Årsaker, symptomer og behandling av metabolsk kardiomyopati

Metabolsk kardiomyopati (tidligere myokardial dystrofi) er en ikke-inflammatorisk sykdom, hvis grunnlag er en metabolske forstyrrelse, og som et resultat, dystrofiske prosesser i myokardiet og et brudd på dens funksjoner (ledning, eksitabilitet og kontraktilitet).

Årsaker

I hjertet av utviklingen av metabolsk kardiomyopati, kan ikke en enkelt årsak skilles; det er flere faktorer som mer sannsynlig disponerer enn direkte forårsaker denne patologien. Disse faktorene er som følger:

  • Alkoholforgiftning;
  • Ubalanse i metabolismen av fett og proteiner;
  • Patologi av det endokrine systemet;
  • Den negative påvirkningen fra noen fysiske faktorer: vibrasjoner, støy, temperatur, stråling;
  • Den negative effekten av visse kjemiske faktorer: medisiner, industrielle giftstoffer;
  • Overdreven fysisk anstrengelse;
  • avitaminosis;
  • Funksjonsforstyrrelser i leveren og nyrene;
  • infeksjoner
  • anemi,
  • Medfødte misdannelser.

Utviklingsmekanisme

Endringene som skjer med denne patologien er av cellulær art og kan ikke sees med det blotte øye. Inne i kardiomyocytten forekommer endringer i cellestrukturene, oftest mitokondriene og endoplasmatisk retikulum. I samme hjertecelle på samme tid kan både påvirkede og helt normale strukturer være til stede..

Det er bemerkelsesverdig at hvis faktoren som forårsaket sykdommen blir eliminert, så vil hjertecellene komme seg på egenhånd.

Imidlertid, med langvarige bivirkninger, blir denne prosessen irreversibel, det fungerende vevet erstattes av bindevev, og kardiofibrose utvikles. Siden en del av myokardiet slutter å trekke seg sammen med myocardiofibrosis, tar andre kardiomyocytter som ikke er skadet dobbeltarbeid, noe som resulterer i myocardial hypertrophy.

Stages

Det er tre stadier av sykdommen, avhengig av forløpet:

Det er preget av fravær av kliniske manifestasjoner eller tilstedeværelsen av mindre avvik fra det autonome systemet.

På dette stadiet vises strukturelle endringer. Symptomer begynner å manifestere seg som en mangel på hjertets kontraktile funksjon. Tildeler 2 perioder: kompensasjon og dekompensasjon.

Alvorlige avvik i sirkulasjonssystemet blir observert..

symptomer

Metabolsk kardiomyopati - en sykdom som ikke har noen spesifikke manifestasjoner.

I lang tid kan sykdommen generelt ikke si noe om seg selv og fortsette asymptomatisk.

Siden grunnlaget først og fremst er et brudd på den kontraktile funksjonen til myokardiet med utvikling av kardiofibrose, med progresjonen av sykdommen, kommer symptomene som er karakteristiske for hjertesvikt: kortpustethet, tretthet og svakhet, pastiness og hevelse i nedre ekstremiteter, bleke og kalde hudintegumenter og andre..

Ofte er manifestasjoner forskjellige typer arytmier: i henhold til typen sinus takykardi, ekstrasystol, forskjellige blokkeringer.

Sykdommen kan også manifestere seg som et smertesyndrom, som oftest er lokalisert i regionen av toppens hjerte, sjeldnere - bak brystbenet..

Objektivt kan legen ved undersøkelse lytte til støy i hjertet av toppunktet eller forskjellige former for rytmeforstyrrelse, og perkusivt bestemme utvidelsen av grensene for den relative sløvheten i hjertet på grunn av ventrikulær myocardial hypertrofi.

diagnostikk

Instrumenterende metoder for diagnostisering av kardiopati inkluderer:

Det enkleste og rimeligste er et elektrokardiogram i 12 avledninger. Mulige tegn for metabolsk kardiomyopati er som følger:

  • skrå depresjon av et segment (segment) ST;
  • en endring i form og beliggenhet i forhold til konturen til T-bølgen: deformert, glattet, redusert eller negativ;
  • lavspent EKG på grunn av nedsatt myokardisk sammentrekning;
  • forlengelse av P-bølgen på grunn av nedsatt ledning inne i atriene;
  • forlengelse av et intervall på Q - T;
  • utvidelse og deformasjon av QRS-komplekset i tilfelle forstyrrelse i intraventrikulær ledning;
  • Sinus takykardi;
  • extrasystole.

