Diagnostisering og behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn

Hemorragisk vaskulitt er en systemisk aseptisk betennelse i karene i mikrovaskulaturen med en primær lesjon i huden, leddene, mage-tarmkanalen og nyreglomeruli. Det oppstår med fenomenene hemoragisk eller urticariautslett, leddgikt, magesmertsyndrom, hematuri og nyresvikt. Diagnosen er basert på kliniske symptomer, laboratoriedata (blod, urin, koagulogram), en studie av fordøyelseskanalen og nyrene. Grunnlaget for behandling av vaskulitt er terapi med antikoagulantia, angiaggregants. I alvorlige tilfeller brukes ekstrakorporeal hemokorreksjon, glukokortikoidbehandling, betennelsesdempende, cytostatisk behandling..

ICD-10

Generell informasjon

Hemorragisk vaskulitt (HS, Shenlein-Genoch sykdom, allergisk purpura, kapillær toksikose) er en av de vanligste hemoragiske sykdommer til dags dato. I hovedsak er det en overfladisk allergisk vaskulitt med skade på små arterioler, venuler, samt kapillærer. I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD) kalles sykdommen "allergisk purpura." Shenlein-Genoch sykdom forekommer hovedsakelig i barndommen - fra 5 til 14 år. Gjennomsnittlig prevalens blant barn i denne alderen er 23-25 ​​tilfeller per 10 000. Personer i alderen 7-12 år er mest utsatt for sykdommen. Hos barn under 3 år er det bare isolerte tilfeller av forekomst av purpura som er kjent..

Årsaker

De etiologiske aspektene er ikke helt forstått, det er bare kjent at patologien i de fleste tilfeller er smittsom-allergisk. Det er en sesongavhengighet - den høyeste forekomsten er registrert i våte og kalde årstider. Langsiktige observasjoner avdekket vanlige triggerfaktorer som gikk foran utviklingen av kliniske manifestasjoner. Disse inkluderer:

  • Smittsomme sykdommer. I de fleste tilfeller av manifestasjon av vaskulitt, går en akutt infeksjon i luftveiene (tracheobronchitis, betennelse i mandlene, rhinopharyngitis). Oftest kan ß-hemolytisk streptococcus, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV type 1 og 2 skilles fra nasopharyngeal vattpinner. En mindre andel syke barn smittes med cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, klamydia, mycobacterium tuberculosis, hepatitt B-virus.
  • Legemiddelterapi. I revmatologi er det rapporter om utvikling av hemorragisk vaskulitt på grunn av bruk av farmakologiske midler: antibiotika (penicilliner, makrolider), NSAIDs, antiarytmika (kinidin). Årsaken til allergisk purpura kan være forebyggende vaksinasjon, utført umiddelbart etter akutt luftveisinfeksjon.
  • Allergisk belastning. I historien til pasienter med HB er det ofte indikasjoner på tilstedeværelse av forskjellige typer allergier (medikament, mat, forkjølelse). Pasienter lider ofte av allergisk dermatitt, høysnue, allergisk rhinitt eller manifestasjoner av eksudativ-katarral diatese.
  • Andre endogene og eksterne årsaker. Blant de produserende faktorene kan være hypotermi, overdreven isolasjon, insektbitt og skader. Hos noen pasienter oppstår manifestasjonen av sykdommen under graviditet, diabetes mellitus, ondartede svulster, skrumplever.

I mange observasjoner kan ikke årsaksfaktoren som forårsaket utbruddet av vaskulitt, fastslås. En rekke forfattere antyder at effekten av provoserende faktorer bare fører til utvikling av hemorragisk vaskulitt i de tilfellene når den utføres på bakgrunn av en genetisk disponering av kroppen til hyperergiske immunreaksjoner..

patogenesen

Grunnlaget for utviklingsmekanismen for hemorragisk vaskulitt er dannelsen av immunkomplekser og en økning i aktiviteten til komplementsystemproteiner. I sirkulasjon i blodet blir de avsatt på den indre overflaten av veggen til små kar (venuler, arterioler, kapillærer), noe som forårsaker skade på det med forekomsten av en aseptisk inflammatorisk prosess. Betennelse i vaskulærveggen fører igjen til en økning i dens permeabilitet, avsetning av fibrin og trombotiske masser i lumen i karet, noe som fører til de viktigste kliniske tegn på sykdommen - hud-hemorragisk syndrom og mikrotrombi i vaskulærbedet med lesjoner i mage-tarmkanalen, nyrer, ledd.

Klassifisering

I det kliniske løpet av kapillarotoksikose skilles den akutte fasen (innledende periode eller forverring) og fase av innsynkning (forbedring). I henhold til de rådende symptomene er sykdommen klassifisert i følgende kliniske former: enkel, revmatoid (ledd), mage og fulminant. I samsvar med kurets natur skilles akutt (opptil 2 måneder), langvarig (opptil seks måneder) og kronisk hepatitt B. Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner avgir vaskulitt:

  • Enkel grad. Pasientene er i tilfredsstillende tilstand og har mildt utslett eller leddgikt..
  • Middels grad. Tilstanden til pasienten med moderat alvorlighetsgrad, utslett er rikelig, leddgikt er ledsaget av endringer i leddene da leddgikt, periodiske magesmerter og mikrohematuri er notert.
  • Alvorlig grad. Det er en alvorlig tilstand hos pasienten, drenering av store utslett med nekrotiske områder, angioneurotisk ødem, nefrotisk syndrom, makrohematuri og gastrointestinal blødning, utvikling av akutt nyresvikt.

