Hva trigger utviklingen av hemosiderose?

Dato for publisering av artikkelen: 06/29/2018

Artikkeloppdateringsdato: 06/12/2019

Forfatter: Julia Dmitrieva (Sych) - Praktiserende kardiolog

Hemosiderose er en patologi der et overskudd av hemosiderin (hemoglobinpigment) oppstår i vevene i kroppen.

På grunn av mangfoldet av arter, årsaker og kompleks klinikk, er leger innen pulmonologi, dermatologi, hematologi, immunologi og andre medisinske fagdisipliner involvert i studiet av denne sykdommen..

Hva er hemosiderin?

Hemosiderin er et brunt pigment, der hovedkomponenten er jernoksid.

Det dannes i den biologiske prosessen med hemoglobinfermentering (forråtnelse) og etterfølgende syntese i sideroblaster (nukleære celler).

Normalt inneholder kroppen til hver person omtrent 4-5 g av dette jernholdige pigmentet.

Overdreven ansamling av det kan føre til strukturelle forandringer i kroppen.

Årsaker til dets opphopning

Patogenesen av hemosiderose avhenger av type sykdom - generelt (over hele overflaten av organer) eller lokal (med dannelse av foci).

Etiologien for generell hemosiderose er ikke fullt ut forstått, men det er mange hypoteser, inkludert følgende:

  • arvelighet;
  • immunpatologier;
  • medfødt metabolsk lidelse.

Det bemerkes at hemosiderinavsetning i lungene observeres hos pasienter med dekompenserte hjertepatologier..

Kutan hemosiderose kan forekomme både uavhengig og som et resultat av andre patologier..

Den sekundære formen av sykdommen kan oppstå på grunn av følgende patologier:

  • hematologiske sykdommer (leukemi, hemolytisk anemi);
  • infeksjoner (sepsis, malaria, syfilis, brucellose, tyfus);
  • endokrine kjertelsykdommer (diabetes mellitus, hypotyreose);
  • vaskulære lidelser (hypertensjon, kronisk venøs insuffisiens);
  • dermatitt, eksem, nevrodermatitt, pyoderma;
  • brudd på hudens integritet (traumer, erosjon);
  • rus med plantevernmidler, metaller;
  • rhesuskonflikt.

I tillegg kan følgende faktorer påvirke sykdommens utseende:

  • hypotermi;
  • kronisk utmattelse;
  • stressende situasjoner, nervøs spenning;
  • overdosering av medikamenter (NSAID, diuretika, Paracetamol, Ampicillin).

Variasjoner i sykdommen og symptomene på dem

Hemosiderose er klassifisert etter etiologisk prinsipp, sted for lokalisering og spredningsgrad. Det kliniske bildet av sykdommen avhenger av disse faktorene..

Avhengig av etiologien er det to typer hemosiderose:

  • primær - årsakene til forekomsten er ikke helt forstått;
  • sekundær - utvikler seg på bakgrunn av visse sykdommer og eksterne provoserende faktorer.

I det første tilfellet påvirkes huden og lungene, i det andre - sonen i nyrene, leveren, milten, benmargen, spytt og svettekjertlene..

Klassifiseringen av hemosiderose etter sted og distribusjonsgrad er presentert i denne tabellen:

Type sykdomBeskrivelse
Generelt (eller generalisert)Det oppstår som et resultat av intravaskulær hemolyse (intravaskulær ødeleggelse) av røde blodlegemer i systemiske patologier. Pigmentet akkumuleres i forskjellige organer (oftest i leveren, milten og benmargen), vanligvis uten å skade vevet. Et uttalt symptom er en endring i den normale fargen på organet til en brun-rød farge.
Lokal (lokal eller fokal)Det er forårsaket av ekstravaskulær hemolyse (ekstravaskulær ødeleggelse) av røde blodlegemer. Det kan vises både i organets hulrom og i begrensede foci (blødninger eller hematomer). Vev og organer er vanligvis ikke skadet, men forstyrrelser og atrofi av funksjoner er mulig..

Variasjoner av nosologisk form:

Patologivarianter
Hemosiderose i lungeneEssensiell lunge.

Idiopatisk (eller brun lunge-induksjon).

Hemosiderose i hudenChamberr sykdom.

Oker dermatitt og andre.

hemokromatoseSykdom med endring i strukturen og funksjonene til det berørte organet.

lunger

Idiopatisk lungehemosiderose er preget av periodiske blødninger i alveolene. I dette tilfellet splittes blodceller og danner hemosiderin.

Pigmentet blir angrepet av makrofager av alveolene (mordere celler), noe som provoserer dens avsetning i mellomrommene i bindevevet. Som et resultat er det en komprimering, og deretter erstatning av organisk vev på bindeverket.

De viktigste symptomene på sykdommen:

  • hoste ledsaget av sputum;
  • slimløsning med blod;
  • respirasjonssvikt i kombinasjon med kortpustethet;
  • bryst smerter;
  • blekhet;
  • misfarging av hud, slimhinner og øyemembraner (sklera);
  • utseendet av cyanose i nasolabial sonen;
  • generell lidelse, svakhet, redusert arbeidsevne;
  • feber;
  • tap av Appetit;
  • cardiopalmus;
  • hypotensjon (lavt blodtrykk);
  • en økning i størrelsen på leveren og milten;
  • hypokrom anemi, opp til siste alvorlighetsgrad.

Brun lungeinduksjon er en alvorlig sykdom som blir diagnostisert i sjeldne tilfeller. Denne patologien forekommer i de fleste tilfeller hos barn, sjeldnere hos unge mennesker..

For denne patologien er perioder med remisjoner og forverringer karakteristiske. I øyeblikk av remisjon er det kliniske bildet svakt eller forsvinner. Etter hver forverring reduseres remisjonsintervall.

Hud

Hudhemosiderose er en patologi forårsaket av akkumulering av jernholdig pigment i lagene av dermis.

Slik ser det ut på bildet:

Klinisk karakteristikk - en endring i huden på grunn av utslett eller aldersflekker opp til 3 cm.

  • pigmenteringsfokus observeres oftere i området med bena (på skinnbenet eller anklene), så vel som i området med underarmer og hender;
  • variasjoner i fargen på flekker - fra teglfarge (med friske formasjoner) til brune, mørke eller gule toner i et langvarig utslett;
  • mild kløe i huden kan vises;
  • knuter, patechiae (bittesmå flate flekker), lichenoid papler (kviser, baller) eller plaketter kan dannes på de berørte områdene.

Denne sykdommen diagnostiseres oftere hos menn i moden alder (30-60 år).

En kronisk form for patologi blir vanligvis observert. I dette tilfellet blir tilstanden til pasientene vurdert som tilfredsstillende, ingen organskade.

Indre organer

Hemosiderose med skade på indre organer er preget av et alvorlig forløp. Akkumulering av kjertelpigment skjer i hepatocytter (de viktigste levercellene).

Hepatisk hemosiderose er av to typer:

  • arvelig primær (eller idiopatisk);
  • sekundær.

I det første tilfellet er dette en konsekvens av nedsatt metabolisme, der hemosiderofager i mage-tarmkanalen fanger opp jern. I dette tilfellet oppstår ukontrollert absorpsjon og avsetning av hemosiderin i leveren.

I den sekundære formen skyldes patologi en rekke eksterne eller interne årsaker. For eksempel rus med giftstoffer, skrumplever, etc..

  • komprimering av orgelet med en påfølgende økning i størrelse;
  • smerter under palpasjon;
  • utseendet på portalhypertensjon, ascites (tegn på skrumplever);
  • icteric farge på sclera av øyne og hud;
  • en økning i volumet av milten;
  • utseendet på aldersflekker på armene, armhulene, ansiktet;
  • med et langvarig forløp kan utvikling av diabetes mellitus bemerkes;
  • med alvorlig skade noteres acidose eller koma.

I laboratorietester kan det påvises tegn på nefrotisk syndrom som indikerer avsetning av hemosiderin i nyrenes parenkym.

Kliniske manifestasjoner av renal hemosiderose:

  • hevelse i øyelokkene og nedre ekstremiteter;
  • uro og redusert urin;
  • aversjon mot mat;
  • sårhet i korsryggen;
  • følelse av ubehag, svakhet;
  • dyspepsi (fordøyelsesbesvær).

Denne patologien krever øyeblikkelig legehjelp før begynnelsen av nyresvikt, som kan være dødelig..

Noe mindre ofte observeres pigmentavsetning i benmargen eller hjernen, hjertet osv. Dette skjer når makrofager angriper blødninger som omgir organer..

Hjerteskader anses som veldig farlige, noe som ofte resulterer i alvorlige kardiovaskulære patologier eller død..

Diagnostiske metoder

Den første avtalen med fastlege inkluderer avhør, sykehistorie og undersøkelse av pasienten for tegn på sykdom.

Diagnose av hemosiderose utføres ved hjelp av følgende metoder:

StudereListe
LaboratoriumGenerell og biokjemisk blodprøve.

Desferal urintest for pigment.

Sputummikroskopi og histologi.

Prøver ved bruk av en mikropreparasjon (PCR-test, Perls-flekken, biopsi).

InstrumentalLungesintigrafi.

Røntgen av brystet.

CT (computertomografi).

Hvordan er behandlingen?

Behandling foreskrives av en spesialist etter diagnose og årsaken til sykdommen. For å bli kvitt patologi innen medisin helt, er det vanlig å anvende en integrert tilnærming.

Tabell over legemidler som kan normalisere hemosiderin metabolisme og redusere dets skadelige effekt på organer:

MedisineringsgrupperForberedelser
immunsuppressiveAzathioprine, Cyclophosphamid.
kortikosteroiderSalver - betametason eller hydrokortison.
AngioprotectorsDiosmin, Hesperidin.
AntihistaminerSuprastin, Tavegil.
DisaggregantsAspirin, kardiomagnyl.
nootropicsPiracetam, Mexidol.
VitaminerAskorbinsyre, Rutin, kalsium.

I tillegg til å ta medisiner, kan følgende prosedyrer foreskrives til en pasient:

  • PUVA-terapi;
  • plasmaferese;
  • oksygeninnånding;
  • cryoprocedure.

Komplikasjoner og konsekvenser

I de fleste tilfeller er prognosen for behandling av patologi gunstig.

Unntaket er de avanserte stadiene av lungehemosiderose, som er fulle av følgende komplikasjoner:

  • organinfarkt;
  • indre blødninger;
  • pneumothorax med faser av tilbakefall;
  • brudd på høyre hjerteregion;
  • pulmonal hypertensjon og utvikling av "pulmonal" hjerte;
  • kronisk form for respirasjonssvikt.

