet og meta, hvor pasienten var de siste 6 månedene, hans levekår, symptomer og sykdomssekvensen, sykdommens intensitet. Hvis det er umulig å etablere slik informasjon, utføres mye flere tester for å bestemme sykdommene som pasienten ofte lider av og som kan provosere nedbrytningen av røde blodlegemer.

På andre trinn blir slike analyser utført:

  • Coombs-tester - det kan være direkte og indirekte, det utføres for å fastslå faktum av autoimmun anemi, som bekreftes hvis testen avslører sirkulerende immunkomplekser;
  • hemoglobinelektroforese - gjør det mulig å ekskludere hemoglobinopatier, og bekrefter derved at dette ikke er talassemi og sigdcelleanemi;
  • sukrosetester er Hem- og Hartman-tester som hjelper til med å bestemme pasientens erytrocyttperiode. En blodprøve plasseres i sukrose eller en syreoppløsning, som akselererer forfallet i blodlegemer, noe som gjør det mulig å estimere prosentvis forfall. Hvis 4-5% av dem blir ødelagt, er prøvene positive. Dette bekrefter paroksysmal nattlig hemoglobinuri.
  • sirkulerende immunkomplekser;
  • Heinz kroppstest - bestemmer tilstedeværelsen av uoppløselig hemoglobin i blodet, som blir en slags inkludering. Du kan se disse tilleggene ved hjelp av et mørkefeltmikroskop eller til og med et konvensjonelt mikroskop, men ved hjelp av spesiell farging;
  • studere den enzymatiske aktiviteten til en erytrocyt - sjekk først for tilstedeværelsen av enzymer, og undersøk dem deretter ved polymerasekjedereaksjon, som gjør det mulig å etablere fermentopatier i røde blodlegemer;
  • osmotisk resistens av blodceller - en indikator på resistens bestemmes, som avtar med medfødt hemolyse;
  • myelogram - utføres ved å fjerne en del av benmargen, det vil si en punktering. Det gjør det mulig å identifisere ondartede svulster som aktivt kan påvirke ødeleggelsen av blodceller;
  • studiet av en "tykk dråpe" av blod - gjør det mulig å etablere tilstedeværelsen av malariapatogener som er assosiert med prosessen med ødeleggelse av røde blodlegemer;
  • blodsåing - en såtank blir gjort for å finne ut hvilke infeksjoner som er i blodet, som samvirker med røde blodlegemer og forårsaker ødeleggelse av dem direkte eller gjennom immunmekanismer
  • erytrocytt sigdprøve - endringer i strukturen til røde blodlegemer på grunn av endringer i nivået av oksygentrykk blir studert. Sigdformede røde blodlegemer - et tegn på sigdcellesykdom.

Dette er hovedtyper av studier som er utført i studien av pasienter med hemolytisk anemi. Men det er andre typer tester som kan forskrives i tillegg av legen din.

komplikasjoner

Hemolytisk anemi kan være komplisert av anemisk koma. Noen ganger også lagt til det samlede kliniske bildet:

  • takykardi.
  • Lavt blodtrykk.
  • Nedsatt urinproduksjon.
  • gallestein.

Hos noen pasienter forårsaker en kraftig forverring av tilstanden en forkjølelse. Det er tydelig at slike mennesker blir anbefalt å holde seg varme hele tiden..

Behandling

Behandlingen av hemolytisk anemi er en kompleks dynamisk flernivåprosess. Det er å foretrekke å starte behandlingen etter en fullstendig diagnose og fastslå den virkelige årsaken til hemolyse. I noen tilfeller forekommer imidlertid ødeleggelsen av røde blodlegemer så raskt at det ikke er nok tid til å etablere en diagnose. I slike tilfeller, som et nødvendig tiltak, blir påfyll av tapte røde blodlegemer utført ved transfusjon av donert blod eller vasket røde blodlegemer.

En hematolog er involvert i behandlingen av primær idiopatisk (uklare årsaker) hemolytisk anemi, så vel som sekundær hemolytisk anemi på grunn av sykdommer i blodsystemet. Behandling av sekundær hemolytisk anemi på grunn av andre sykdommer faller til andelen av spesialisten som har sykdommen sitt felt. Dermed vil anemi forårsaket av malaria bli behandlet av en lege for smittsom sykdom. Autoimmun anemi vil bli behandlet av en immunolog eller allergiker. Anemi på grunn av paraneoplastisk syndrom med en ondartet svulst vil bli behandlet av en kreftkirurg, etc..

Kirurgi for hemolytisk anemi

Med hemolytisk anemi er den mest praktiserte operasjonen splenektomi (fjerning av milten). Denne operasjonen er indikert ved den første gjentakelsen av hemolyse etter behandling med autoimmun hemolytisk anemi med glukokortikoidhormoner. I tillegg er splenektomi den foretrukne metoden for behandling av arvelige former for hemolytisk anemi slik som sfærocytose, akantocytose, ovalocytose. Den optimale alderen der det anbefales fjerning av milten i tilfelle av ovennevnte sykdommer er alderen 4 - 5 år. I enkelte tilfeller kan kirurgi imidlertid utføres i en tidligere alder..

Thalassemia og sigdcelleanemi kan behandles i lang tid ved transfusjon av donerte vasket røde blodlegemer, men hvis det er tegn på hypersplenisme, ledsaget av en reduksjon i antall og andre celleelementer i blodet, er operasjonen for å fjerne milten rettferdiggjort.