symptomer

En allergisk purpuraklinikk har vanligvis et akutt utbrudd med feber til subfebrile eller febernivåer. Imidlertid kan det ikke være noen temperaturøkning. Hudsyndrom er notert ved sykdomsdebut og observeres hos alle pasienter. Det er preget av diffuse makulopapulære hemoragiske elementer i forskjellige størrelser (vanligvis små) som ikke forsvinner med trykk. I noen tilfeller observeres et urticariautslett. Utslett er vanligvis lokalisert symmetrisk på huden på bena, hoftene og rumpa, i området med store ledd, sjeldnere - på huden på hender og kropp. Overfloden av utslett korrelerer ofte med alvorlighetsgraden av vaskulitt. Med det mest alvorlige forløpet utvikles nekrose i midten av noen elementer i utslettet og det dannes et magesår. Oppløsningen av utslettet ender med langvarig hyperpigmentering. I det kroniske løpet av hepatitt B med hyppige tilbakefall på huden etter utslettets forsvinning, oppstår peeling.

Felles syndrom utvikles hos 70% av pasientene. Leddlesjoner kan være av kort varighet i form av mild artralgi eller vedvare i flere dager med sterke smerter, ledsaget av andre symptomer på leddgikt (rødhet, hevelse) og føre til begrenset bevegelse i leddet. Typisk er den flyktige naturen til lesjonen som involverer overveiende store ledd, ofte kne- og ankelledd. Ledd syndrom kan vises i den første perioden med vaskulitt eller forekomme senere. Ofte har den en forbigående karakter og fører aldri til vedvarende deformasjon av leddene. Magesyndrom kan gå foran eller ledsage hudartikulære manifestasjoner. Det manifesterer seg i magesmerter i forskjellige intensiteter - fra moderat til paroksysmal type tarmkolikk. Pasienter kan ofte ikke indikere den nøyaktige plasseringen av smertene, klage på avføringslidelser, kvalme og oppkast. Magesekk kan vises flere ganger i løpet av dagen og passerer spontant eller i løpet av de første dagene av behandlingen.

Nyresyndrom forekommer hos 25-30% av pasientene og manifesteres ved tegn på kronisk eller akutt glomerulonefritt med ulik grad av hematuri. En rekke pasienter har et nefrotisk symptomkompleks. Nederlaget til andre organer med hemorragisk vaskulitt er ganske sjelden. Dette kan være hemorragisk lungebetennelse i form av en hoste med blodstrikker i sputum og kortpustethet, blødninger i endokardiet, hemoragisk perikarditt, myokarditt. Skader på hjerneårene manifesteres av svimmelhet, irritabilitet, hodepine, epipristi og kan forårsake utvikling av hemoragisk hjernehinnebetennelse..

komplikasjoner

Nyreskade er det mest vedvarende hemoragiske vaskulitt syndrom, kan kompliseres av ondartet glomerulonefritt og kronisk nyresvikt. I alvorlige tilfeller av allergisk purpura oppstår gastrointestinal blødning, ledsaget av blodig oppkast og tilstedeværelse av blod i avføring, lungeblødning, blødning i hjernens stoff (hemoragisk hjerneslag). Massivt blodtap kan føre til kollaps og anemisk koma. Komplikasjoner av magesyndromet er mindre vanlige og er representert av tarminvaginasjon, peritonitt, mesenterisk kar-trombose, nekrose av en del av tynntarmen. Den høyeste dødsfrekvensen er registrert med fulminant form av hepatitt B.

diagnostikk

Gjennomføring av diagnostikk tar en revmatolog hensyn til pasientens alder, studerer etiofaktorer, sammenligner kliniske data og laboratoriedata, utelukker andre sykdommer. Med utviklingen av nyresyndrom trenger pasienten en konsultasjon med en nefrolog; i nærvær av magesmerter er en konsultasjon med en gastroenterolog og kirurg nødvendig. Diagnostikkpanelet inkluderer:

  • Hematologiske tester. I en generell blodprøve, som regel, uspesifikke tegn på moderat betennelse (leukocytose og en svak økning i ESR), er det observert en økning i antall blodplater og eosinofiler. En biokjemisk blodprøve viser en økning i immunoglobulin A og CRP. Av stor diagnostisk verdi er resultatene av koagulogrammet. Mangelen på data for koagulasjonsforstyrrelser i nærvær av kliniske tegn på hemoragisk syndrom vitner til fordel for HB.
  • Urinalyse og avføring. I analysen av urin avdekket hematuri, proteinuri, sylindruri. Pasienter med nyresyndrom viser seg å overvåke endringer i urinanalyse, urinbiokjemi, Zimnitsky, Nechiporenko-tester. For å diagnostisere skjult gastrointestinal blødning, blir avføringsanalyse for okkult blod utført..
  • Instrumental diagnostikk. For å vurdere tilstanden til målorganer, en ultralyd av nyrene, blir ultralyd av nyreskipene utført. For å eliminere de organiske årsakene til blødning fra fordøyelseskanalen og bronkiene anbefales det å utføre ultralyd av bukhulen, gastroskopi, bronkoskopi.
  • Biopsi med histologi. I alvorlige diagnostiske tilfeller indikeres en hud- eller nyrebiopsi. En histologisk undersøkelse av biopsien avslører karakteristiske forandringer: avsetninger av immunoglobulin A og CEC på endotelet og i tykkelsen på den vaskulære veggen i venuler, arterioler og kapillærer; dannelsen av mikrotrombi; utløp av blodelementer utenfor fartøyet.