Forebyggende tiltak

Overholdelse av legens kliniske anbefalinger kan forhindre utvikling av denne sykdommen.

Regler for forebygging av hemosiderose:

  1. Forebygging av sykdommer som kan forårsake økt ødeleggelse av røde blodlegemer.
  2. Riktig dosering av jernpreparater under behandling med dem.
  3. Det er nødvendig med jevne mellomrom å sjekke for vaskulære patologier..
  4. Vekt, kolesterol og blodtrykk bør overvåkes..
  5. Det er viktig å konsultere en lege på en riktig måte ved det første tegn på infeksjon eller hudpatologi.

Mikroskopisk undersøkelse av urinsediment

Artikler innen medisinsk ekspert

Mikroskopisk undersøkelse av urinsediment (sedimentmikroskopi) er en integrert og viktigste del av generell klinisk forskning. Skille mellom elementer i organisert og uorganisert sediment av urin. Hovedelementene i organisert sediment inkluderer røde blodlegemer, hvite blodlegemer, epitel og sylindre; uorganiserte - krystallinske og amorfe salter.

Epitel i urinen

Hos friske mennesker finnes enkle flate celler (urinrør) og overgangsepitel (bekken, urinleder, blære) i urinsedimentet i synsfeltet. Nedsatt (tubuli) epitel hos friske mennesker er fraværende.

Flat epitel i urinen

Hos menn oppdages normalt bare enkeltceller, antallet øker med uretritt og prostatitt. I urinen til kvinner er squamous celler til stede i større antall. Påvisning av flatt epitel og kåte vekter i urinsediment er en ubetinget bekreftelse av plateepitelmetaplasi i slimhinnene i urinveiene..

  • Forbigående epitelceller kan være til stede i betydelig antall i akutte inflammatoriske prosesser i blære og nyrebekken, rus, urolithiasis og urinveis neoplasmer..
  • Epitelceller i urinrøret (nyreepitel) vises med nefritis, rus, sirkulasjonssvikt.
    Ved renal amyloidose i det albuminuriske stadiet, blir sjelden epitel påvist sjelden, i ødem-hypertensive og azotemiske stadier - ofte. Utseendet til et epitel med tegn på fet degenerasjon under amyloidose indikerer feste av en lipoidkomponent. Det samme epitelet blir ofte påvist med lipoid nefrose. Utseendet til nyreepitel i en veldig stor mengde blir observert ved nekrotisk nefrose (for eksempel forgiftning med kvikksølvklorid, frostvæske, dikloretan, etc.).

Hvite blodlegemer i urinen

Normalt er det fraværende, eller enestående i stoffet og i synsfeltet. Leukocyturia (over 5 leukocytter i synsfeltet eller mer enn 2000 / ml) kan være smittsomme (bakterielle inflammatoriske prosesser i urinveiene) og aseptisk (med glomerulonefritt, amyloidose, kronisk nyretransplantasjonsavstøtning, kronisk interstitiell nefritis). Pyuria anses å være påvisning ved mikroskopi med høy oppløsning (× 400) av 10 leukocytter i synsfeltet i sedimentet oppnådd ved sentrifugering av urin, eller i 1 ml ikke-sentrifugert urin.

Aktive leukocytter (Sternheimer-Malbin-celler) er normalt fraværende. Levende nøytrofiler kommer inn i urinen fra en betent nyreparenkym eller fra prostata. Påvisning av aktive hvite blodlegemer i urinen indikerer en betennelsesprosess i urinsystemet, men indikerer ikke dens lokalisering.

Røde blodlegemer i urinen

Normalt er urinsediment fraværende, eller singel i stoffet. Hvis røde blodlegemer finnes i urinen, selv i en liten mengde, er det alltid nødvendig med ytterligere overvåking og gjentatte studier. De vanligste årsakene til hematuri er akutt og kronisk glomerulonefritt, pyelitt, pyelocystitt, kronisk nyresvikt, traumer i nyrene, blære, urolithiasis, papillomer, svulster, tuberkulose i nyrene og urinveiene, overdose antikoagulantia, sulfonamider, urotropin.

Sylindre i urinen

Normalt kan det i urinsedimentet være hyaline sylindre (enkelt i preparatet). Granulære, voksagtige, epiteliale, erytrocytiske, leukocyttesylindere og sylindroider er normalt fraværende. Tilstedeværelsen av sylindere i urinen (cylindruria) er det første tegnet på en reaksjon fra nyrene til en generell infeksjon, rus eller tilstedeværelsen av endringer i nyrene selv.

  • Hyaline sylindre består av protein som kommer inn i urinen på grunn av lunger eller betennelse. Utseendet til hyaline sylindere selv i en betydelig mengde er mulig med proteinuri som ikke er assosiert med nyreskade (ortostatisk albuminuri, kongestiv, assosiert med fysisk anstrengelse, avkjøling). Ofte vises hyaline sylindre under feber. Nesten konstant finnes hyalinsylindere i forskjellige organiske nyrelesjoner, både akutte og kroniske. Det er ingen parallellitet mellom alvorlighetsgraden av proteinuri og antallet sylindere (avhengig av pH i urin).
  • Epitelialsylindere er desquamated og "limt" på hverandre epitel tubule celler. Tilstedeværelsen av epitelylindere indikerer skade på det rørformede apparatet. De vises med nefrosis, inkludert som regel i en betydelig mengde med nefronekrose. Utseendet til disse sylindrene med nefritis indikerer involvering av det rørformede apparatet i den patologiske prosessen. Utseendet i urinen til epitelylindere indikerer alltid en patologisk prosess i nyrene.
  • Granulære sylindre består av tubulære epitelceller og dannes når det er alvorlig degenerasjon i epitelcellene. Den kliniske betydningen av deres deteksjon er den samme som for epitelialsylindere..
  • Voksede sylindere finnes i alvorlige lesjoner av nyrenes parenkym. Oftere oppdages de ved kroniske nyresykdommer (selv om de også kan forekomme i akutte lesjoner).
  • Erytrocyttesylindere dannes fra klynger av røde blodlegemer. Deres tilstedeværelse indikerer renal opprinnelse av hematuri (finnes hos 50-80% av pasienter med akutt glomerulonefritt. Det må huskes at erytrocytsylindere observeres ikke bare ved inflammatoriske sykdommer i nyrene, men også ved nyre parenkymal blødning.
  • Leukocyttsylindere observeres ganske sjelden, nesten utelukkende med pyelonefritt.
  • Sylindroider er tråder av slim som stammer fra oppsamling av kanaler. Ofte vises i urin på slutten av den nefritiske prosessen, de har ingen diagnostisk verdi.

Salter og andre elementer

Nedbør av salter avhenger hovedsakelig av egenskapene til urin, spesielt av pH-verdien. Urinsyre og hippursyre, urinsyresalter, kalsiumfosfat, kalsiumsulfat bunnfall i urin, som har en sur reaksjon. Amorfe fosfater, tripelfosfater, nøytralt magnesiumfosfat, kalsiumkarbonat, sulfanilamidkrystaller utfeller i urin med en alkalisk reaksjon.

  • Urinsyre. Urinsyrekrystaller er normalt fraværende. En tidlig (innen 1 time etter vannlating) utfelling av urinsyrekrystaller i sedimentet indikerer en patologisk sur urin-pH, som observeres ved nyresvikt. Urinsyrekrystaller finnes i tilfeller av feber, tilstander som er ledsaget av økt nedbrytning av vev (leukemi, massive råtnende svulster, oppløsende lungebetennelse), samt med alvorlig fysisk anstrengelse, urinsyredatese og inntak av utelukkende kjøttmat. Med urinsyregikt noteres ikke betydelig nedbør av urinsyre-krystaller i urinen.
  • Amorfe urater - urinsyresalter, gi urinsedimentet en mursteinrosa farge. Amorfe urater er normalt enkle i synsfeltet. I store mengder vises de i urinen ved akutt og kronisk glomerulonefritt, kronisk nyresvikt, kongestiv nyre og febersykdommer..
  • Oksalater er salter av oksalsyre, hovedsakelig kalsiumoksalat. Normalt er oksalater enkelt i synsfeltet. En betydelig mengde av dem finnes i urinen med pyelonefritt, diabetes mellitus, nedsatt kalsiummetabolisme, etter et angrep av epilepsi, når de konsumeres i store mengder frukt og grønnsaker..
  • Tripelfosfater, nøytrale fosfater, kalsiumkarbonat er normalt fraværende. Vises med blærekatarr, rikelig inntak av plantemat, mineralvann, oppkast. Disse saltene kan forårsake beregninger - oftere i nyrene, sjeldnere i blæren.
  • Syreurisk ammonium er normalt fraværende. Vises med blærekatarr med ammoniakkgjæring i blæren; hos nyfødte og spedbarn i nøytral eller sur urin; nyresyreinfarkt hos nyfødte.
  • Cystinkrystaller er normalt fraværende; vises med cystinose (medfødt forstyrrelse i aminosyremetabolismen).
  • Krystaller av leucin, tyrosin er normalt fraværende; vises med akutt gul leverdystrofi, leukemi, kopper, fosforforgiftning.
  • Kolesterolkrystaller er normalt fraværende; de oppdages med amyloid og lipoid dystrofi i nyrene, urinveiene echinococcosis, neoplasmer, nyre abscess.
  • Fettsyrer er normalt fraværende; de oppdages sjelden med fet degenerasjon, forfall av nyretubulets epitel.
  • Hemosiderin (et nedbrytningsprodukt av hemoglobin) er normalt fraværende, vises i urinen med hemolytisk anemi med intravaskulær hemolyse.
  • Hematoidin (et jernfritt nedbrytningsprodukt av hemoglobin) er normalt fraværende, vises med kalkulær pyelitt, nyreabscess, neoplasmer i blæren og nyrer.

Bakterier, sopp og protozoer i urin

Bakterier er normalt fraværende, eller antallet overstiger ikke 2 × 10 3 i 1 ml. Bakteriurier er ikke helt pålitelige bevis på en betennelsesprosess i urinsystemet. Avgjørende er innholdet av mikroorganismer. Tilstedeværelsen av 10 5 mikrobielle legemer eller mer i 1 ml voksen urin kan betraktes som et indirekte tegn på en betennelsesprosess i urinorganene. Bestemmelsen av antall mikrobielle legemer utføres i et bakteriologisk laboratorium, når man studerer en generell urinalyse, bare det faktum om tilstedeværelsen av bakteriuri.

Gjærsopp er normalt fraværende; de finnes med glukosuri, antibiotikabehandling, langtidslagring av urin.