Forebygging

Alle forebyggende tiltak for denne sykdommen er delt inn i primær og sekundær. Primære forebyggende tiltak er først og fremst rettet mot å forhindre progresjon av hemolytisk anemi. Sekundær forebygging inkluderer aktiviteter som vil bidra til å redusere symptomene på en allerede fremgangsrik patologi..

Primær forebygging av autoimmun anemi:

  • unngå samtidig infeksjoner;
  • ikke være på steder med et høyt innhold av giftige stoffer i luften, så vel som salter av tungmetaller;
  • rettidig behandling av smittsomme plager.

Ved G-6-FDH-mangel kan ikke følgende grupper medisinske legemidler brukes, da de provoserer hemolyse:

  • sulfonamider;
  • antimalariamedisiner;
  • medisiner mot tuberkulose;
  • smertestillende medisiner;
  • febernedsettende;
  • antibakterielle medisiner;
  • medisiner fra andre grupper - askorbinsyre, metylenblått og andre.

Sekundær forebygging av sykdommen består i rettidig og fullstendig behandling av smittsomme patologier som kan utløse en forverring av hemolytisk anemi. For dette formålet anbefales det å regelmessig gjennomgå forebyggende undersøkelser av spesialister, samt ta alle nødvendige tester..

Hemolytisk anemi: årsaker, klassifisering, klinikk, funksjoner ved diagnose og behandling

Hemolytisk anemi er en uavhengig blodsykdom eller en patologisk tilstand i kroppen, der ødeleggelsen av røde blodlegemer som sirkulerer i blodet skjer gjennom forskjellige mekanismer.

Ved normal funksjon observeres det naturlige forfallet av røde blodlegemer etter 3-4 måneder fra fødselsøyeblikket. Med hemolytisk anemi akselereres forfallsprosessen betydelig og er bare 12 til 14 dager. I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene til denne plagen og behandlingen av denne vanskelige sykdommen.

Klassifisering av anemi

Anemi kan være relativ og absolutt. Absolutt er forårsaket av en reduksjon i nivåer av røde blodlegemer. Relativ - er resultatet av en prosess som oppstår i kroppen. En av disse kan være:

  • økning i plasmavolum;
  • svangerskap;
  • hjertefeil;
  • akutt tap av blod;
  • blodoverføring.

For å forstå litt om anemi, vil vi analysere den viktigste klassifiseringen.

Etter farge

  • hypokrom - fargeindikatoren er under normalen (mindre enn 0,85). Det er karakteristisk for jernmangelanemi og thalassemi;
  • normokrom - en fargeindikator innen normalområdet;
  • hyperkromisk - økt fargeindeks (mer enn 1,1). Karakteristisk for megaloblastisk anemi.

Fargeindikatoren viser metningsgraden av de røde blodlegemene med hemoglobin. Normalt er den 0,85 - 1,05. Det beregnes som følger:
Fargeindikator = (hemoglobin * 3) / de tre første sifrene i antall røde blodlegemer.

For eksempel er hemoglobin 140 g / l, og antall røde blodlegemer er 4,5 * 1012 / l. Da vil fargeindikatoren være lik 140 * 3/450 = 0,93. Dette tilsvarer normalverdien..

Etter alvorlighetsgrad

  • mildt - hemoglobinnivået faller ikke under 90 g / l;
  • middels grad - hemoglobinkonsentrasjon er 70 - 90 g / l;
  • alvorlig grad - hemoglobin i blodet er mindre enn 70 g / l.

Regenererende evne til benmarg

  • Aregenerative - preget av fravær av retikulocytter i blodet, dette kan for eksempel være med aplastisk anemi;
  • hyporegenerative - et lavt innhold av retikulocytter i blodet. Observert med jernmangelanemi;
  • normoregenerative - nivået av retikulocytter innenfor normale grenser;
  • hyperregenerativ - antall retikulocytter er høyere enn normalt, typisk for hemolytisk anemi.

Regenerativ evne til benmarg blir vurdert av nivået av blodretikulocytter. Normalt er deres blodinnhold 2 - 12 ‰ eller 0,2 - 1,2%.

Patogenetisk klassifisering av anemi

  • som et resultat av tap av røde blodlegemer. Anemi oppstår med blodtap (akutt eller kronisk);
  • som et resultat av økt ødeleggelse av røde blodlegemer. Dette fører til utvikling av hemolytisk anemi;
  • på grunn av brudd på dannelsen av røde blodlegemer og hemoglobin. Et eksempel på en slik utviklingsmekanisme er megaloblastisk anemi..

Hva er røde blodlegemer

De kalles røde blodlegemer på en annen måte, de er et av hovedelementene i blodet og utfører en gassutvekslingsfunksjon i kroppen, spesielt oksygen. De. erytrocytter leverer oksygen til vevene og fjerner karbondioksid. Hvis antall røde blodlegemer oppfyller standardene, utfører de uavbrutt sine funksjoner.

Følgende parametere brukes til å evaluere celleprestasjon:

  • varigheten av røde blodlegemer er 3 til 4 måneder;
  • hos menn er nivået av hemoglobin normalt 130-160 g / l;
  • kvinne - 120–150 g / l;
  • diameteren til en rød blodcelle er 7,2-7,5 mikron;
  • antallet er i gjennomsnitt 90 μm3.