Abdominal form av hemoragisk vaskulitt bør skille seg fra andre årsaker til utseendet på symptomer på "akutt mage": blindtarmbetennelse, penetrering av magesår, akutt kolecystitt, pankreatitt, tarmperforering med ulcerøs kolitt, etc. Det er også nødvendig å utelukke trombocytopenisk purpura, hemoragisk sykdom syndrom (hemorrhagic sykdom) med hemorrhagisk sykdom., influensa), leukemi, revmatoid artritt, Still sykdom, akutt glomerulonefritt, systemisk vaskulitt.

Behandling

I den akutte fasen av hemorragisk vaskulitt, trenger pasienter å observere sengeleie og et allergivennlig kosthold, begrense inntaket av væsker og salter, og utelukke bruk av antibiotika og andre medisiner som kan forbedre sensibiliseringen av kroppen. Hovedretningene for terapi avhenger av kliniske manifestasjoner, det er derfor lurt å vurdere dem syndromisk:

  • Med noen syndromer. Grunnlaget for grunnleggende terapi for alle former for hepatitt B er utnevnelse av antiplatelet midler (dipyridamol, pentoxifylline) og fibrinolyse-aktivatorer (nikotinsyre). Preparater av disse gruppene forstyrrer blodplateaggregeringen, forbedrer mikrosirkulasjonen og interstitiell perfusjon. Ofte er heparin og andre antikoagulantia inkludert i baseline..
  • Med hudsyndrom. Terapi innebærer bruk av sulfasalazin, colchicine. Bruk av prednison er fremdeles et kontroversielt spørsmål blant leger. Kanskje utnevnelsen i alvorlige tilfeller av hepatitt B. I fravær av effekten av kortikosteroidbehandling er aksjemedisiner cytostatika.
  • Med leddsyndrom. Alvorlig leddgikt stoppes av betennelsesdempende behandling (indometacin, ibuprofen). I tillegg kan aminokinolinderivater (klorokin) foreskrives.
  • Med nyresyndrom. Høye doser glukokortikoider, cytostatika er foreskrevet. Det er mulig å bruke ACE-hemmere, angiotensin II-reseptorantagonister, introduksjon av normalt humant immunoglobulin, elektroforese med nikotinsyre og heparin i nyreområdet. I det terminale stadiet av kronisk nyresvikt, er hemodialyse eller nyretransplantasjon nødvendig..
  • Med magesyndrom. Intens smertsyndrom er en indikasjon for intravenøs administrering av prednisolon, reopoliglukin, krystalloider. Med utvikling av kirurgiske komplikasjoner (perforasjon, intestinal invaginasjon) brukes kirurgiske taktikker.

Det alvorlige sykdomsforløpet er en indikasjon for ekstrakorporeal hemokorreksjon (hemosorpsjon, immunosorpsjon, plasmaferese). Mange forfattere bemerker ineffektiviteten til antihistaminer i behandlingen av hepatitt B. Imidlertid kan bruken av dem være berettiget hos pasienter med en allergisk historie. Hvis sykdommen er assosiert med matallergier og tilstedeværelsen av magesyndrom, foreskrives enterosorbenter i tillegg.

Prognose og forebygging

Milde former for hemorragisk vaskulitt er utsatt for spontan kur etter sykdommens første angrep - deres prognose er gunstig. Med en fulminant form kan pasientens død oppstå i løpet av de første dagene fra sykdomsdebut. Oftest skyldes dette skade på karene i sentralnervesystemet og forekomsten av intracerebral blødning. En annen dødsårsak kan være alvorlig nyresyndrom, noe som fører til utvikling av uremi. For å forhindre allergisk vaskulitt anbefales rehabilitering av kroniske smittsomme lesjoner av ØNH-organer, avorming i tilfelle helminthiske invasjoner, eliminering av kontakt med kjente allergener og ukontrollert medisinering.

Hemorragisk vaskulitt forårsaker barn

Hemorragisk vaskulitt består i aseptisk betennelse i veggene i mikrofartøyer, ledsaget av multippel mikrotrombose i hudens, nyrene, tarmen og andre indre organer. Sykdommen er den vanligste i gruppen av systemisk vaskulitt, ble først beskrevet i 1837 av en tysk lege Shenlein. Navnet har mange synonymer, de vanligste av dem er revmatisk purpura, Shenlein-Genoch sykdom, Shenlein-Genoch lilla. Under det siste av disse navnene er sykdommen kjent i utlandet..

Årsaker til hemorragisk vaskulitt

I en sunn kropp blir eliminering av immunkomplekser utført ved hjelp av spesielle celler. Brudd på denne prosessen fører til overdreven ansamling av sirkulerende immunkomplekser og deponering av dem i mikrovaskulaturen, noe som forårsaker en sekundær inflammatorisk endring i vaskulærveggen. En slik betennelsesprosess forårsaker en økning i permeabiliteten til vaskulærveggen og avsetning av trombotiske masser i lumen på karene.

I dette tilfellet forekommer trombi og ekstravasater, d.v.s. fremspring av blod fra karet, som er de viktigste tegnene på sykdommen. Dessuten kan karene i organer og deler av kroppen - lunger, nyrer, hjerne og membraner - være involvert i den patologiske prosessen..