Protozoer er normale; ganske ofte, når du undersøker urin, blir Trichomonas vaginalis funnet.

Sperm i urin

Hva sier sædceller i urin, og hvorfor vises det der? Dette fenomenet er ganske vanlig. Den fikk navnet retrograd ejakulasjon. I normale tilfeller kommer sæd ut gjennom urinutgangskanalen. Det viktigste symptomet på denne sykdommen er mangelen på sædutkast gjennom urinrøret. Retrograd ejakulasjon kan uttrykkes i fullstendig fravær av sædceller.

Hvis den etter orgasme kommer inn i blæren, kan en mann under vannlating merke uro i urinen. Hvis du gjør en urintest på et laboratorium, kan du oppdage tilstedeværelsen av sædceller i den.

Ved ereksjon av penis trekker sfinkteren seg sammen og forhindrer derved urin og sæd i å blandes. Hvis sfinkteren er for svak, kan sædceller trenge inn i urinen. Det er nødvendig å løse dette problemet med legen din. Problemet er egentlig ikke alvorlig, men det krever likevel en betimelig løsning. Men først må du diagnostisere problemet. Tross alt er sæd i urin ikke veldig god.

Urinalyse for hemosiderin

Hemosiderin er et av nedbrytningsproduktene av hemoglobin. Å bestemme innholdet i urinen hjelper legen med å diagnostisere lidelser assosiert med ødeleggelse av røde blodlegemer (røde blodlegemer) og vurdere alvorlighetsgraden av prosessen. En analyse kan også gis til personer med mistanke om kronisk venøs insuffisiens..

Normalt er det ingen hemosiderin i urinen. Dets utseende indikerer økt ødeleggelse av røde blodlegemer. Dette fenomenet observeres med:

  • inkompatibel blodoverføring
  • autoimmune prosesser, når de beskyttende cellene i kroppen tar sine egne røde blodlegemer for fremmede stoffer
  • noen infeksjoner
  • strukturelle defekter av erytrocytter (talassemi, sigdcelleanemi)
  • eksponering for visse medikamenter og giftstoffer.

En urinprøve blir vanligvis oppnådd under naturlig vannlating, sjeldnere bruker legen et kateter for å samle analysen. Ingen spesiell studieforberedelse nødvendig.

Bestemmelse av blod og blodpigmenter. Kjemiske urintester Hva er viktig å vite om sykdommen

Hemoglobinuri (utseendet til hemoglobin i urinen) er et tegn på intravaskulær hemolyse av røde blodlegemer. Med hemoglobinuri er urinen mørkebrun i fargen. Hemoglobinuri forløses av hemoglobinemi.

Hos en sunn person blir ca. 10% av røde blodlegemer ødelagt i blodomløpet, derfor inneholder plasma gratis hemoglobin i en konsentrasjon som ikke overstiger 4 mg%. Fritt blod hemoglobin er bundet av haptoglobin. Haptoglobin-hemoglobinforbindelsen passerer ikke nyrefilteret, siden MM er 160-320 kDa. Komplekset kommer inn i det retikulohistiocytiske systemet i leveren og milten, hvor det gjennomgår klyving med dannelsen av de endelige produktene av pigmentbytte.

Hemoglobinuri forekommer bare i tilfeller der nivået av fritt plasma-hemoglobin overstiger reserveevnen til haptoglobin til å binde hemoglobin. Ved en normal konsentrasjon av blod-haptoglobin er det 100 mg%.

Intensiteten av hemoglobinuri avhenger av graden av hemoglobinemi, konsentrasjonen av haptoglobin i blodet og resorpsjonskapasiteten til nyretubuli..

Med et lavt nivå av plasma-haptoglobin vises hemoglobinuri uten betydelig hemoglobinemi.

Hemoglobinemi over 100-120 mg% forårsaker økt reabsorpsjon av hemoglobin av cellene i nyretuber. Reabsorbert hemoglobin oksideres i det proksimale tubuleepitel til hemosiderin, ferritin. Hemosiderinbelagte celler blir desquamated og oppdages i urinen. Med en stor mengde hemosiderin i urinsedimentet oppdages frittliggende hemosiderin. Hemoglobinemi over 125 mg% er ledsaget av hemosiderinuri og hemoglobinuri.

Dermed er laboratorietegn på intravaskulær hemolyse hemoglobinemi, hemoglobinuri, hemosiderinuri.

Økt hemolyse av røde blodlegemer i blodomløpet er mulig med:

  • brannsår
  • ondartede svulster
  • forgiftning av slangegift, fenylhydrazin og andre kjemikalier

Utseendet i plasma av fritt hemoglobin som ikke er bundet av haptoglobin fører til at hemoglobin passerer gjennom det glomerulære filteret.

Hemosiderin dannet på nivået av det renale rørformede epitel utskilles i urinen - dette er mekanismen til hemosiderinuri som et konstant symptom på ikke-intens intravaskulær hemolyse. I urinen finnes hemosiderin i form av gyldenbrune korn og klumper, vanligvis inkludert i renale epitelceller og sylindere, noe som gir en positiv reaksjon jern-kaliumferri og saltsyre (Prussisk blått dannes).

Med en mer betydelig grad av hemoglobinemi, når 100-150 (gjennomsnittlig 135) mg%, er tubulær reabsorpsjon utilstrekkelig og hemoglobin vises i urinen - det er hemoglobinuri som er karakteristisk for massiv intravaskulær nedbrytning av blod.

Dermed manifesteres økt intravaskulær hemolyse først av en økning i hemoglobinemi, deretter ved utskillelse av hemosiderin i urinen, og til slutt, hemoglobinuri. Samtidig med hemoglobinuri observeres noen ganger hematuri, dvs. tildeling av utvaskede og skadede røde blodlegemer.

Et karakteristisk trekk ved Markiafava sykdom er forekomsten av forverring under påvirkning av en rekke faktorer: (samtidige infeksjoner, blodoverføringer, medisiner - jern, arsen, vitaminer, vaksiner, aspirin, kinin, campolone, brus, nitriter): menstruasjon, alkohol, mental og fysisk overarbeid, kirurgiske inngrep, ernæringsmessige belastninger (kjøtt, fisk) og til og med å ta kortikosteroider. De kraftigste provoserende effektene er infeksjoner, blodoverføringer og stimulanser av erytropoiesis.

"Clinical Hematology", I.A. Kassirsky

1. Samle rundt 30 ml urin (du kan bruke en vilkårlig del, men helst morgen).
2. Pasienten kan fortsette å ta medisinene.
I normaemosiderin i urin bestemmes ikke.
Send urin til laboratoriet. Diagnostisering av hemokromatose og hemolytisk anemi på grunn av intravaskulær hemolyse.
Tilstedeværelsen av hemosiderin i urinen indikerer en nylig eller kronisk frigjøring av gratis Hb i det sirkulerende plasma og uttømming av hemopexin og haptoglobin. Hemosiderin er vanligvis assosiert med intravaskulær hemolyse, men kan oppdages i tilstander som hemorragisk pankreatitt, når ødeleggelsen av blodceller skjer i bukhulen. Hemosiderin ikke påvist i alkalisk urin.
Øke:

Hemolytisk anemi på grunn av intravaskulær hemolyse: hemolytiske transfusjonsreaksjoner, tilstedeværelse av kalde agglutininer, UGS, PNG, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, mekanisk traume for røde blodlegemer (hemolyse på hjerteklaffen); hemolyse forårsaket av kroppsforbrenning, oksiderende medisiner (med eller uten enzymmangel i røde blodlegemer glukose-6-fosfatdehydrogenase - G-6-FDG), stor thalassemi, sigdcelleanemi, alvorlig megaloblastisk anemi, eksotoksemi, exotoksemi clostridia.

Urinhemosiderin er en indikator som gjenspeiler jerninnholdet i sammensetningen av proteinforbindelsene - hemosiderin. Overskytende jern blir avsatt i form av hemosiderin i forskjellige organer og vev og kan nå toksiske nivåer, noe som fører til forstyrrelse av organers og vevs biologiske funksjoner. En del av hemosiderin skilles ut i urinen. De viktigste indikasjonene for avtalen: anemi, mistenkt hemolyse, kliniske tegn på hemokromatose.

På noen sykdommer (hemokromatose), på grunn av overflødig inntak, blir jern avsatt i cellene i forskjellige organer i form av hemosiderin - en metabolsk inert forbindelse av hemejern med proteiner, lipider dannet under ødeleggelsen av røde blodlegemer. Hemosiderin (kolloidalt jernoksid) er en av to former der jern blir avsatt i vev. Når akkumulert, har overflødig hemosiderin en giftig effekt. Leveren, myokardiet, benmargen, bukspyttkjertelen, nyrene og huden er utsatt for bivirkninger. Avsetting av jern i leveren kan føre til skrumplever, i bukspyttkjertelen, til diabetes mellitus, i ledd til leddgikt, i hjertet til arytmi, i huden til pigmentering. Hemokromatosen som utvikler seg i dette tilfellet er primær (medfødt form), og sekundær (eksogen), på grunn av et overskudd av jern som kommer utenfra. Gjentatte blodoverføringer og utilstrekkelig jernterapi kan være en av årsakene til overbelastning av jern..

1. Pasienten skal forklares at analysen avslører overdreven ansamling av jern i kroppen.
2. Pasienten blir advart om at daglig urin brukes til analyse, og at han ikke trenger å observere noen begrensninger før studien.

En mikroskopisk undersøkelse av urinsediment er obligatorisk hos pasienter med en urologisk, nefologisk profil, med mistanke om sykdom i urinsystemet og hos pasienter med risiko. Den komplekse urinalysen inkluderer en morfologisk undersøkelse av de dannede og krystallinske elementene i sedimentet, som må utføres hos pasienter med et positivt resultat av noen av teststrimmelindikatorene, så vel som hos pasienter med nyre, urinveier og andre somatiske sykdommer. Studiet av urinsediment utføres ved omtrentlige og kvantitative metoder.

GUIDANCE TEST UNDERSØKELSE URINAR SEDIMENT
En veiledende metode lar deg identifisere tegn på sykdom i urinen. Kvantitative metoder er rettet mot å vurdere alvorlighetsgraden av patologiske forandringer, de utføres om morgenen (mest konsentrert) del av urinen.

Innhenting av urinsediment og forberede et naturlig preparat
Etter omrøring helles 10-12 ml urin i sentrifugerøret, sentrifugeres med en hastighet på 1500-2000 o / min i 10-15 minutter.