Hvis størrelsen på røde blodlegemer og mengden i blodet endres, kan de ikke utføre sine funksjoner uten feil. For eksempel, med en nedgang i nivået av røde blodlegemer, faller også hemoglobinnivået, noe som indikerer anemi. Erytrocyttformen er også viktig, hvis den er riktig, er det fullstendig kontakt med karveggen, og derfor blir bedre oksygenmetning observert..

I tillegg påvirker den endrede formen den raske ødeleggelsen av røde blodlegemer.

Som nevnt ovenfor er livssyklusen til en erytrocyt 3-4 måneder, og med det raske forfallet utvikles hemolytisk anemi, som vi vil snakke mer om.

Hemolytisk anemi

Hemolytisk anemi er en ganske stor gruppe sykdommer som er preget av økt forfall av røde blodlegemer og lav levealder..
Røde blodlegemer lever normalt i omtrent 120 dager. Ved hemolytisk anemi reduseres levetiden. Jo mindre røde blodlegemer lever, jo vanskeligere forekommer disse sykdommene

Klassifiseringen av hemolytisk anemi er basert på årsaken til deres forekomst:

  • arvelige faktorer - mutasjoner som fører til brudd på strukturen til røde blodlegemer, en mangel på deres enzymer, en feil i syntesen av hemoglobin;
  • ervervede faktorer - immun, effekten av medikamenter og andre.

Tabell 1 gir en mer detaljert klassifisering av hemolytisk anemi..

Tabell 1. Former av hemolytisk anemi

FormenVariasjonKarakteristisk
Medfødt (arvelig)MembranopathyEn genetisk defekt i erytrocyttmembranens struktur.
FermentopathyEn genetisk defekt som fører til mangel på røde blodlegemer enzymer.
hemoglobinpatierGenetisk defekt som fører til endring i hemoglobin.
Ervervet - i kroppen er det faktorer som bidrar til den akselererte ødeleggelsen av røde blodlegemerimmunologiskKroppen produserer antistoffer mot røde blodlegemer.
giftigTungmetaller eller medikamenter fører til erytrocytt hemolyse.

Noen parasittinfeksjoner kan forårsake erytrocytt hemolyse. For eksempel påvirker et malariaplasmodium, som overføres med myggstikk, røde blodlegemer.

Hvilken lege du skal kontakte

Hvis det er svakhet, blekhet i huden, tyngde i høyre hypokondrium og andre uspesifikke symptomer, er det nødvendig å konsultere en terapeut og ta en generell blodprøve. Diagnosen hemolytisk anemi og behandling av pasienter bekreftes av en hematolog. Samtidig er det nødvendig å finne ut årsaken til sammenbruddet av røde blodlegemer, noen ganger for dette må du oppsøke en hepatolog, gastroenterolog, genetiker, revmatolog, spesialist i smittsomme sykdommer, immunolog. Hvis bukspyttkjertelen lider samtidig og diabetes utvikler seg, er det nødvendig å undersøke endokrinologen. Kirurgisk inngrep (fjerning av milten) med hemolytisk anemi utføres av en kirurg.

Arvelig hemolytisk anemi

Erythrocyte membranforstyrrelse

Mikrosfærosytisk hemolytisk anemi (Minkowski-Shoffar sykdom)

Grunnlaget for denne patologien er en defekt, som et resultat av at interaksjonen mellom spektrin og ankirin - erytrocyttmembranproteinene blir forstyrret, noe som fører til brudd på permeabiliteten.

Mikrosfærosytisk hemolytisk anemi arves på en autosomal dominerende måte. Denne sykdommen kan mistenkes ved manifestasjon av et hemolytisk syndrom (gulsott, splenomegaly), utvikling av anemi. Med utvikling av mikrosfærocytose i barndommen kan det være skjelettdeformasjoner, utviklingsforsinkelse. Kan manifestere og milde uten uttalte kliniske tegn.

Et åpenbart diagnostisk tegn på tilstedeværelsen av en pasients Minkowski-Shoffar sykdom er:

  • mikrosfærosytisk form av røde blodlegemer;
  • lav osmotisk motstand av røde blodlegemer;
  • det er retikulocytose - en økning i nivået av retikulocytter.

Denne patologien kan være ledsaget av en hemolytisk krise..

Mikrospherocytose ble først beskrevet av Minkowski i 1900, og deretter supplert av Shoffar i 1907. Til dags dato er forekomsten 1 til 5000 i befolkningen..

Ovalocytisk hemolytisk anemi

Arvelig ovalocytose, elliptocytose er andre navn på ovalocytisk hemolytisk anemi. Dette er en sjelden form der stabiliteten til erytrocyttmembranen synker..

For det meste går ovalocytose uten symptomer, bare 10% kan utvikle en mer alvorlig tilstand.

Klinisk er manifestasjonene ikke forskjellige fra Minkowski-Shoffar sykdom. Differensialdiagnose mellom ovalocytose og mikrosfærocytose utføres hovedsakelig i form av røde blodlegemer.

Hvis du ønsker det, kan du gjennomføre en molekylær genetisk undersøkelse, der en mutasjon blir oppdaget, noe som fører til brudd på permeabiliteten til erytrocyttmembranen.