Hos nesten 80% av pasientene er utviklingen av patologi forut for en smittsom sykdom i øvre luftveier. Det er tilfeller av forekomsten av sykdommen etter tyfus, gulsott, meslinger. Faktorer som øker sannsynligheten for denne sykdommen kan også være:

  • matallergi;
  • noen medisiner;
  • insektbitt;
  • hypotermi;
  • vaksineadministrasjon;
  • tendens til allergiske reaksjoner.

Mange leger holder fast på antagelsen om at påvirkningen av disse faktorene fører til utvikling av sykdommen bare i nærvær av en genetisk disponering av kroppen.

Menn og kvinner blir syke med samme frekvens, og om sommeren er forekomsten mye lavere. Forløpet av sykdommen kan være akutt, bølgende og tilbakevendende..

Klassifisering

I samsvar med det kliniske forløpet skilles følgende former for sykdommen:

  • hud eller enkel;
  • abdominal
  • ledd;
  • renale;
  • raskt flytende;
  • kombinert.

Alle disse syndromene med ulik alvorlighetsgrad kan kombineres med hverandre. Den vanligste hudartikulære varianten, som også kalles enkel.

Sykdommen er også klassifisert avhengig av alvorlighetsgraden av forløpet - det er milde former for alvorlighetsgrad, moderat og alvorlig.

Av flytens natur skilles hemorragisk vaskulitt ut:

  • akutt, varer opptil 2 måneder;
  • langvarig, som varer i opptil seks måneder;
  • kronisk.

Symptomer på hemorragisk vaskulitt

Manifestasjoner av sykdommen avhenger av hvilke organer og systemer de blir dekket. En sykdom kan manifestere seg i en eller flere grupper av symptomer. De viktigste er som følger:

  • hudlesjoner;
  • leddsskade;
  • lesjoner i mage-tarmkanalen;
  • nyresyndrom;
  • i isolerte tilfeller - skade på lungene og nervesystemet.

Det mest karakteristiske er det akutte sykdomsutbruddet, ledsaget av en økning i temperatur til febertall. Det er tilfeller når det ikke er temperaturøkning.

Diagnostiske kriterier for sykdommen inkluderer hud manifestasjoner. Et typisk hemoragisk utslett eller såkalt palpable purpura stiger litt over overflaten på huden. Dens individuelle elementer kan slå seg sammen og danne deler av et betydelig område.

I begynnelsen av sykdommen er stedet for lokalisering av utslett de distale delene av de nedre ekstremiteter. Så spredte de seg gradvis til hoftene og rumpa. Svært sjelden er overekstremiteter, mage eller rygg dekket med utslett. Noen få dager etter utseendet til purpura blir den blek, tar på seg en brun farge og forsvinner gradvis. Pigmenteringssteder kan vedvare i noen tid i et tilbakefallende kurs. Fraværet av arr er karakteristisk..

Felles syndrom observeres ofte samtidig med huden, det er mest karakteristisk for voksne. Oftest er store ledd i bena dekket av prosessen, oftest albue og håndledd. Smerte, rødhet og hevelse noteres. Typisk for hemorragisk vaskulitt er den flyktige naturen av leddlesjoner. I 25% av tilfellene går vandrende leddsmerter foran hudlesjoner.

Ledd syndrom, som sjelden varer lenger enn en uke, er noen ganger kombinert med myalgia og ødem i nedre ekstremiteter.

Hos 2 3 pasienter observeres også abdominal syndrom. Det er preget av magesmerter av spastisk art, kvalme, oppkast og mageblødning. Imidlertid observeres livstruende fenomener hos bare 5% av pasientene.

Nyreskader er mindre vanlige enn andre manifestasjoner av sykdommen og forekommer i omtrent 30% av tilfellene. Samtidig kan intensiteten av nyresymptomer være forskjellig - fra å forsvinne raskt med begynnelsen av behandlingen til alvorlig glomerulonefritt. Nyreskade kan kalles sykdommens mest vedvarende syndrom, som noen ganger fører til nyresvikt og til og med død.

I isolerte tilfeller observeres lungeklager - blødning, blødning. Også forekommer sjelden sår i nervesystemet - hodepine, kramper, muligens utvikling av encefalopati eller polyneuropati.

Funksjoner hos barn

Sykdommen kan blusse opp i alle aldre, men barn under 3 år får den sjelden. Det største antall tilfeller av hemorragisk vaskulitt forekommer i alderen 4 til 12 år.

Funksjoner ved kursen hos barn er:

  • akutt sykdomsutbrudd;
  • uttalt ekssudativ komponent;
  • begrenset angioødem;
  • tilbøyelighet til å generalisere prosessen;
  • tilstedeværelsen av magesyndrom;
  • tilbakefallstendens.

Hos barn er ofte hemorragisk vaskulitt forårsaket av hypotermi eller en alvorlig virussykdom. Sykdommen er oftere preget av et fulminant forløp.

Med denne sykdommen, forekommer systoliske mumling hos barn oftere enn hos voksne, i hjertet av en funksjonell karakter. Hos gutter med hemoragisk vaskulitt er det i noen tilfeller bilateral lesjon av testiklene. I halvparten av tilfellene kan barn ha ingen hud manifestasjoner.

Barn som har hemorragisk vaskulitt blir observert av legen i ytterligere 5 år. De anbefales et allergivennlig kosthold gjennom året. Hvis sykdommen fortsatte med nyreskade, bør en slik observasjon fortsette til voksen alder. Slike barn blir ikke vaksinert de neste 3-5 årene.

diagnostikk

For diagnose brukes klassifiseringskriteriene for denne sykdommen, anerkjent av det internasjonale samfunnet av revmatologer i mange år:

  • tilstedeværelsen av følbar purpura;
  • alderen da sykdommens begynnelse begynte, mindre enn 20 år;
  • tilstedeværelsen av magesmerter;
  • granulocyttdeteksjon ved biopsi.