Den supernatante urinen dreneres ved hurtig bevegelse (røret blir slått), og sedimentet blandes med den gjenværende urinen med en Pasteur-pipette. En dråpe sediment ved bruk av den samme pipetten plasseres på en glassglide og dekkes med et dekkglass. Dette er et innfødt stoff. Innholdet av de formede elementene (røde blodlegemer, hvite blodlegemer) telles i flere synsfelt med en stor forstørrelse av mikroskopet. Svaret er gitt av antall celler i synsfeltet (for eksempel 10-15, og hvis antall celler er lite - 0-2 i synsfeltet, eller enkelt ikke i hvert synsfelt).

Hvis det er mange celleelementer, og det ikke er mulig å telle dem i synsfeltet, må du legge merke til på skjemaet at hvite blodlegemer (erytrocytter) tett dekker hele synsfeltet. Med et dårlig innhold av slike formede elementer som sylindere, blir undersøkelsen utført med en liten forstørrelse av mikroskopet og angir antall i preparatet (for eksempel 2 sylindere i preparatet).

Hvis det er mange sylindere, noteres antallet i synsfeltet, t.

E. Med en stor forstørrelse av mikroskopet. For antall elementer som epitelceller (lagdelte plateepitel, overgangs, nyrepitel) og krystaller, er det vanlig å gi en vurdering av "stor", "moderat", "liten" eller "liten", mens du bruker en liten forstørrelse av mikroskopet.

KVANTITATIVE METODER FOR STUDIE AV URINÆR SEDIMENT
Dette er metodene til Kakovsky-Addis og Nechiporenko. Prinsippet for metodene er telling av antall dannede elementer av urin (røde blodlegemer, hvite blodlegemer og sylindere) i tellekamrene. Kvantitative metoder brukes til å diagnostisere latente inflammatoriske prosesser og overvåke effektiviteten av behandlingsforløpet til pasienter med sykdommer i nyrene og / eller urinveiene..

Kakovsky-Addis-metoden er å bestemme antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og sylindre som skilles ut i urinen i løpet av dagen. Pasienten begrenser inntaket av væske i løpet av dagen, noterer tidspunktet for den siste kvelden vannlating, og neste morgen, helst etter 8-2 timer, etter et grundig toalett, samler all morgenurin i en ren, tørr skål og noterer tidspunktet for denne vannlating.

All morgenurin blir levert til laboratoriet..

Antall formede elementer ifølge Kakovsky-Addis for normal urin:
erytrocytter - opptil 1 000 000 per dag;
hvite blodlegemer - opptil 2.000.000 per dag;
sylindere - opptil 20 000 per dag.

Denne kvantitative metoden anbefales å utnevne til undersøkelse av urin hos pasienter som blir behandlet på sykehus.

Nechiporenko-metoden - bestemmelse av antall formede elementer (røde blodlegemer, hvite blodlegemer og sylindre) i 1 ml urin. En enkelt, fortrinnsvis middels urindose blir undersøkt. Hvite blodlegemer, røde blodlegemer og sylindre telles hver for seg. Få antall formede elementer i 1 μl materiale.

Det normale antall formede elementer i henhold til Nechiporenko-metoden:
erytrocytter - 1000 i 1 ml sediment med urin;
leukocytter - 2000 i 1 ml sediment med urin;
sylindere - 20 i 1 ml sediment med urin.

Normen er den samme for voksne og barn.

URINÆRE SEDIMENTER
Røde blodlegemer og deres forfallprodukter
De røde blodlegemene i urinsedimentet er uendret, endret. Noen ganger finner de sine forfallsprodukter, spesielt hemosiderin og hematoidin.

Uendrede røde blodlegemer er atomfrie celler i form av plater med en sentral utsparing. De finnes i svakt sur (pH = 6,5), nøytral (pH = 7,0) eller svakt alkalisk (pH = 7,5) urin. Uendrede røde blodlegemer er karakteristiske for ekstrenær hematuri, ofte er utseendet deres resultat av urolithiasis.
Forandrede røde blodlegemer inneholder ikke hemoglobin, er fargeløse, presentert i form av enkelt- eller dobbeltslynger, de oppdages under langvarig eksponering for skarpt sur urin ved pH = 4,5-5,0. Røde blodlegemer som har gjennomgått et nyrefilter påvirket av en inflammatorisk prosess (dysmorfe røde blodlegemer) indikerer vanligvis nyrem hematuri.

Forandrede røde blodlegemer inkluderer sammensveisede røde blodlegemer med uregelmessige, skarpe kanter. De finnes i konsentrert urin med høy relativ tetthet (1 030-1,040 g / ml). Røde blodceller, kraftig økt i størrelse, blir observert i urin med pH = 9-10 og lav relativ tetthet (1,002-1,005 g / ml). Røde blodlegemer som mangler hemoglobin dannes under langvarig eksponering for skarpt sur urin ved pH = 5,0-5,5. Disse røde blodlegemene er notert i den samme kolonnen med urinformen, men de har ingen diagnostisk verdi.

Hemosiderin dannes fra røde blodlegemer hemoglobin i celler med makrofagfunksjon. Mikroskopisk undersøkelse av urinsediment i cellene i nyrepitelet avslører amorfe gulbrune krystaller. For å bekrefte hemosiderinuri utføres en reaksjon med prøyssisk blå, hvor gulbrune celler i nyrepitel som inneholder hemosiderinkrystaller farges i blått og blått, dvs. gule jernoksider blir til blå.

Hemosiderin i urinen finnes i tilfeller av Markiafava-Mikeli sykdom (nattlig paroksysmal hemoglobinuri), kronisk hemolytisk anemi, hemokromatose, Cooley anemi, erythroblastoser i fosteret. Med disse sykdommene er hemosiderinuri kombinert med hemoglobinuri.

Hematoidin dannes under nedbryting av hemoglobin uten oksygen i hematomer som ligger dypt i vevet. Hematoidinkrystaller er gullgule eller guloransje, lett langstrakte rombuer og / eller snarere lange nåler. Hematoidin inneholder ikke jern, det løses opp i alkalier og misfarges av hydrogenperoksyd. Oppdage i urinsediment ved åpning av gamle nyrehematomer, blodstase hos pasienter med kalkulær pyelitt, med en abscess i nyren, kreft i blæren og nyre.

hvite blodceller
Hvite blodlegemer er fargeløse celler med en rund form, 1,5-2 ganger mer enn en uendret rød blodcelle. Normalt inneholder urin nøytrofiler. Ved pH = 5,0-7,0 og en relativ tetthet på 1,015-1,030 g / ml er disse gråaktige, finkornede runde celler, 1,5 ganger diameteren til en erytrocyt. Ved en lav relativ tetthet (1,002-1,008 g / ml) og en alkalisk eller skarp alkalisk urinreaksjon (pH = 8,0-9,0), øker nøytrofiler i størrelse, svulme, segmenterte kjerner er tydelig synlige i cytoplasma med et stort mikroskop noen ganger Brownsk bevegelse av nøytrofile granuler. Ved langvarig eksponering for bakterier som inneholder urin, blir nøytrofiler ødelagt.

Eosinofiler er i samme størrelse som nøytrofiler, men skiller seg fra dem i innholdet i cytoplasma med karakteristisk granularitet i samme størrelse, sfærisk form, gulgrønn i fargen og skarpt bryter lys. Lymfocytter finnes bare i urin i preparater farget med azureosin..

Makrofager kan oppdages i urinsediment og til og med i det naturlige preparatet hos pasienter som lider av langvarig betennelse i urinveiene. Dette er celler farget med vannpigmenter med grove inneslutninger som skarpt bryter lys..

I urinsedimentet til pasienter med en kronisk myeloproliferativ prosess komplisert av betennelse i urinveiene (leukocyturia), er alle former for granulocyttmodning funnet - fra eksplosjonsceller til moden segmentert neutrofil. I urinsedimentet til pasienter med kroniske lymfoproliferative sykdommer er leukocytter bare representert av lymfocytter med ulik modenhetsgrad. Urinsediment hos pasienter med akutt leukemi er representert ved eksplosjonsceller.

Normalt inneholder 1 ul urinsediment ikke mer enn 20 leukocytter (nøytrofiler), som ifølge Nechiporenko-metoden utgjør 2000 leukocytter i 1 ml urin. I en omtrentlig studie av sedimentet til en morgenporsjon med urin, tilsvarer dette antall leukocytter hos menn 0-2, hos kvinner - 0-3 leukocytter i synsfeltene til mikroskopet med en økning på 400 ganger.

sylindere
Sylindere - dannelsen av et protein eller et cellulært opprinnelse av en sylindrisk form, i forskjellige størrelser, de finnes i urinsedimentet med patologier i urinsystemet. I sur urin vedvarer de en god stund, i alkalisk urin brytes de raskt ned. Sylindere løses opp ved høye konsentrasjoner av uropepsin i urinen.
Det er hyaline, granulære, voksagtige, pigment-, epitel-, erytrocytt-, leukocytt- og fettflasker, samt hyaline sylindre med overlagrede røde blodceller, hvite blodceller, renale epitelceller eller amorfe granulære masser (amorfe krystaller - amorfe proteiner eller fosfater, kornmasser dannet under forfallet av celleelementer).

Proteinsylindere dannes i lumen til den snevrede, smaleste delen av det distale tubuli i et surt miljø (pH = 4,5-5,3) i nærvær av albumin, Tamm-Horsfall-protein, immunoglobuliner i urinen. Tamm-Horsfall-proteinet er et glykoprotein (uromucoid, mucoprotein), skilles ut av cellene i nyrepitelet i det brede stigende kneet i Henle-sløyfen og det opprinnelige segmentet av den distale, viklede tubulen i nefronen. Det antas at dette proteinet er involvert i absorpsjon av vann og salter. Med en økning i konsentrasjonen i kombinasjon med en økning i nivået av elektrolytter og hydrogenioner i den primære urinen, oppstår proteinaggregering og en gel dannes, som tjener som grunnlag for dannelsen av hyalinsylindere. Cellulære elementer (røde blodlegemer, hvite blodlegemer og nyreepitel) fanges opp (nedsenkes i en gel), og det dannes proteinsylindere. Denne prosessen skjer vanligvis i den smaleste delen av nefronen - i lumen til den snoede delen av det distale røret. Innholdet av Tamm-Horsfall-protein i normale hyalinsylindere er 50 ganger større enn albumin. Albumin i normale hyalinsylindere er ikke mer enn 2% av den totale massen.

Dannelsen av patologiske sylindre letter ved en reduksjon i renal blodstrøm, en økning i innholdet av plasmaproteiner, elektrolytter, H + i primær urin, rus, tilstedeværelsen av gallesyrer, skade på celler i nyrepitel, spasme eller ekspansjon av tubulene..