Acanthocytosis

Akantocytose er en sykdom som arves på en autosomal resessiv måte. Vanligvis oppstår denne tilstanden med abetalipoproteinemi. Med denne patologien synker nivået av triglyserider, kolesterol, noe som påvirker strukturen i erytrocyttmembranen. Med akantocytose tar røde blodlegemer form av et akantusblad. Røde blodlegemer ødelegges intracellulært i milten.

I tillegg til tegn på anemi og hemolytisk syndrom, er pigmentert retinitt (øyesykdom), håndskjelving, ataksi lagt til de kliniske symptomene.

Et trekk ved akantocytose er formen på røde blodlegemer under mikroskopi - celler med en skvis kontur.

Erythrocyte enzymfeil

Glukose-6-fosfatdehydrogenase mangel

Mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase fører til hemolyse av røde blodlegemer. Dette enzymet katalyserer reaksjonen ved dannelse av NADPH. Med NADPH-mangel blir de røde blodlegemene og hemoglobin ødelagt.

Glukose-6-fosfatdehydrogenase mangel er den vanligste hemolytiske anemi assosiert med en enzymdefekt..

En provoserende faktor er smittsomme sykdommer, inhalering av plantepollen, bruk av hestebønner, noen medisiner (en liste er presentert nedenfor).

De første tegnene på hemolytisk anemi når du tar medisiner er gulfarging av sklera og mørkhet i urinen. Hvis du ikke slutter å bruke dem, kan hemolytisk krise utvikle seg i fremtiden..

Hemolyse inne i karene kan føre til mikrosirkulasjonsskader, blodpropp og som et resultat nyreskader.

Diagnosen glukose-6-fosfatdehydrogenasemangel bekreftes ved å bestemme nivået av dette enzymet i blodet.

Pyruvat kinase mangel

Pyruvatkinase katalyserer en reaksjon hvor ATP (adenosintrifosfat) dannes, som er et energisubstrat. ATP gir mange prosesser til cellen, for eksempel opprettholder den den nødvendige konsentrasjonen av ioner inne i cellen.

Med pyruvatkinase-mangel synker ATP-nivået, elektrolyttkomposisjonen i cellen blir forstyrret, noe som fører til en rynking av de røde blodlegemene. I denne formen utfører cellene knapt sine funksjoner for å transportere gasser i blodet.

Oftest dukker det opp kliniske symptomer når alvorlig pyruvat kinase mangel oppstår, som manifesterer seg fra fødselen. Ofte er det hemolytiske kriser.

For kriser i blodet:

  • økt indirekte bilirubin;
  • retikulocytose opptil 70%.

En krise kan utløses av graviditet eller en smittsom prosess..

Diagnosen bekreftes også av nivået av enzymet i blodet..

hemoglobinpatier

En endring i strukturen av hemoglobin kan også føre til utvikling av hemolytisk anemi. Kvalitative og kvantitative hemoglobinopatier skilles..

Thalassemia, forårsaket av en genetisk defekt i strukturen til hemoglobinkjeder, er kvantitativ. Som et resultat blir prosessen med oksygenoverføring til vev forstyrret. Det er alfa-thalassemia og beta-thalassemia. Det er også milde asymptomatiske og alvorlige former.

Med talassemi endres sammensetningen av hemoglobinfraksjoner, foster (HbF) råder. Rettidig foreskrevet behandling reduserer risikoen for uheldige utfall.

Hemoglobinopatier av høy kvalitet inkluderer sigdcelleanemi. Denne sykdommen er vanlig i landene i Afrika, India, Asia. En defekt i strukturen til hemoglobinmolekylet fører til en endring i formen på røde blodlegemer til sigdformet. Varigheten av slike muterte røde blodlegemer er 17 dager..

Personer med sigdcelleanemi er preget av motstand mot effekten av malariaplasmodium. De røde blodlegemene er så endret at parasitten ganske enkelt ikke kan trenge gjennom dem.

De karakteristiske symptomene på sigdcelleanemi er leddsmerter, deres symmetriske hevelse, magesmerter, forstørret milt, gulfarging av huden.

Diagnosen bekreftes av tilstedeværelsen av HbS og sigdformede røde blodlegemer.

talassemi

Det representerer en hel gruppe arvelige sykdommer som oppstår i forbindelse med brudd på syntesen av en eller flere hemoglobinkjeder. Det kan være homo- og heterozygot. Som regel forstyrres dannelsen av en av hemoglobinkjedene oftere, og den andre produseres i en normal mengde, men siden det er mer av det, blir det overskudd. Følgende symptomer vil bidra til å mistenke talessemi:

  • betydelig forstørret milt;
  • medfødte misdannelser: tårnskalle, spalteleppe og andre;
  • alvorlig anemi med en fargeindeks lavere enn 0,8 - hypokrom;
  • erytrocytter er målformet;
  • retikulocytose;
  • høye nivåer av jern og bilirubin i blodet;
  • hemoglobin A2 og fosterhemoglobin bestemmes i blodet.

Tilstedeværelsen av denne sykdommen i en eller flere nære slektninger bekrefter diagnosen. Behandlingen utføres i perioder med forverring: pasienten får forskrevet en transfusjon av hermetiske røde blodlegemer og vitamin B9 (folsyre). Hvis milten er betydelig forstørret, blir miltomi utført.