Diagnosen kan bekreftes ved tilstedeværelse av 2 eller flere av de spesifiserte kriteriene hos pasienten. Det er laget på grunnlag av kliniske data, laboratorieindikatorer spiller ingen rolle. Selv om leger tar hensyn til verdien av ESR og nivået av leukocytter i blodet, indikerer disse indikatorene ikke spesifikt denne sykdommen, men sier bare at det er en betennelsesprosess..

Med utviklingen av nyresyndrom er det nødvendig med en konsultasjon av nefrololog og en rekke nyrestudier - ultralyd og ultralyd av nyreskipene.

Den abdominale formen av sykdommen krever forskjellig diagnose med andre patologier som gir bildet av en "akutt underliv". For å gjøre dette, må du konsultere en kirurg, utføre en ultralyd av bukhulen og gastroskopi.

Den enkleste å diagnostisere sykdommen når utslett allerede dukker opp. I de alvorligste diagnostiske tilfellene anbefales en hudbiopsi..

Behandling av hemorragisk vaskulitt

Behandling av hemorragisk vaskulitt utføres i en hypoallergen diett og streng sengeleie. Legemidler som kan forårsake sykdomsdebut, avbrytes. Begrensning av motorisk aktivitet, d.v.s. sengeleie, det er nødvendig i 3-4 uker. Med sine brudd er en andre bølge av utslett mulig, og kvalifiserer som ortostatisk purpura.

Grunnleggende medikamentell terapi sørger for strengt individuell bruk av medisiner fra følgende grupper:

  • midler mot blodplater;
  • antikoagulanter;
  • antihistaminer;
  • antibakteriell terapi;
  • infusjonsterapi;
  • glukokortikoider;
  • cytostatika.

Med alle former for denne sykdommen foreskrives antiplatelet midler. Curantyl, Trental eller deres analoger brukes vanligvis. I alvorlige tilfeller foreskrives to medikamenter samtidig..

Antikoagulantia, der heparin oftest brukes, er også indikert i alle kliniske former, de er foreskrevet i individuelt utvalgte doser.

Antihistaminer er effektive hos pasienter som lider av allergiske sykdommer eller manifestasjoner av exudativ-catarrhal diathesis. Foreskriv Tavegil, Diazolin, Suprastin.

Med hemorragisk vaskulitt brukes også ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner. De begrenser utviklingen av ekssudative og proliferative stadier av betennelse. Ortofen har den mest uttalt betennelsesdempende effekten, som er foreskrevet i en daglig dose på 1 til 2 mg / kg i 4-6 uker.

Med et kontinuerlig tilbakevendende bølgeforløp av sykdommen, med utvikling av en infeksjon eller en forverring av kronisk, brukes antibiotikabehandling med utnevnelse av ny generasjons antibiotika - Sumamed, Klacid, etc..

Med hurtigflytende former for sykdommen er tilstedeværelsen av høy ESR, kryoglobulinemi, plasmaferese med transfusjon av giverplasma. I alvorlige tilfeller gjennomføres glukokortikosteroidbehandling, noe som hjelper til med å redusere hevelse, smerter i leddene og magen. Dessverre er det ikke veldig effektivt for lesjoner i hud og nyrer. Oftest foreskrevet prednisolon i en daglig dose på 2 mg / kg. Varighet av bruk og uttaksplan avhenger av den kliniske formen for sykdommen.

Som hjelpemiddel foreskrives eksterne midler. Dette er som regel salver designet for å gjenopprette elastisiteten i blodkar. Disse inkluderer Solcoseryl, Aceminsalve. Hvis det oppstår erosive og ulcerative hudlesjoner, foreskrives salver med epiteliserende egenskaper Vishnevsky, Mikulich, Solcoseryl.

Varigheten av behandlingen for hemorragisk vaskulitt avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og dens kliniske form. Men selv med et mildt forløp vil det ta 2-3 måneder, med et alvorlig tilbakefall - opptil 12 måneder.

Kosthold

Det er veldig viktig under behandlingen for å forhindre ytterligere sensibilisering av pasienten. Derfor er det nødvendig med en diett som ekskluderer ekstraksjonsstoffer, sjokolade, kaffe, sitrusfrukter, jordbær, egg, industriell hermetikk, samt produkter som ikke tolereres av pasienten..

Spesielle dietter er foreskrevet i tillegg for alvorlige mage- eller nyresyndrom. Så med alvorlig nefritt anbefales kosthold nr. 7 uten salt og kjøtt..

Prognose

De mildeste formene av sykdommen er utsatt for spontan kur etter det første anfallet. I de fleste tilfeller forsvinner symptomene 5-6 uker etter utbruddet av det akutte sykdomsstadiet.

I den akutte perioden er den farligste komplikasjonen nyresvikt. Ved raskt progressiv glomerulonefritt er prognosen dårlig. I sjeldne tilfeller kan død også oppstå som et resultat av gastrointestinal blødning, intussusception eller tarminfarkt, samt skade på sentralnervesystemet og utvikling av intracerebral blødning..

Et dødelig utfall, som kan oppstå bokstavelig talt i løpet av de første dagene fra utbruddet, er også mulig med en fullstendig form for sykdommen.