Hyaline sylindere - gjennomsiktig, delikat, homogen struktur, med avrundede ender, forskjellige former (kort eller lang, bred eller smal, krympet), dårlig synlig i lysende lys av stoffet. I urinen til en sunn person og et barn kan hyalinsylindre bare oppdages ved undersøkelse i kammeret. Når man undersøker urin i henhold til Nechiporenko-metoden, er det normalt opptil 20 hyaline sylindere som inneholder 1 ml urin, og i henhold til Kakovsky-Addis-metoden frigjøres det opptil 20.000 sylindere per dag.

Hyalinsylindere finnes konstant i urin med alle organiske sykdommer i nyrene, antallet er ikke sammenkoblet med alvorlighetsgraden av prosessen. Krystaller, hvite blodlegemer, røde blodlegemer, nyreepitel, granulære proteinmasser og bakterier kan deponeres på overflaten. Ved hemorragisk glomerulonefritt blir sylindrene brunlige, med smittsom hepatitt, farger bilirubin dem i knallgul, grønngul eller grønn (resultatet av oksidasjon av gult bilirubin til grønt biliverdin).

Granulære sylindere er ugjennomsiktige, fine eller grovkornede, gulaktige, gule eller nesten fargeløse. Grovkornede sylindere dannes under nedbrytningen av celler i nyrepitel, og finkornet - under nedbrytningen av nøytrofiler eller proteinkoagulasjon i tilfelle en endring i fysisk-kjemiske forhold i tubuli. De finnes i glomerulonefritt, pyelonefritt, tuberkulose, nyrekreft, diabetisk nefropati, skarlagensfeber, systemisk lupus erythematosus, osteomyelitt, etc. Ved smittsom hepatitt er sylindrene farget med bilirubin gul eller biliverdin grønn.

Voksne sylindere har skarpt definerte konturer, karformede inntrykk, ødelagte ender, sprekker langs sylinderen, nesten alltid malt mer eller mindre intenst gule, men forblir fargeløse i fargeløs urin. De er hovedsakelig dannet av hyalin og kornet, samt sannsynligvis fra cellesylindere under deres lange opphold i tubuli. Slike sylindere kalles også stillestående. Brede stillestående sylindere dannet i samlerørene til nefronene kalles terminal. Utseendet til stillestående sylindere i urinen indikerer alvorlig nyreskade.

Pigmenteringssylindere har en kornet eller homogen struktur og er farget gulbrun eller brun, dannet når koagulering av hemoglobin eller myoglobin, er lokalisert på bakgrunnen av granulære masser av pigment.

Epitelialsylindere er sammensatt av celler fra nyrepitel, alltid mer eller mindre intenst farget med urinpigmenter og er lokalisert på bakgrunnen til de samme cellene. De finnes i urin med akutt pyelonefritt, tubulær nekrose, akutt og kronisk glomerulonefritt.

Fettflasker dannes fra dråper fett (lipoider) i nyretubulene under fet degenerasjon av cellene i nyrepitelet, som ligger på bakgrunnen av et fett-degenerert renalt epitel. Noen ganger kan kolesterolkrystaller og nåler av fettsyrer finnes i disse preparatene. Fettflasker finnes ved kronisk glomerulonefritt, pyelonefritt, komplisert av nefrotisk syndrom, med lipoid og lipoid amyloid nefrose og diabetisk nefropati.

Leukocytt sylindere er grå, sammensatt av leukocytter og er lokalisert på deres bakgrunn. Dannes i lumen i tubulene med akutt pyelonefritt, forverring av kronisk pyelonefritt, nyre abscess.

Erytrocyttsylindere - rosa-gule og rødbrune i fargen, dannes i tubulene med nyre hematuri (blødning i nyren parenkym med nyreinfarkt, emboli, akutt diffus glomerulonephritis), består av en masse røde blodceller og er lokalisert på deres bakgrunn.

Sylindriske formasjoner fra amorfe salter (falske eller saltsylindere) løses opp når det naturlige preparatet blir oppvarmet, og når et dråpe 10% alkali (uratsylindere) eller 30% eddiksyre (sylindre fra amorfe fosfater) tilsettes preparatet. Saltsylindere dannes fra krystaller av kalsiumoksalat, urinsyre, surt ammoniumurat og andre som et resultat av deres krystallisering på noen (vanligvis organisk) basis, for eksempel på tungt slim..

Slim produseres av epitel i urinveiene, alltid til stede i små mengder i urinsedimentet. Noen ganger er det formasjoner fra slim i form av sylindroider, som skiller seg fra sylindrene i båndlignende form og langsgående alvorlighetsgrad.

epitel
Fire hovedtyper av epitel finnes i urinsediment: stratifisert plateeplastisk keratinisert, stratifisert plateepiteløs ikke-keratinisert, overgangs, og i mannlig urin også sylindrisk.

Stratifisert plateepartet keratiniserende epitel - overfladisk beliggende celler i de ytre kjønnsorganene, i urinsedimentet er vanligvis fargeløse, polygonale eller avrundede, 3-6 ganger flere leukocytter i diameter, med sentralt beliggende små kjerner, tett homogen cytoplasma. Celler av lagdelt plateepitel blir vasket bort med urin fra urinveiene. Påvisning av flerskikts plateepitelceller i urinpreparater har ikke diagnostisk verdi.

Et stratifisert plateepitel ikke-keratiniserende epitel linjer den distale delen av den mannlige og kvinnelige urinrøret og skjeden. Dette epitelet er karakteristisk for fuktige overflater der absorpsjonsfunksjonen ikke er nødvendig. Cellene har en avrundet form, deres diameter er 6-8 ganger diameteren til de røde blodlegemer, fargeløs, med en homogen eller myk-granulær cytoplasma. På bakgrunn av cytoplasma er en liten kjerne som opptar en mindre del av cellen synlig.

I urinen oppnådd under cystoskopi er tilstedeværelsen av et epitel som ligner cellene i overflatelaget til et lagdelt plateholdig keratinisert epitel. Dette er celler i overgangsepitel i tilstanden av plateepiteløs metaplasi, som bekreftes ved påvisning av celler som inneholder 2-3 eller flere kjerner.

Overgangsepitel linjer bekkenet i nyrene, urinlederne, blæren, store kanaler i prostatakjertelen og den øvre urinrøret. Dette er et flerlagsepitel. Den kombinerer de morfologiske trekkene i det lagdelte plateeplastiske og sylindriske epitel. Basallaget av dette vevet er representert av celler med en sylindrisk form. De avviste cellene i overgangsepitelet er polymorfe i størrelse (3-8 ganger mer enn hvite blodlegemer) og i form (polygonalt, rundt, sylindrisk) er deres cytoplasma vanligvis i en dystrofi - ofte grovkornet protein, vakuol og sjeldnere fett. I cellene i overflatelaget kan 1-4 kjerner påvises.

Enkelte celler fra overgangsepitelet finnes i urinsedimentet til friske mennesker. Overgangsepitel finnes i store antall under rus, i urinen til feberkreft, etter operasjoner, intoleranse mot anestesi, medisiner, gulsott av forskjellige etiologier, samt nyrestein på tidspunktet for steingjennomgang, kronisk blærekatarr, polypose og blærekreft i kombinasjon med celler og kreftcellekomplekser.

Nyre (rørformet) epitel - celler med uregelmessig rund, kantet, firkantet form, 1,5-2 ganger flere leukocytter, farget med urinpigmenter i blekgult og bilirubin i gult.

Cytoplasma av celler i en tilstand av finkornet protein eller fet degenerasjon, vakuoldystrofi av cytoplasmaet er mulig. I urinen hos friske mennesker (barn og voksne) er ikke nyreepitelceller funnet. I degenerative lesjoner av tubuli kan cellene i nyreepitelet lokaliseres i naturlige og azureosinfargede preparater hver for seg, i lag eller i grupper, noen ganger overlapp på hyalinsylindere, og med økt avvisning danne epitelylylindre.

I løpet av det oliguriske stadiet av akutt pyelonefritt er cellene i nyreepitelet i en tilstand av uttalt spredning, økning i størrelse (3-5 ganger flere leukocytter), overlapper hyalinsylindrene og danner en åpent kontur rundt dem, lokalisert i preparater i form av kjertelstrukturer. Nyrepitelceller i en tilstand av fet degenerasjon har en rund eller oval form, kan øke dramatisk i størrelse - 2-4 ganger sammenlignet med diameteren til en normal nyreepitelcelle. Nyreepitel finnes i urinen hos pasienter med en nefrotisk form av kronisk glomerulonefritt, så vel som lipoid, lipoid-amyloid nefrose.

Hemosiderose er en metabolsk lidelse forårsaket av et overskudd av hemosiderinpigment i kroppens celler. Hemosiderin dannes som et resultat av den biokjemiske nedbrytningen av hemoglobin under påvirkning av endogene enzymer. Dette stoffet er involvert i transport og lagring av visse kjemikalier og forbindelser. Akselerert forfall av røde blodlegemer, overdreven absorpsjon av hemosiderin i tarmen, metabolske forstyrrelser i kroppen fører til overdreven pigmentering og utvikling av hemosiderose.

Hemosiderose har flere likeverdige navn: pigmentert hemorragisk dermatose, kronisk pigmentert purpura, capillaritis. Denne dystrofiske patologien kan forekomme i forskjellige former:

  • Lokalt eller lokalt, assosiert med skade på hud og lunger,
  • Generelt eller generalisert, der hemosiderin hoper seg opp i leveren, milten, nyrene, benmargen, spytt og svettekjertlene..

Ulike former for patologi manifesteres ved lignende kliniske tegn: hemoragisk utslett av rød eller brun farge, hemoptyse, anemi, generell asteni i kroppen. Sykdommen utvikler seg ofte hos menn i voksen alder. Hos barn er patologi ekstremt sjelden.

Hemosiderose er en blod- og metabolske sykdom som er vanskelig å behandle. Dette er ikke bare en kosmetisk defekt, men et alvorlig problem som forårsaker dysfunksjon i indre organer og systemer.

Leger med forskjellige spesialiteter er involvert i diagnostisering og behandling av patologi: hematologer, hudleger, pulmonologer, immunologer. Pasienter er foreskrevet glukokortikosteroider, cytostatika og angiobeskyttende medisiner, multivitaminer, plasmaferese.

Lokal hemosiderose utvikler seg som et resultat av ekstravaskulær hemolyse i lesjonen - i organet eller hematom. Overdreven ansamling av pigment skader ikke vevet. Hvis det er sklerotiske forandringer i organet, blir funksjonen nedsatt.