Ervervet hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi

Denne gruppen av sykdommer er forårsaket av utseendet av antistoffer mot deres egne røde blodlegemer, som et resultat av at de agglutinerer og brytes ned. Det er en underavdeling av autoimmun hemolytisk anemi i:

  • autoimmun hemolytisk anemi, der det dannes ufullstendige termiske agglutininer;
  • autoimmun hemolytisk anemi med dannelse av termiske hemolysiner;
  • autoimmun hemolytisk anemi med dannelse av komplette kalde agglutininer;
  • autoimmun hemolytisk anemi med bifasisk hemolysiner.

Oftest utvikler autoimmun hemolytisk anemi hos barn under 10 år eller hos voksne etter 40 år.

Diagnostikk av autoimmun anemi bør omfatte direkte og indirekte Coombs-tester.

Tabell 2 presenterer en kort beskrivelse av variantene av autoimmun hemolytisk anemi.

Tabell 2. Typer av autoimmun hemolytisk anemi

VariasjonImmunfaktorKliniske manifestasjoner
Autoimmun hemolytisk anemi, hvis utvikling skyldes ufullstendige termiske agglutininerTermiske agglutininer som kan vises ved antibiotikabehandling.Anemisk syndrom,
Hemolytisk syndrom
Autoimmun hemolytisk anemi på grunn av komplette kalde agglutininer (kald hemagglutininsykdom)Kule kropper er aktive ved 4 ° C.Manifest ved lave temperaturer. Tromboflebitis, akrocyanose, økt blodviskositet.
Autoimmun hemolytisk anemi, hvis utvikling skyldes termisk hemolysinerTermiske hemolysiner er aktive ved 37 ° C..Kronisk kurs. I urinen, hemoglobin og hemosiderin, mindre hyperbilirubinemia, splenomegaly.
Paroksysmal kald hemoglobinuri med bifasisk hemolysiner (Donat-Landsteiner anemi)Hemolysiner festes på overflaten av røde blodlegemer ved 0 - 15 ° С, hemolyse skjer ved 37 ° С.Provosert av hypotermi. Kvalme, frysninger, magesmerter, gulfarging av sklera, splenomegaly, hemoglobin og hemosiderin i urinen.

Hemolytisk sykdom hos fosteret og nyfødt

Denne sykdommen er en type autoimmun hemolytisk anemi. Det utvikler seg med inkompatibilitet mellom mor og foster av Rh-faktoren: moren er Rh-negativ, og barnet er Rh-positiv.

På en eller annen måte kommer babyens blod inn i mors kropp. Som et resultat av dette begynner det å produsere antistoffer mot de røde blodlegemene til barnet. De kommer inn i fosteret, forårsaker hemolyse av røde blodlegemer.

Hemolytisk anemi hos barn de første dagene vil være ledsaget av symptomer som hemolytisk gulsott, en økning av indirekte bilirubin i blodet, stercobilin i avføringen og urobilin i urinen, en økning i leveren og milten, en økning i retikulocytter.

Ikke-immun hemolytisk anemi

De viktigste årsakene til hemolytisk anemi kan være infeksjoner, medisiner, giftstoffer.

Forårsaket av infeksjon

Malariaplasmodium i løpet av sin livssyklus i røde blodlegemer er i stand til å forårsake deres hemolyse.

Hemolytisk-uremisk syndrom er en patologisk tilstand preget av utvikling av trombocytopeni, azotemi og hemolytisk anemi. Oftest utvikler denne patologien seg hos barn. I dette tilfellet er nyreskade farlig. Årsaken til dette syndromet er tarminfeksjon (E. coli).

På grunn av mekanisk skade på røde blodlegemer

  1. Traumer med mikroangiopatisk hemolyse. Årsaken til skade på røde blodlegemer kan være forskjellig:
  • marsjerende hemoglobinuri;
  • hjerteventil protesedefekt eller utvikling av aortaklaffstenose;
  • DIC;
  • ondartet arteriell hypertensjon.

Når røde blodlegemer passerer gjennom kunstige hjerteklaffer, kan fragmenter av røde blodlegemer (schizocytter) vises.

I blodprøver er det et økt nivå av leukocytter, et lavt nivå av blodplater, koagulasjonsfaktorer, MCV.

  1. Marsjerende hemoglobinuri. Den mekaniske ødeleggelsen av røde blodlegemer skjer i kapillærene i føttene. Den viktigste kliniske manifestasjonen er utseendet på svart urin etter en lang tur. Etter avslutningen av vandring får urinen en normal farge. Denne formen for hemolytisk anemi er sjelden. Av alle identifiserte tilfeller var menn som hadde en betydelig belastning på beina - gåing, marsjering, løping - som oftest syke..

Det første utseendet på mørk urin assosiert med lang gåing ble oppdaget i 1881 av en ung soldat.