Hemorragisk vaskulitt hos et barn

En relativt sjelden sykdom er hemorragisk vaskulitt hos barn som er under 3 år gamle. Oftest utvikler sykdommen seg i alderen 4-12 år, med gutter som lider oftere enn jenter. Sykdommen er preget av skade på kapillærer og andre små vaskulære plekser. Med hemorragisk vaskulitt vises røde flekker på babyens ben, armer og andre deler av kroppen, som går av seg selv, men etterlater pigmentering. Hvis en baby og et eldre barn ikke oppdager et brudd i tide, er komplikasjoner mulig, spesielt forekomsten av mage-tarmblødning.

Etiologi og patogenese

Årsaker

I medisin er hemorragisk vaskulitt som forekommer hos barn også kjent som Shenlein-Genoch-sykdommen relatert til immunopatologiske lidelser..

Hovedårsaken til progresjonen av avviket ligger i et svekket immunforsvar. Det er andre negative faktorer som fører til hemorragisk type vaskulitt:

  • tidligere overførte smittsomme patologier, som inkluderer akutte luftveisinfeksjoner, betennelse i mandlene, skarlagensfeber,
  • allergi mot mat og medisiner,
  • skade med ulik alvorlighetsgrad,
  • smittsomme foci med et kronisk forløp - tannråte, bihulebetennelse,
  • vaksine levering,
  • antibiotikabehandling,
  • kroppshypotermi,
  • helminth infeksjon,
  • arvelighet.

Utviklingsmekanisme

Uansett form av hemoragisk vaskulitt, er den viktigste årsaken til sykdommen den samme - svekket immunitet. Under påvirkning av negative faktorer på immunsystemet dannes det visse komplekser. Sistnevnte sirkulerer kontinuerlig i blodomløpet og blir avsatt i kutane vaskulære plekser og indre organer. Med en lignende prosess bemerkes vaskulær skade, som et resultat av at en aseptisk inflammatorisk reaksjon med ødeleggelse av veggene observeres.

Hvilke symptomer er karakteristiske for forskjellige former?

Vaskulitt hos nyfødte og eldre barn kan forekomme i flere former, som et resultat av at symptomene er forskjellige. Kliniske tegn vil være forskjellige og med et annet sykdomsforløp. Under en forverring vises symptomene tydeligere enn ved kronisk hemovaskulitt. Tabellen viser former for hemorragisk vaskulitt, gitt det kliniske bildet.

Utsiktsymptomer
kutanHudutslett lokalisert i ethvert område av kroppen
Fargen på utslettet endres til lilla, når du trykker på, endres ikke fargen
Mindre blødninger i munnslimhinnen
Etter at utslettet er fjernet, forblir pigmentflekker på stedet hvor det dannes en skorpe
Kløende følelser og hevelse i øyelokkene, perineum, nedre ekstremiteter
Felles syndromSkader på store bevegelige ledd med artrittprogresjon
Hevelse og smerter i ledd i ben, armer
Feber og feber
Utslett nær og inne i leddene
Stivhet i bevegelse på grunn av sårhet
Symptomene avtar etter 3-5 dager, mens artikulær deformitet ikke observeres
MageSmertefull magekramper, hvoretter et utslett vises
Forstyrrelser i fordøyelseskanalen
Kvalme oppkast
Urenheter av slim og blod i oppkast og avføring
nedsattAkutt glomerulonefritt
Forgiftning av hele kroppen, der appetitten forsvinner, noteres feber
Opphovning
Utseendet i urin av protein og røde blodlegemer
Høyt blodtrykk
I alvorlige tilfeller er kronisk nyresvikt mulig.

Hemovaskulitt i hud-bukformen er den mest alvorlige, siden det ofte fører til gastrointestinal blødning hos barn.

diagnostikk

Barnas vaskulitt er lettere å diagnostisere når det er utslett i huden. Men som regel, i halvparten av tilfellene av patologi, er en slik manifestasjon fraværende, på grunn av hvilken behandling ikke startes i tide. Laboratorie- og instrumentell diagnostikk utføres bare i tilfelle alvorlig hemorragisk vaskulitt hos barn. Sykdommen i buk-, nyre- og hudartikulær form krever en mer detaljert undersøkelse for å bestemme hvor mye de indre organene og komponentene i muskel- og skjelettsystemet er forstyrret. En viktig studie er en blodprøve for å bestemme antall blodplater, røde blodlegemer, hvite blodlegemer. Laboratorietesting av urin er rettet mot å identifisere forbigående endringer der protein vises i urin, enkelt røde blodlegemer. For å stille en nøyaktig diagnose kan en mer omfattende diagnose av hemorragisk vaskulitt utføres, inkludert følgende prosedyrer:

  • røntgenstråler av brystbenet,
  • ultralydundersøkelse av fordøyelseskanalen,
  • dynamisk nefroscintigrafi,
  • hudutslettbiopsi.

Behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn

Vaskulitt hos barn kan behandles ved hjelp av en integrert tilnærming. For å unngå ubehagelige konsekvenser, er det nødvendig å følge medisinske anbefalinger strengt. Behandling av hemorragisk vaskulitt involverer nødvendigvis ernæringsretting. Når kostholdet er forbudt drikker som kakao, kaffe. Under forbudet sitrusfrukter, sjokolade og andre søtsaker. Under terapi er det verdt å gi opp nøtter, friske bær, muffins, egg. All mat, inkludert kjøtt- og fiskeretter, konsumeres i kokt form. Ved magesyndrom foreskrives tabell nr. 1, og under nyreformen av hemorragisk vaskulitt, følges diett nr. 7. Tabellen viser medisinene som behandler patologi hos et spedbarn og et eldre barn..