Generell hemosiderose er resultatet av intravaskulær hemolyse og betydelig avsetning av hemosiderin i de indre organene. Mest påvirket er hepatocytter i leveren, miltceller og andre indre organer. Overflødig pigment gjør dem brune eller “rustne”. Dette skjer med systemiske sykdommer..

I separate nosologiske former skiller:

  1. Essensiell lungehemosiderose,
  2. Arvelig hemokromatose,
  3. Kutan hemosiderose,
  4. Hemosiderose i leveren,
  5. Idiopatisk hemosiderose.

I sin tur er kutan hemosiderose delt inn i følgende former: Chamberts sykdom, Mayokkis sykdom, Gougerot-Blum sykdom, oker dermatitt.

Årsaker

Sykdommens etiologi er ikke helt forstått. Hemosiderose - en sekundær tilstand forårsaket av patologiske prosesser i kroppen.

Sykdommen utvikler seg hos individer med:

  • Hematologiske problemer - hemolytisk anemi, leukemi,
  • Infeksjonssykdommer - sepsis, brucellose, tyfus, malaria,
  • Autoimmune prosesser og immunopatologi,
  • Endokrinopati - diabetes mellitus, hypotyreose,
  • Medfødte defekter og avvik i karveggen,
  • Vaskulære patologier - kronisk venøs insuffisiens, hypertensjon,
  • Dekompensert hjertesvikt eller skrumplever,
  • Intoksikasjonssyndrom,
  • Rhesokonflikt.

Av stor betydning for utvikling av patologi er hyppige blodoverføringer, en arvelig disposisjon, hudsykdommer, skrubbsår og sår, hypotermi, inntak av visse medisiner, overdreven jernforbruk i mat.

symptomatologi

Det kliniske bildet av hemosiderose bestemmes av plasseringen av lesjonen. Sykdommen begynner plutselig og utvikler seg gradvis..

Med en hudform varer utslettene i måneder og år og ledsages av kløe i forskjellige intensiteter. Pigmentflekker er tydelig begrensede, har en rødlig farge og forblir på huden selv når de presses.

Lungehemosiderose er preget av utseendet på pustebesvær ved hvile, anemi, en våt hoste med blodig utflod, en økning i temperatur til feberverdier, en økning i tegn på respirasjonsdysfunksjon og hepatosplenomegali. Forverringer etter flere dager erstattes av remisjon, der hemoglobinnivået er normalisert, og de kliniske tegnene forsvinner gradvis.

Hemosiderose i lungene

Idiopatisk hemosiderose i lungene er en alvorlig kronisk patologi, hvis viktigste patomorfologiske koblinger er: gjentatte blødninger i alveolene, nedbrytning av røde blodlegemer og en betydelig akkumulering av hemosiderin i lunge-parenkym. Som et resultat utvikler pasienter vedvarende lungedysfunksjon..

Symptomer på den akutte sykdomsformen er:

  1. Produktiv hoste og hemoptyse,
  2. Blekhet i huden,
  3. Skleral injeksjon,
  4. overveldende,
  5. dyspné,
  6. Brystsmerter,
  7. artralgi,
  8. Temperaturøkning,
  9. Cardiopalmus,
  10. Fall i blodtrykket,
  11. hepatosplenomegaly.

Remisjon er preget av fravær av klager og uttalte kliniske symptomer. I løpet av denne perioden forblir pasienter operative. Over tid forverres forverring av patologien oftere, og remisjon blir kortere.

I alvorlige tilfeller manifesteres det kroniske forløpet av hemosiderose av symptomer på lungehjerte, lungebetennelse, lungebetennelse og kan ende dødelig.

Brun induksjon av lungene er en alvorlig sykdom, sjelden diagnostisert i løpet av livet. Autoantistoffer dannes i blodet til pasienter som respons på eksponering for et sensibiliserende antigen. Et antigen-antistoff-kompleks dannes, og autoallergisk betennelse utvikles, som lungene blir målorganer for. Lungekapillærer utvides, røde blodlegemer trenger inn fra vaskulærbedet inn i lungevevet, hemosiderin begynner å bli avsatt i det.

Hemosiderose i huden

Hemosiderose i huden er en dermatologisk sykdom der pigmentflekker og forskjellige utslett vises på huden til pasienter. Utseendet til pigmenteringssteder og petechiae på grunn av akkumulering av hemosiderin i dermis og nederlaget til kapillærene i papillærlaget.

Flekkene på huden har forskjellige farger og størrelser. Ferske utslett er vanligvis malt knallrøde, og gamle er brune, brune eller gule. Steder opp til tre centimeter i størrelse er lokalisert på nedre ekstremiteter, på hender og underarmer. Petechiae, knuter, papler og plaketter vises ofte på den berørte huden. Pasienter klager over svak svie og kløe.

I pasientens dermis endres strukturen i endotelet i kapillærene, det hydrostatiske trykket stiger i dem. Plasma forlater vaskulærbedet, og røde blodlegemer skilles ut sammen med den. Kapillærene utvides, hemosiderinblokkene blir avsatt i endotelet, histocytter og endoteliocytter påvirkes, perivaskulær infiltrasjon utvikler seg. Dette er prosessen med avsetning av hemosiderin i huden. Kliniske blodprøver viser vanligvis trombocytopeni og nedsatt jernmetabolisme hos pasienter.

Hemosiderose i huden kan forekomme i forskjellige kliniske former, blant dem den vanligste er: Mayokkis sykdom, Gougerot-Blum, ortostatisk, eksemoid-lignende og kløende purpura.

Chamberr sykdom

Spesielt bemerkelsesverdig er Kammer-sykdommen. Dette er en ganske vanlig autoimmun patologi av det kroniske løpet, preget av utseendet på røde prikker på huden, som ligner på et spor fra en vanlig injeksjon. Sirkulerende immunkomplekser blir avsatt i karveggen, autoimmun betennelse i endotelet utvikler seg, og intradermal petekiale blødninger vises. Hemosiderin akkumuleres i store mengder i papillærdermis, noe som er klinisk manifestert av utseendet til symmetriske brune flekker på huden. De kombinerer og danner plaketter eller hele områder med gul eller brun farge. I kantene av slike plaketter vises knallrøde utslett. Pasienter har også petechiae og blødninger på erten i huden, som smelter sammen og danner store focier. Over tid, plaketter i sentrum atrofi. Pasientenes generelle velvære er fortsatt tilfredsstillende. Prognosen for patologien er gunstig.

Kutan hemosiderose, i motsetning til lunge og generell, er godt mottakelig for korreksjon. Pasientene føler seg tilfredsstillende og kommer seg raskt..

Hemosiderose av de indre organene

Systemisk eller generalisert hemosiderose utvikler seg i nærvær av massiv intravaskulær hemolyse av røde blodlegemer. Sykdommen er preget av skade på de indre organene og har et alvorlig klinisk forløp. Pasienter med generell hemosiderose klager over dårlig helse, hudfargeendringene og hyppige blødninger oppstår..

  • Hemosiderose i leveren er idiopatisk eller primær, så vel som sekundær. Hemosiderin blir avsatt i hepatocytter. Leveren forstørrer og stivner, blir smertefull ved palpasjon, oppstigning, hypertensjon, gul hud i hud og sklera, splenomegaly, pigmentering av hender, ansikt og armhuler oppstår. I terminalt stadium, hvis ubehandlet, utvikler acidose. Pasienten faller i koma.
  • Renal hemosiderose er preget av utseendet på brune granuler i organ parenchyma. Pasienter utvikler en klinikk for nefrose eller nefritis. Protein finnes i urin, og et økt lipidinnhold i blodet. De viktigste symptomene på nedsatt hyposiderose er: hevelse i føtter, ben og øyelokk, svakhet, mangel på matlyst, utseendet til grumlighet i urinen, ryggsmerter, dyspepsi. Hvis behandlingen ikke startes i tide, vil det oppstå alvorlige komplikasjoner - nyresvikt, som ofte ender i pasientens død.
  • Hemosiderin kan deponeres i hjernen, milten og andre organer, akkumuleres i makrofager og vaskulært endotel. Dette fører til utvikling av farlige sykdommer, alvorlige komplikasjoner og til og med død..

Systemisk hemosiderose utgjør en trussel for pasientenes liv, noe som gjør den elendig og kort. Skader på indre organer fører ofte til alvorlige konsekvenser..

diagnostikk

Etter å ha hørt på klager fra pasienter, tatt anamnese og gjennomført en generell undersøkelse, bytter spesialister til laboratorie- og instrumentelle metoder for forskning.

  1. I et klinisk laboratorium tas blod for en generell analyse, serumjern og total jernbindingskapasitet bestemmes.
  2. En biopsi av det berørte vevet og histologisk undersøkelse av biopsien er av stor betydning for diagnosen..
  3. Desferal test lar deg bestemme hemosiderin i urinen etter intramuskulær injeksjon av Desferal.
  4. Dermatoskopi av utslettområdet - mikroskopisk undersøkelse av papillærdermis.

Blant de ekstra diagnostiske metodene er følgende lungetester de vanligste:

  • radiografisk,
  • tomographic,
  • scintigrafer,
  • bronkoskopi,
  • spirometrisk,
  • mikroskopisk og bakteriologisk undersøkelse av sputum.

Behandling

Behandling av hemosiderose begynner med implementering av generelle medisinske anbefalinger:

  1. Spis riktig, utelukk matallergener, krydret og stekt mat, røkt kjøtt, alkohol fra kostholdet;
  2. Unngå skader, hypotermi, overoppheting og overspenning;
  3. Identifiser og desinfiser rettidig de eksisterende fokusene på kronisk infeksjon i kroppen;
  4. Behandle samtidig sykdommer;
  5. Ikke bruk kosmetikk som kan forårsake allergi;
  6. Bekjemp dårlige vaner.

Medikamentterapi består i å forskrive medisiner til pasienter:

  • Lokale og systemiske kortikosteroider - "Prednisolon", "Betamethason", "Dexamethason" og medisiner basert på dem,
  • Antiinflammatoriske medisiner - "Ibuprofen", "Indomethacin",
  • Disaggregants - Aspirin, Cardiomagnyl, Acetylsalicylic acid,
  • Immunsuppressants - "Azathioprine", "Cyclophosphamid",
  • Angioprotectors - "Diosmin", "Hesperidin",
  • Antihistaminer - “Diazolin”, “Suprastin”, “Tavegil”,
  • Nootropiske medikamenter - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
  • Multivitaminer og polymineraler - askorbinsyre, rutin, kalsiumpreparater.