  1. Kjemiske substanser. Disse stoffene kan forårsake oksidasjon av hemoglobin, også føre til dannelse av radikaler og hydrogenperoksyd, som i fremtiden kan føre til en oksygeneksplosjon og hemolyse av celler. Hemolyse av røde blodlegemer kan forårsake:
  • saponin;
  • fenylhydrazin;
  • arsenikk;
  • lede;
  • sopp giftstoffer;
  • annen.
  1. Forbrenningssykdom. Ved en brannsykdom kan det noteres hemolyse av røde blodlegemer. Dens manifestasjoner er ikke umiddelbart synlige. I perioden etter sjokk er det en nedgang i nivået av hemoglobin, røde blodlegemer, noen ganger vises gulsott. Hemoglobin kan være til stede i urin i alvorlige tilfeller.
  1. Trombotisk trombocytopenisk purpura (Moshkovits sykdom). Sykdommen utvikler seg plutselig, og dens viktigste symptomer kan være:
  • reduksjon i blodplatenivået i blodet;
  • hemorragisk syndrom (blødning av forskjellige lokaliseringer);
  • hemoglobinreduksjon;
  • nedsatt bevissthet;
  • kramper
  • feber;
  • nyreskade
  • retikulocytose;
  • økt bilirubin;
  • tilstedeværelsen av schizocytter i blodet (1 - 18%).

Diagnostikk: analyser og studier


Pasienter diagnostisert med Minkowski-Shoffar har en tendens til å danne gallestein

En hematolog er involvert i diagnostisering og behandling av blodsykdommer. Legen vil lytte til klager, stille avklarende spørsmål, gjennomføre en fysisk undersøkelse og deretter foreskrive:

  • blodprøver for å evaluere sammensetningen, inkludert nivået av hemoglobin, det totale volumet og formen på røde blodlegemer, mengden gratis bilirubin;
  • Coombs-test - en immunologisk test for antistoffer mot røde blodlegemer;
  • Analyse av urin;
  • Ultralyd av leveren, milten og andre organer som ligger i bukhulen;
  • rød benmargspunksjon.

Om nødvendig foreskrives tilleggstester og / eller konsultasjoner av leger fra andre spesialister.

Under den differensielle diagnosen bestemmes typen anemi, og leverpatologier og andre tilstander med lignende symptomer er utelukket.

Symptomer på anemi

Hemolytisk anemi-symptomer er vanlige for alle dens varianter. De kliniske manifestasjonene av hemolytisk anemi er omfattende. Men de viktigste er anemiske og hemolytiske syndromer.

Manifestasjoner av anemisk syndrom:

  • blek hud og slimhinner;
  • svimmelhet;
  • svakhet;
  • rask uttømmbarhet;
  • tilstedeværelsen av kortpustethet under fysisk anstrengelse;
  • cardiopalmus.

Manifestasjoner av hemolytisk syndrom:

  • splenomegaly - en økning i milten i størrelse;
  • mørk urin;
  • hud og slimhinner blir gule.

Kliniske symptomer som er karakteristiske for en bestemt form for hemolytisk anemi er lite forskjellige.

Diagnostisering av hemolytisk anemi

Diagnostiske tiltak for å oppdage hemolytisk anemi er delt inn i to komponenter:

  • diagnose av hemolyseprosessen;
  • identifisering av kilden til ødeleggelse av røde blodlegemer.

Diagnostisering av hemolytisk prosess i kroppen

Ødeleggelsen av røde blodlegemer kan oppstå inne i celler ved å fordøye unormale røde blodlegemer med fagocytter. Dette skjer vanligvis i milten. Også hemolyse av røde blodlegemer kan forekomme inne i det vaskulære sjiktet under påvirkning av sirkulerende, for eksempel antistoffer.

Hvordan finne ut hvordan ødeleggelse av røde blodlegemer skjer, vil hjelpe følgende indikatorer, presentert i tabell 3.

Tabell 3. Laboratorieindikatorer som indikerer intracellulær og intravaskulær hemolyse

Type hemolyseLaboratorieindikator
intracellulærPåvisning av hemosiderin (et oksidasjonsprodukt med overskytende fritt hemoglobin) i urin.
Påvisning av hemoglobin i urinen (på grunn av rask ødeleggelse av røde blodlegemer).
intraReduksjon av røde blodlegemer, hemoglobin, økte retikulocytter.
Indirekte økning av bilirubin.

Unormale røde blodlegemer kan finnes i blodutstryk..

Hvis du mistenker at det er hemolytisk anemi, er en blodprøve en av de grunnleggende studiene. I mangel av tegn som indikerer ødeleggelse av røde blodlegemer, er det nødvendig å se etter andre årsaker til anemisk syndrom.

Identifisering av kilden til ødeleggelse av røde blodlegemer

Når det er klart fra blodprøver at røde blodlegemer blir ødelagt i kroppen, må du finne årsaken.

Det er viktig å samle fullstendig informasjon om pasientens liv: hvor han bodde, hva han spiste, hva han jobbet for. Pasienten forteller hvilke symptomer han oppsto med det første, om de utviklet seg..

Legen undersøker huden og slimhinnene til pasienten, palpasjon i leveren og milten.

Laboratorietester foreskrevet av lege for å diagnostisere årsaken til hemolyse:

  • Coombs direkte test - påvisning av antistoffer festet på røde blodlegemer;
  • indirekte Coombs-test - påvisning av sirkulerende antistoffer mot røde blodlegemer i blodet;
  • bestemmelse av CEC (sirkulerende immunkomplekser) i blodet;
  • bestemmelse av osmotisk resistens av røde blodlegemer - redusert med sfærocytose, ovalocytose og akantocytose;
  • bestemmelse av røde blodlegemer med Heinz kropper;
  • bestemmelse av enzymaktivitet i røde blodlegemer, for eksempel glukose-6-fosfatdehydrogenase og pyruvatkinase;
  • bestemmelse av hemoglobinfraksjoner ved elektroforese - for diagnose av hemoglobinopati (talassemi og sigdcelleanemi);
  • undersøkelse av røde blodlegemer for sigd;
  • blodprøve for nærvær av parasitter - en "tykk dråpe" hjelper til med å oppdage malariaplasmodium;
  • Hem og Hartman tester - bestemmelse av levetiden til røde blodlegemer med tilsetning av syre eller sukker;
  • myelogram - resultatet av en benmargsstikk.