LegemiddelgruppeNavn
Giftstoffer og avfallsprodukterThioverol
Polyphepan
Nutriclins
Medisiner som normaliserer blodsirkulasjon og forhindrer blodproppCurantil
"Aspirin"
Tiklopedin
Forbedrende blodviskositetReopoliglyukin
Reomacrodex
AntihistaminerTavegil
"Terfen"
Diazolin
Fenkarol
antibiotikaSumamed
Klacid
NSAIDsOrtofen
Plaquenil
Cytostatikaazatioprin

Det anbefales ikke å behandle vaskulitt hos barn som bruker sulfonamider, medisiner som inneholder kalsium og askorbinsyre. I tillegg inkluderer konservativ terapi vitaminer og mineraler som forbedrer immunforsvaret. Det er nyttig for hemoragisk vaskulitt å ta en vitamin E-gruppe, rutin, retinol. Det er strengt forbudt å gi barnet medisiner etter eget skjønn, siden alvorlige komplikasjoner kan provoseres, som et resultat av hvilket kirurgisk inngrep vil være nødvendig.

effekter

Ikke følger medisinske anbefalinger, sykdommen er komplisert og fører til irreversible prosesser. Startet vaskulitt hos et barn provoserer et brudd på tarmveggen, som et resultat av at alt innhold kommer inn i bukhulen og peritonitt utvikler seg. Alvorlige komplikasjoner er gastrointestinal blødning og akutt anemi. Negative konsekvenser påvirker helsetilstanden til barnet, fordi funksjonen til noen systemer og indre organer blir forstyrret.

Farlige manifestasjoner og behandling av hemorragisk vaskulitt hos barn (Shenlein-Genoch sykdom)

Hemorragisk vaskulitt hos barn (Shenlein-Genoch sykdom) er en betennelse i kapillærveggene, noe som fører til en økning i deres skjørhet. Den patologiske prosessen danner flere mikrotrombi i kapillærene i huden og i de indre organer. Denne sykdommen diagnostiseres oftere hos gutter fra 3 til 14 år gamle. I løpet av sykdommen observeres blåmerker, og etterlater pigmentering på huden i lang tid.

Årsaker

Den eksakte årsaken til dannelsen av hemoragisk vaskulitt hos barn er ikke belyst. Men det er en oppfatning at hemorragisk vaskulitt er nært forbundet med bakteriemidler.

  • hos barn som er utsatt for allergiske reaksjoner,
  • som svar på vaksinasjon,
  • i nærvær av helminths i kroppen, i denne situasjonen lider kroppen av giftige stoffer som samler seg som et resultat av deres eksistens,
  • hos barn med foci med kronisk infeksjon, for eksempel - karies, betennelse i mandlene, bihulebetennelse.

Hovedårsaken til sykdommens begynnelse regnes som en genetisk disposisjon, da det er bevist at den er arvelig.

Klassifisering

Former for sykdomsforløpet:

  1. Akutt - det varer ikke mer enn 2 måneder.
  2. Langvarig - prosessen varer minst 6 måneder.
  3. Kronisk.

Avhengig av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner og alvorlighetsgraden av deres forløp, kan følgende oppstå:

  1. I en lett form. Barnets tilstand anses som tilfredsstillende, en lett utslett observeres på huden.
  2. I gjennomsnittlig form. Elementer av utslett er mange og ledsages av utseendet på smerter i magen og leddene. Ikke noe unntak er utseendet på endringer i den generelle analysen av urin.
  3. I alvorlig form. Det er preget av en høy grad av komplikasjoner i form av nekrose i utslettet, skade på nyrene og fordøyelseskanalen, noe som kan føre til blødning.

Klinisk bilde

De viktigste symptomene på hemorragisk vaskulitt hos barn er utseendet til et utslett i form av urticaria - karakterisert ved dannelse av mange små blødninger etter klemming i huden, smerter i magen og feber.

Det er flere stadier av sykdommen:

  1. Kutan eller enkel. På det innledende stadiet virker elementene i utslettet små og ligger langt fra hverandre, men over tid øker de, blir til vesikler og smelter sammen. Favorittområder med lokalisering er øvre, nedre lemmer og rumpe. Utslettet kan til og med vises på den myke ganen og munnslimhinnen. Det viktigste kjennetegn ved utslettelementene er symmetrien på deres beliggenhet. I alvorlige og kompliserte tilfeller observeres utseendet til hudsoner for hudceller og dannelse av skorper. Etter behandlingsforløpet forblir pigmentering på de berørte områdene, for det forsvinner som det tar mye tid.
  2. Ledd. Det er sjelden, oftere observeres kombinasjonen med en enkel form. Sykdommen er preget av utseendet på utålelige smerter i store ledd, fra tid til annen forsvinner den, samt hevelse i dem. Hos pediatriske pasienter gir ikke leddsyndromet negative konsekvenser.
  3. Abdominal. De viktigste symptomene er smerter i magen, ledsaget av en følelse av kvalme og oppkast. I alvorlige tilfeller kan utviklingen av magesekkeblødning observeres. Smertene kan passere på egen hånd og vises igjen om noen timer.
  4. Det er vanskelig å diagnostisere denne formen for sykdommen, siden slike kliniske manifestasjoner er karakteristiske for blindtarmbetennelse, tarmobstruksjon, magesårperforering. Hos barn regnes denne formen som det første signalet for dannelse av hemorragisk vaskulitt.
  5. Nedsatt. Det berørte området er nyrene. Det viktigste symptomet på sykdommen er uklar urin med sediment og urenheter i blodet. Sykdommen er sjelden, noe som fører til utvikling av alvorlige komplikasjoner..
  6. Ondartet. Denne typen sykdom er preget av et veldig raskt forløp, utviklingen av symptomer er fulminant.