Symptomatisk korreksjon inkluderer langvarig bruk av jernpreparater, hemostatiske midler, multivitaminer, bronkodilatorer, oksygenbehandling. Pasienter gjennomgår ekstrakorporeal hemokorreksjon: hemosorpsjon, plasmaferese, kryopresipitasjon, krooterapi. I alvorlige tilfeller gir miltektomi og blodoverføring gode resultater..

Tradisjonell medisin som brukes til å styrke vaskulærveggen og redusere manifestasjonene av hemosiderose: infusjon av fjellarnika og hasselbark, avkok av tykk badiana.

Forebygging

Hemosiderose er en kronisk sykdom som er preget av en endring i forverring og remisjon. Etter å ha utført kompetent behandling og stabilisert pasientens tilstand, er det nødvendig å observere forebyggende tiltak som forhindrer en ny forverring. Disse inkluderer spa-behandling, riktig ernæring og en sunn livsstil..

Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av hemosiderose:

  1. Rettidig og adekvat behandling av akutte smittsomme og dermatologiske patologier,
  2. Vaskulær problemløsning,
  3. Kontroller kroppsvekt, kolesterol og blodtrykk,
  4. Eliminering av forgiftning og rus.

Den autoimmune mekanismen i patologi oppstår som et tillegg til patogenetiske endringer eller som hovedversjon. Goodspacher-syndrom er et av alternativene for en hyperaktiv reaksjon av ens egen "bedrag" antistoff mot ens egne celler. Det skiller seg fra andre varianter av en arvelig disposisjon og en kombinasjon av skade på nyrer og lunger. Også kjent under begrepene "hemorrhagisk lunge-renal syndrom", "hemorrhagisk lungebetennelse med glomerulonefritt", "idiopatisk hemosiderose i lungene med nefritis".

Saken ble først beskrevet av den amerikanske legen E. Goodspacher. Han fant en ung mann i en alder av 19 år, en måned etter influensa, akutt glomerulonefritt og lungebetennelse med lungeblødning.

Ytterligere undersøkelse av patologien tillater eksistensen av en isolert lesjon i lungene eller nyrene (hos 10% av pasientene). Det er slått fast at menn oftere er syke enn kvinner. ”Toppens” forekomst skjer i alderen 20 til 30 år, den andre bølgen - på 50-60 år.

Revmatologer tilskrev Goodspacher syndrom til systemisk vaskulitt med selektiv involvering av kapillærbedet. Det er sjelden: årlig 1 tilfelle per million innbyggere.

Hva er kjent om årsakene til sykdommen?

Den eksakte årsaken til Goodspacher-syndrom er ennå ikke fastslått. De mest studerte tilfellene assosiert med:

  • virusinfeksjon (oftest influensa, hepatitt A-virus);
  • medisiner (penicillin-gruppe antibiotika, karbimazol);
  • skadelige og giftige stoffer i industrien (bensin, løsemiddeldamp, maling og lakk og tobakkproduksjon);
  • betydelig hypotermi i kroppen;
  • kronisk nikotinforgiftning mens du røyker.

Hvordan er kapillæren ordnet??

Siden vi videre vil diskutere patologien til kapillærer, er det nødvendig å huske deres struktur og funksjoner. Det er kjent at kapillærer er de minste karene som vev utveksles gjennom: fra arterieseksjonen blir brakt næringsstoff og oksygen levert til vevcellene, den venøse delen tar avfallsstoffene og viser dem til rensende organer (lever og nyrer).

Normalt er opptil halvparten av kapillærene i en kollapset tilstand og fungerer ikke. De gir en "reserve" i tilfelle svikt i eksisterende fartøy og økt behov for vev. Kapillærer finnes i alle organer og vev. De danner en annen form for crimp: fra "kroken" til "glomerulus" (inne i nyrene).

Den viktigste funksjonen er filtrering, en enveis passasje gjennom veggen til visse stoffer. Kapillærer kontrollerer oppbevaring av blodceller, protein og nødvendige plastmaterialer. For dette dannes en trelags barriere i strukturen på veggen:

  • endotel fra innsiden,
  • i midten er kjellermembranen,
  • utenfor - et lag overflateceller (podocytter eller pericytter), med prosessene deres vokst inn i membranen, nerveender som kan forårsake spasmer eller vasodilatasjon er egnet for denne typen celler.

Filtrering utføres gjennom spalter opp til 3 nm i størrelse. Tykkelsen på hele membranen når 400 nm.

Mekanisme for kapillærskader

Patogenesen av Goodspacher syndrom er assosiert med selektiv betennelse i kjellermembranen i kapillærene i alveolene i lungevevet og i nyreglomeruliene. Den inflammatoriske reaksjonen er autoimmun. Dette betyr at membranstrukturen blir ødelagt av sine egne antistoffer som et resultat av en feil (for sterk) beskyttende reaksjon.

"Selvforsvar" gitt av immunceller overstiger betydelig behovet og stopper ikke, noe som forårsaker skade på kroppen. Det er fastslått at destruktive antistoffer har en tilhørighet for en viss type kollagen, som er lokalisert i den maksimale mengden i nyrene og alveolene. Hvordan dette samfunnet er konsolidert er ikke kjent ennå.

Under påvirkning av de ovennevnte årsakene begynner cellene i kjellermembranen å oppfattes som fremmede, antistoffer som BBM blir produsert på dem. Kompleksene med antistoffer festes langs membranen, noe som forårsaker betennelse (kapillær), og i nyrene - glomerulonefritt.

Påvist rolle i betennelse:

  • T-lymfocytter,
  • monocytter,
  • polymorfonukleære leukocytter,
  • endotheliocytes,
  • alveolære makrofager - produser 40 typer cytokiner, et proteaseenzym som skader lungene i lungene.

Generell interaksjon støttes av cytokiner, som inkluderer:

  • vekstfaktorer (inkludert blodplater, b-transformerende, insulinlignende);
  • interleukin-1;
  • tumor nekrose faktor.

Reaksjonsmekanismen i kroppen er levert av:

  • nedbrytningsprodukter av arakidonsyre;
  • frie radikaler av oksygenmolekyler;
  • proteolytiske enzymer;
  • klebemolekyler (molekylære kombinasjoner som letter tilknytningen av en immuncelle til en annen for å sikre deres bevegelse gjennom blodomløpet).

Kliniske manifestasjoner

Symptomer på Goodpasture syndrom manifesteres oftere i form av lungepatologi. Pasienten har:

  • hoste;
  • pustebesvær under fysisk arbeid, verre med hemoptyse;
  • brystsmerter;
  • gå ned i vekt;
  • generell svakhet;
  • temperaturøkning;
  • hemoptyse.

Kanskje fraværet av et så uttalt symptom som hemoptyse. Det ble funnet at 40% av pasientene har blod i urinen (makrohematuri), selv om det ikke kan være andre kliniske symptomer på nyreskade på flere år.

Ved undersøkelse blir det oppdaget:

  • blekhet i huden (anemi dannes);
  • cyanose i leppene og slimhinnene;
  • moderat hevelse i lemmene, deigete ansiktet;
  • økning i kroppstemperatur til 38 grader og over;
  • gå ned i vekt;
  • muskel svakhet;
  • hypertensjon.

På auskultasjon: i lungene, tørre og våte rales, dempet hjertelyd, systolisk mumling er mulig, med alvorlig nyresvikt på grunn av utvikling av perikarditt, høres en perikardiell friksjonsstøy.

Tilsetningen av glomerulonefritt nærmere det terminale stadiet forverrer bildet av en hjertesviktklinikk, hypertensjon. Det kan være angrep av hjertestma om natten og når lungeødem.

Bare hos 10-15% av pasientene begynner kliniske manifestasjoner av Goodpatch syndrom med tegn på nyreskade:

  • blod i urinen;
  • lav urinproduksjon;
  • hevelse i ansiktet;
  • hypertensjon;
  • uttalt blekhet.

Etter dem blir lungesymptomer med.

Pasienter rapporterer ofte smerter i muskler og ledd.

Det er vanlig å skille tre kliniske former for forløpet av Goodpasture syndrom:

  1. ondartet - pasienten utvikler hemorragisk lungebetennelse veldig raskt, glomerulonefritt med nyresvikt forløper;
  2. med overveiende nyreskade og nyresvikt;
  3. med en langsom manifestasjon og forandring i lungene og nyrene.

Hvordan diagnostiseres en diagnose??

Diagnostisering av Goodpast syndrom er ikke mulig uten immunologisk bekreftelse. Dysfunksjon i lungene og nyrene er forårsaket av mange sykdommer, og spiller derfor ikke en dominerende rolle.

Et pålitelig tegn kan være påvisning av anti-HBM antistoffer. For å gjøre dette, bruk immunfluorescensmetoder eller mer pålitelige - ELISA (enzymbundet immunosorbentanalyse).

Bruk i tillegg slike immunforsøk:

  • antinuklare antistoffer (mer typisk med systemisk lupus erythematosus);
  • antistreptolysin (det er positivt med streptokokk glomerulonefritt);
  • ANCA (antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer) gir en positiv respons hos ¼ pasienter.

Tilstedeværelsen av uklar progressiv glomerulonefritt hos pasienten i kombinasjon med lungepatologi nødvendiggjør å ta punktat for undersøkelse av biopsivev. Under mikroskopet finnes faste GBM autoimmune komplekser langs kapillærene i alveolene og nyretuber. Et lignende mønster er observert i diabetiske lesjoner, men det er mindre spesifikt.

Gjennomføring av bronkialskylling (vask) etterfulgt av undersøkelse av utskilt væske viser et bilde av lungeblødning. Mange forfattere anser denne metoden som utilstrekkelig egnet for diagnose og utrygg for pasienter med eksisterende respirasjonssvikt..

Laboratorietegn

Med de enkleste laboratorietestene begynner en undersøkelse av pasienter med mistenkt Goodspacer-syndrom. De mest karakteristiske tegnene er:

  • i en generell blodprøve - et bilde av jernmangelanemi av hypokrom type, røde blodceller endres i størrelse og form, leukocytose med en forskyvning av formelen mot yngre celler, akselerasjon av ESR til en betydelig verdi;
  • i analysen av urin - det bemerkes en stor mengde protein (proteinuria), med mikroskopi i sedimentet, forskjellige typer sylindere (dannet fra celler og protein), røde blodlegemer bekrefter tilstedeværelsen av blødning og nyreblødning;
  • i analysen av sputum - røde blodlegemer og forfallsprodukter av hemoglobin (hemosiderin, siderofager) oppdages;
  • kontroll av biokjemiske blodprøver lar deg identifisere - akkumulering av nitrogenholdige stoffer, urea, kreatinin, globuliner, seromucoid, jerninnhold reduseres.