I tillegg til laboratorietester, kan instrumentelle forskningsmetoder foreskrives, for eksempel ultralyd for å vurdere tilstanden til milten og leveren.

Heinz-kropper er et viktig diagnostisk tegn på glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel. De dannes ved eksponering for giftige stoffer, der hemoglobinmolekylet koagulerer..

Former av sykdommen

All hemolytisk anemi er delt inn i ervervet og medfødt. Medfødte eller arvelige former inkluderer:

  • erytrocyttmembranopatier - resultatet av abnormiteter i strukturen til erytrocyttmembraner (akantocytose, ovalocytose, mikrosfærocytose);
  • Enzymopenia (fermentopenia) - assosiert med mangel på visse enzymer i kroppen (pyruvatkinase, glukose-6-fosfatdehydrogenase);
  • hemoglobinopatier - på grunn av brudd på strukturen i hemoglobinmolekylet (sigdcelleanemi, talassemi).

Den vanligste arvelige hemolytiske anemi i klinisk praksis er Minkowski-Shoffar sykdom (mikrosfærocytose).

Anskaffet hemolytisk anemi, avhengig av årsakene som forårsaket dem, er delt inn i følgende typer:

  • Ervervede membranopatier (spirocellular anemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri);
  • Isoimmun og autoimmun hemolytisk anemi - utvikles som et resultat av skade på røde blodlegemer av egne eller eksternt oppnådde antistoffer;
  • giftig - akselerert ødeleggelse av røde blodlegemer oppstår på grunn av eksponering for bakterietoksiner, biologiske giftstoffer eller kjemikalier;
  • hemolytisk anemi assosiert med mekanisk skade på røde blodlegemer (marsjerende hemoglobinuri, trombocytopenisk purpura).

Behandling

Hemolytisk anemi har behandling, som ikke er en lett prosess, og avhenger av forskjellige faktorer.

Hvis det i diagnoseprosessen var mulig å finne ut hva som forårsaker ødeleggelse av røde blodlegemer, prøver de å eliminere denne faktoren.

Når du bekrefter den autoimmune naturen til patologien, foreskrives glukokortikoider som en undertrykker av immunreaksjoner. La meg minne deg om at autoimmun hemolytisk anemi oppstår under produksjonen av antistoffer mot røde blodlegemer, som et resultat av at de gjennomgår hemolyse.

Hvis erytrocytt ødeleggelsesprosessen er akutt, foreskrives en rød blodcelleoverføring.

I alvorlige hemoglobinopatier, som ofte krever hyppige blodoverføringer, foreskrives medisiner som binder og fjerner overflødig jern fra kroppen. Dermed er det ikke lov å utsette overflødig jern i organer og vev.

I situasjoner hvor hemolytisk anemi er en komplikasjon av en tilstand, blir en viktig rolle gitt til behandlingen av den underliggende sykdommen. Etter utvinning forsvinner vanligvis symptomene på hemolytisk anemi.

Det er en rekke situasjoner når kirurgi utføres, for eksempel fjerning av milten. Oftest brukes splenektomi som en metode for å behandle membranopatier og hemoglobinopatier..

Benmargstransplantasjon er også en måte å behandle hemolytisk anemi..

Årsaker til økt ødeleggelse av røde blodlegemer

Sykdommen er forårsaket av mange faktorer, inkludert en forstørret milt, mekanisk hindring i blodomløpet og autoimmune reaksjoner. De viktigste årsakene til hemolytisk anemi:

  • inntreden av giftstoffer og giftstoffer i blodet;
  • genetiske avvik;
  • eksponering for kjemikalier;
  • blodoverføring;
  • alvorlige purulente infeksjoner;
  • svangerskap;
  • parasittaktivitet;
  • Medfødt hjertefeil;
  • hepatitt B;
  • kronisk glomerulonefritt;
  • akutt leukemi;
  • vitaminmangel og andre.

Artikkel i emnet: Folkemedisiner mot depresjon

Forebygging

Det er en rekke forebyggende tiltak som tar sikte på å forhindre forekomst av ervervet autoimmun hemolytisk anemi:

  • unngå slangebitt;
  • unngå langvarig eksponering for et miljø med høyt innhold av tungmetaller og giftige stoffer;
  • i nærvær av kalde antistoffer i kroppen, unngå å oppholde deg i et miljø med lave temperaturforhold.

Det er også nødvendig å være forsiktig med å ta slike medisiner som:

  • antimalariamedisiner;
  • acetylsalisylsyre (aspirin);
  • sulfonamider;
  • antibakterielle medisiner;
  • medisiner mot tuberkulose.

Disse medisinene kan forårsake hemolyse i tilfelle mangel på glukose-6-fosfatdehydrogenase i røde blodlegemer..