Med skade på hjernen og hjernens kar, hodepine, krampeanfall, nummenhet i ekstremitetene, feber.

Hvis den inflammatoriske prosessen påvirker synsorganene, observeres blødninger i sklera.

Differensialdiagnose

For å korrekt diagnostisere og foreskrive et behandlingsregime, er en sammenlignende diagnose nødvendig. Analyser blir utført for:

  • cryoglobulinemia,
  • Raynauds syndrom,
  • kaldt ødem,
  • urtikaria,
  • koagulopati,
  • blodplater forstyrrelser av homeostase.

Det viktigste kjennetegn ved hemorragisk vaskulitt er det symmetriske arrangementet av elementene i utslettet.

Terapeutiske tiltak

Behandling av hemorragisk vaskulitt utføres på sykehus og varer 3-6 uker. Hemorragisk vaskulitt hos barn krever sengeleie. Deretter videreføres terapien på klinikken, det etableres en oppfølgingsobservasjon for barnet.

Det anbefales å holde barnet på en streng diett, han er forbudt å bruke:

Det er også nødvendig å minimere bruken av animalske proteiner og produkter som inneholder en stor mengde histamin.

Det er forbudt å ta antibakterielle midler, sulfamylamider, kalsiumpreparater og askorbinsyre.

Grunnlaget for terapi med hemorragisk vaskulitt er basert på heparin. Barn forskrives i en dose på 300-400 enheter. per kilo vekt, men bare under kontroll av en autokoagulasjonstest. Gjelder også:

  • antiplatelet agenter,
  • vaskulære preparater,
  • absorbenter.

Hvis dannelsen av angioneurotisk ødem observeres eller smerter vedvarer i lang tid, foreskrives prednison, med en progressiv form - plasmaferese.

Smertestillende brukes til å lindre smerter. Når man diagnostiserer et barn med sekundær nefritt, foreskriver legen vanligvis immunsuppressiva med glukokortikoider og heparin..

Leddformen til sykdommen behandles med ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner som eliminerer smerte, hevelse og betennelse..

For å forbedre immuniteten og styrke den vaskulære veggen, anbefales det å ta vitamin C, P, E.

Bruken av oppskrifter fra folkekilder

Du kan raskt kurere hemoragisk vaskulitt hos barn hvis du kombinerer tradisjonell behandling med alternativ. Innen folkemedisinen er det mange oppskrifter på kremer, tinkturer, fjærkre og salver tilberedt på basis av medisinske urter, men de kan bare brukes etter å ha konsultert lege..

De mest effektive oppskriftene er:

  1. Medisinsk infusjon. Det er nødvendig å blande 3 ss. l urter av ryllik, mynte, hyllebær, kjerringrokk, kalendula, streng, poppelknopper. En spiseskje av blandingen og hell den med 250 ml kokende vann, la stå i 2-3 timer på et sted beskyttet mot sollys. Sil og drikk et halvt glass hver 3. time.
  2. Terapeutisk salve. For matlaging må du blande de tørre bladene til roten og smøret (vegetabilsk) oljen i forholdet 1: 5. Blandingen skal stå i 14 dager på et mørkt, kjølig sted. Salven påføres et tynt lag på huden og leddene to ganger om dagen..
  3. Grønn te. Det hjelper til med å forbedre elastisiteten i karveggene og stimulerer dannelsen av blod. For å tilberede, pass 3 sitroner gjennom en kjøttkvern og bland med 500 g sukker og fedd. Alt dette overføres til flasken, hell varmt vann og la stå i 2 uker på et mørkt sted. Sil og drikk infusjonen av 2 ss. l før måltidet.

Etter å ha fullført behandlingsforløpet for barnet, etableres det fem års tilsyn, det inkluderer rehabilitering av kronisk infeksjonsfoci. Det er nødvendig å utføre regelmessig urinalyse, fordi det er fare for sekundær glomerulonefritt. Vaksinasjoner er forbudt i to år. Det er nødvendig å passe på det uberettigede inntaket av medisiner.

Forebygging

Etter utvinning er det forbudt å utføre immunoprofylakse i 2-3 år. Et hypoallergenisk kosthold må følges i ett år..

For å forhindre utvikling av tilbakefall av sykdommen, anbefales det å nekte vaksinasjon mot tuberkulose, hvis det er behov for antibiotikabehandling, bør det utføres under strengt tilsyn av en lege.

Foreldre bør nøye overvåke barnet slik at han ikke blir for kald og ikke utfører fysiske øvelser som er for tunge for barnets kropp. Hvis du følger alle legens anbefalinger om sykdommen, kan du glemme for alltid.

Prognose

Hvis behandling for hemoragisk vaskulitt ble startet i tide, er prognosen gunstig. Med en fulminant form av sykdommen med skade på hjerner eller nyrer, er det fare for død.

Vanligvis, etter et år, observeres forbedring hos alle pasienter. Hos noen pasienter blir sykdommen kronisk, når perioder med forverring veksler med perioder med remisjon.

Det Er Viktig Å Være Klar Over Vaskulitt