Instrumenterende metoder

Eksisterende metoder for å undersøke nyrer og lunger gjør det mulig å bestemme den sannsynlige graden av skade og nedsatt funksjon. De er ikke et viktig diagnostisk kriterium, men er nødvendige for å velge en behandlingsmetode og overvåke pasienter.

Spirografi analyserer funksjonen til ekstern respirasjon. en reduksjon i lungens vitale kapasitet, tegn på hindring, dannelse av respirasjonssvikt i henhold til en blandet type oppdages.

Når man studerer gasssammensetningen i blodet, etableres en uttalt oksygenmangel (arteriell hypoksemi).

På EKG kan du oppdage tegn på myocardial dystrofi (på grunn av oksygenmangel i myocardium), venstre ventrikulær hypertrofi (forårsaket av hypertensjon).

Mer presise tegn er med på å etablere moderne metoder:

  • computertomografi av brystet;
  • ultralydundersøkelse av nyrene;
  • Røntgenundersøkelse av nyrene.

Hvilke tegn kan betraktes som diagnostiske kriterier?

Riktig diagnose av Goodpast syndrom er komplisert av ikke-spesifisiteten til mange tegn. For å hjelpe leger er de mest sannsynlige kriteriene utviklet som bør brukes i diagnosen:

  • en kombinasjon av kliniske manifestasjoner av lungepatologi og nyresykdom, ofte symptomer på lungeblødning med glomerulonefritt;
  • progressiv type sykdomsforløp, rask dannelse av nyresvikt og luftveissvikt;
  • obligatorisk jernmangelanemi;
  • karakteristisk radiologisk bilde av lungevev;
  • høy konsentrasjon i blodet av antistoffer mot kjellermembranen i alveolene og renal glomeruli;
  • biopsi bilde av de medfølgende kapillærene med antistoffkomponenter.

En forutsetning for diagnose er fraværet av andre systemiske lesjoner. Derfor blir det alltid utført en grundig differensialdiagnose..

Symptom på hemoptyse observeres med følgende sykdommer:

  • tuberkulose (tuberkulose sprer seg til lungene og nyrene),
  • svulster i bronkiene og lungene,
  • lunge abscess,
  • bronkieektase med pneumosklerose,
  • hjerte- og vaskulær patologi som bidrar til utvikling av pulmonal hypertensjon,
  • sykdommer i gruppen av systemisk vaskulitt og hemorragisk diatese.

De viktigste mulighetene for terapi

Behandlingen av Goodpasture syndrom krever metoder og midler:

  • undertrykke unødvendig allergisk stemning i kroppen;
  • stopper blødning;
  • rense pasientens blod fra giftstoffer og antistoffer;
  • med symptomatisk gjenopprettende effekt på nyre- og lungefunksjon.

For å undertrykke immunresponsen, er Cyclofophamid, glukokortikoidgruppepreparater (Methylprednisolone, Prednisolone) foreskrevet intravenøst ​​og oralt. Opplegget med "pulseterapi" innebærer høye startdoser med overgang til vedlikehold.

Samtidig gjennomføres plasmaferese hver dag eller annenhver dag med et kurs på opptil en måned. Plasmautskiftning er 4 liter.

Med en økning i respirasjonssvikt, gjennomgår noen pasienter kunstig lungeventilasjon.

For å forhindre muligheten for å bli smittsomme patogener, er antibiotika foreskrevet.

For å kompensere for blodtap, utføres røde blodlegemer og en-gruppe plasmatransfusjoner, er jernholdige medisiner foreskrevet.

Prognose

Tilfeller av sykdommen, ledsaget av hemoptyse, fortsetter som regel mer gunstig, fordi de raskt oppdages. Tilbakefall etter et fullstendig behandlingsforløp er sjeldne.

Hvis de ledende manifestasjonene er tegn på nyrebetennelse, skjer ødeleggelsen av nyrevevet raskt. Selv når de bruker hemodialyse, lever pasientene ikke mer enn tre år, og med et ondartet forløp - flere uker.

Nyretransplantasjon viste muligheten for skade på det transplanterte organet. De vanligste dødsårsakene: rik lungeblødning og uremisk koma.

Pasienter blir observert og behandlet i fellesskap av revmatologer og nefologer. Tilstedeværelsen av hemodialyse i regionale sentre gjør det mulig å forlenge pasientens levetid.

Hjertetabletter: instruksjoner for bruk mot høyt blodtrykk

Legemidler med en uttalt antihypertensiv effekt er med på å kompensere for hypertensjon. Legemidlet til en ny generasjon under handelsnavnet Cardosal er etterspurt blant hypertensive pasienter..

Medisinen tilhører sartanene. Det aktive stoffet i stoffet er olmesartan medoxomil. Stoffet har en vasokonstriktor og antihypertensiv effekt. En annen komponent bidrar til å redusere OPS og forhindre utvikling av komplikasjoner med GB.

Cardosal er tilgjengelig i form av tabletter for oral administrering. På apoteket kan du finne Kardosal 20 og Kardosal 40. Legemidlene er forskjellige i mengden aktiv komponent.

Kostnaden for Cardosal 20 er omtrent 450-500 rubler for 28 tabletter, og prisen på Cardosal 40 er omtrent 700-850 rubler for 28 tabletter. Et stoff er forskrevet på resept fra lege. Produsent - BERLIN-CHEMIE / MENARINI PHARMA, Tyskland.

Stoffets virkningsmekanisme

På begynnelsen av 1990-tallet ble sartans mye brukt innen kardiologi. Etterspørselen etter disse medisinene kan forklares med deres utmerkede toleranse, deres mangel på abstinenssyndrom og rask hypotensiv effekt..

En av de nyeste sartanene er Cardosal. Sammensetningen av medisinen inkluderer medoxomila olmesartan (virkestoff) og hjelpekomponenter - magnesiumstearat, hypromellose og andre..

Hvordan fungerer stoffet? Olmesartan fremmer blokkering av angiotensin II reseptorer. På grunn av dette viser det seg å senke blodtrykket, utvide blodkarene, redusere total perifer vaskulær motstand.

Olmesartan hjelper også med å forhindre utvikling av hypertensive kriser og andre komplikasjoner av hypertensjon. Spesielt forhindrer dette stoffet progresjonen av hypertrofiske prosesser i myokardiet.

Legemidlet Cardosal påvirker praktisk talt ikke nivået av glukose i blodet. Interessant er at medikamentets effektivitet er helt uavhengig av kjønn og alder på pasienten.

Legemidlets farmakokinetikk er som følger:

  1. Plasmaproteinbinding er høy - omtrent 99,7%.
  2. Den maksimale plasmakonsentrasjonen av virkestoffet blir observert omtrent 2 timer etter inntak av tabletten.
  3. Det skilles ut fra kroppen sammen med galle, en del gjennom nyrene.
  4. Eliminasjonshalveringstiden overstiger ikke 15 timer.

Effekten av pillene oppstår omtrent 2 timer etter administrering. En hypotensiv effekt opprettholdes i minst en dag. Vedvarende stabilisering av blodtrykket observert etter 2-3 ukers behandling.

Maksimal effekt oppnås etter ca 8-9 ukers medikamentell behandling.

Instruksjoner for bruk av stoffet

I kardiologisk praksis brukes Cardosal til behandling av essensiell hypertensjon. I behandlingen av sekundær arteriell hypertensjon brukes medisinen sjelden..

Vurder doseringsregimet. I henhold til bruksanvisningen, må du bruke tabletter med en frekvens på 1 gang per dag. Du kan drikke tabletter under, etter og under måltider, siden mat ikke har noen betydelig effekt på absorpsjonen.

Startdosering er 10 mg. Hvis det ikke er tilstrekkelig blodtrykk, kan du øke dosen til 20 mg. Maksimal tillatt dose er 40 mg.

Om nødvendig kan Cardosal kombineres med andre antihypertensive medisiner. Legemidlet har god kompatibilitet med tiaziddiuretika og kalsiumantagonister..

Hypertensive pasienter må ta tabletter i lange kurs. Cardosal kan til og med brukes til livslang bruk..

Kontraindikasjoner og bivirkninger

Legemidlet Cardosal har mange kontraindikasjoner. I følge instruksjonene er dette overfølsomhet for komponentene i tablettene, hindring i galleveiene, nyresvikt.

Listen over kontraindikasjoner inkluderer også laktasemangel, glukose og galaktose malabsorpsjonssyndrom, graviditet, ammeperioden, galaktosemi, mindre alder, perioden etter nyretransplantasjon.

Med forsiktighet foreskrives medisiner i nærvær av sykdommer som:

  • Mitral ventilstenose.
  • Forhøyede nivåer av kalium i plasma.
  • Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati.
  • Aortaklaffstenose.
  • hyponatremi.
  • Kronisk hjertesvikt.
  • Koronar hjertesykdom.
  • Alderdom (> 65 år).
  • Cerebrovaskulære forstyrrelser, inkludert cerebral aterosklerose.
  • Akutte avvik i leveren.
  • Forhold der en reduksjon i bcc observeres.

Det er verdt å merke seg at stoffet er fullstendig uforenlig med alkohol. Alkohol kan føre til mangel på terapeutisk effekt og forverring av allmenntilstanden. Cardosal påvirker ikke reaksjonshastigheten, så under terapi kan du kjøre kjøretøy og jobbe med potensielt farlige mekanismer.

Bivirkningene er som følger:

  • Tørrhoste. Utviklingen av bihulebetennelse, bronkitt og faryngitt er ikke utelukket.
  • trombocytopeni.
  • Hodepine, svimmelhet, tretthet.
  • Magesmerter, kvalme eller oppkast, diaré. Svært sjelden - gastroenteritt.
  • Smerter i rygg og bein, muskelkramper, leddgikt, leddgikt. Svært sjelden - myalgi.
  • Utseendet til blod i urinen, smittsomme sykdommer i kjønnsorganene. Svært sjelden - nyresvikt.
  • Allergiske reaksjoner.
  • hypertriglyseridemi.
  • Angina pectoris, takykardi.
  • Urea / kreatinin nivåer.
  • Økt aktivitet av leverenzymer.
  • hyperkalemi.
  • Opphovning.
  • døsighet.
  • asteni.
  • Brystsmerter.
  • Økende CPK.
  • hyperuricemia.

En overdose er full av hypotonisk sjokk og takykardi..

Det Er Viktig Å Være Klar Over Vaskulitt