Årsaker

Blant arvelige årsaker kan følgende skilles: medfødt erytropoietisk porfyri, arvelig sfærocytose, elliptocytose, mangel på hl-6-f-dehydrogenase, talassemi, sigdcelleanemi, transport av stabil unormal Hb, etc. Blant de ervervede årsakene kan følgende skilles:

  • hypophosphatemia;
  • inkompatibel blodoverføring, vaksinasjon;
  • smittsomme sykdommer (malaria, syfilis, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, etc.);
  • visse medikamenter (fenacetin, fenylhydrazin, acetanilid, antimalaria, sulfonamider og antipyretika med g-6-fd-mangel, paraaminosalicylsyre, kinin, etc.);
  • noen kjemikalier (bly, nitrobenzen, etc.);
  • biologiske effekter (bitt av edderkopper, noen slanger);
  • mekaniske faktorer (for eksempel kunstige hjerteklaffer, marsjerende hemoglobinuri, etc.); · brannskader;
  • hemolyse ved eksponering for kalde agglutininer;
  • uklar etiologi (for eksempel med idiopatisk paroksysmal nattlig hemoglobinuri).

Funksjoner ved hemolytisk anemi hos barn

Hemolytisk anemi hos barn er vanligvis mer uttalt enn hos voksne, siden symptomene i denne alderen indikerer en moderat eller alvorlig form for sykdommen.

Hemolytisk anemi kan mistenkes ved følgende symptomer:

  • irritabilitet;
  • tearfulness;
  • rask uttømmbarhet;
  • blekhet i huden og slimhinnene;
  • gulfarging av huden og slimhinnene;
  • dyspné;
  • utvidelse av leveren og milten i størrelse (stort mage);
  • bendeformitet i nærvær av en medfødt form av sykdommen (forkortelse av fallene i phalanges, endringer i tibia, tårnhodeskalle, smale øyehull).

Denne metoden for å behandle hemolytisk anemi, for eksempel fjerning av milt, anbefales ikke for barn under 5 år. Avgjørelsen tas av legen for visse indikasjoner.

Barn med hemolytisk anemi har en predisposisjon for utvikling av smittsomme prosesser.

komplikasjoner

Konsekvensene av forskjellige typer hemolytisk anemi er forskjellige. Mikrosfærosytose forårsaker gallesteinsykdom, toksiske varianter av sykdommen - leverscellefeil. Sammen med hemolytiske kriser kan spredt intravaskulær koagulasjon, iskemisk nekrose eller spontan ruptur av milten betraktes som formidable komplikasjoner. Hemolytisk koma gir et trykkfall, økt hjertefrekvens, kaldsvette, ledsaget av økt gulsott, forvirring og deretter bevissthetstap.

Hemolytisk krise

Hemolytisk krise - en akutt tilstand som kan oppstå ved forskjellige blodsykdommer (blodoverføring, eksponering for giftstoffer og medisiner).

En hemolytisk krise begynner med et brudd på stabiliteten i membranen til røde blodlegemer på grunn av virkningen av et giftstoff eller immunoglobuliner, for eksempel. Endringen i permeabiliteten til de røde blodlegemene fører til at plasmaet kommer inn i innholdet, som et resultat av at cellen går i stykker.

Med ødeleggelse av røde blodlegemer frigjøres hemoglobin, under transformasjonen blir det omdannet til bilirubin. Ved hemolyse oppstår en økning i nivået av indirekte bilirubin. På grunn av mangel på hemoglobin forstyrres prosessene med oksygenoverføring til vev, noe som forårsaker anemisk syndrom.

Symptomer på hemolytisk krise er:

  • kvalme;
  • oppkast
  • temperaturøkning;
  • magesmerter;
  • mørk farge på urin;
  • gulfarging av huden;
  • kortpustethet.

I alvorlige tilfeller vises akutt nyresvikt, og et trykkfall oppstår.

Under et alvorlig angrep utføres en rekke terapeutiske tiltak:

  • med intense smerter - smertestillende midler;
  • introduksjon av plasmasubstituerende løsninger for detoksifisering;
  • foreskrive bilirubin-bindende medisiner;
  • oksygenbehandling;
  • blodoverføring;
  • utnevnelse av membranstabilisatorer for røde blodlegemer;
  • hvis det er mistanke om en autoimmun karakter, foreskrives glukokortikoider.

Sammen med presserende tiltak gjennomføres blodprøver for å identifisere årsakene til hemolytisk krise.

Hva er forskjellen fra jernmangel

Hovedforskjellen er at årsaken til jernmangelanemi er en mangel i kroppen av det samme sporelementet som er nødvendig for dannelse av blod, samt problemer med dets absorpsjon i tarmen. Dessuten har begge typer anemi vanlige tegn, noe som skaper noen vanskeligheter med å stille en diagnose.

Forskjellen bestemmes inkludert resultatene av en blodprøve og en prøve av rød benmarg:

  • med hemolytisk patologi i prøven av innholdet i det hule beinet, bestemmes hyperplasi av erytroid prosessen;
  • med jernmangel er det ingen overflødig bilirubin, og følgelig tegn på gulsott, karakteristisk for den første sorten.

I følge resultatene av diagnosen foreskrives behandling, som også har forskjeller.

For å bestemme typen anemi er ofte en blodprøve for laktatdehydrogenase (LDH) foreskrevet:

Det Er Viktig Å Være Klar Over Vaskulitt