EKG for metabolsk kardiomyopati

  1. Ultralyd av hjertet

Endringer i ekkokardiografi vil bare være synlige i de senere stadier av sykdommen. Du kan finne:

  • ventrikulær hypertrofi (symmetrisk);
  • utvidelse av hjertets hulrom;
  • hypokinesis av individuelle soner i myocardium;
  • diastolisk hjerte-dysfunksjon på grunn av stivhet i veggen;
  • myokard systolisk dysfunksjon på grunn av utvikling av fibrose;
  • hjerteødem med hypotyreose.
  1. Stresstester
  1. Holterovervåking
  1. MR
  1. Coronarography

Behandling

En sykdom som metabolsk kardiomyopati krever en integrert behandlingsmetode. Hovedområdene er som følger:

  • Eliminering av årsaksfaktoren eller behandlingen av den primære patologien;
  • Forbedring av hjerteernæring;
  • Normalisering av metabolske prosesser i myokardiet;
  • Behandling av konsekvensene av myokardiofibrose.

Nyttelast - stavgang med stav

Ikke-medikamentell behandling inkluderer følgende aktiviteter:

  1. Normalisering av arbeid og hvile

Dette innebærer en 8-timers søvn, dannet daglig rutine.

  1. Dosert fysisk aktivitet

God vandring i moderat tempo er omtrent 30 minutter om dagen, svømming, sykling. I tillegg kan du delta på spesielle fysioterapiøvelser.

  1. Unngå generell hypotermi eller overoppheting av kroppen

Dette kan bidra til normal funksjon av hjertet, fordi det ellers på grunn av vasospasme og økt belastning på hjertevæsken vil oppleve overbelastning.

Dette er viktig for å utelukke den negative effekten av SNS (sympatisk nervesystem) på myokardiet.

  1. Bli kvitt dårlige vaner

Den mest skadelige effekten på hjerte- og blodkar er nikotin. Det anbefales også å begrense bruken av alkoholholdige drikker..

Det er indikert for å forbedre blod- og lymfesirkulasjonen, hjelper med å redusere hevelse i vevet.

Bartrær med havsalt og en kontrastdusj kan brukes..

Dette innebærer en økning i bruk av vitaminer, mat som er rik på kalium og magnesium (tørkede aprikoser, aprikoser, bananer), grønnsaker og frukt. Begrensninger gjelder bruk av salt (mindre enn 3 g per dag), vann (opptil 1,5 liter), fet og stekt mat, samt redusere den totale kalori-dietten.

For å normalisere metabolismen i kardiomyocytter brukes følgende grupper av medisiner:

De er byggematerialet for syntese av proteiner, enzymer. Det viktigste er bruken av essensielle aminosyrer, nemlig: metionin, tryptofan, valin, lysan, leucin og andre..

Indisert for bruk i kombinasjon med aminosyrer for å få fart på metabolismen. Legemidler: Nandronol, Methandienone.

  1. Kaliumklorid, magnesium og kaliumaspartat

Hensikten med disse medikamentene er å gjenopprette mangelen på kalium og magnesium i myokardceller med sykdommens progresjon, og dermed bidra til normalisering av hjertefunksjoner som eksitabilitet og konduktivitet..

Nødvendig for prosessering av nukleinsyrer og proteiner.

Disse midlene er nødvendige for å øke energiforsyningen for å forbedre myokardisk sammentrekningsfunksjon. Legemidlene er vitaminer: C-vitamin, nikotinsyre, tokoferolacetat.

Disse inkluderer trimetazidin, mildronat. De bidrar til en økning i oksygentilførsel til kardiomyocytter, stimulerer metabolisme og forhindrer opphopning av metabolske produkter.

Egnet i nærvær av hjertesvikt og utvikling av vedvarende bihule-takykardi. Reduser hjerterytmen, reduser smerter i hjertet, reduser belastningen på den.

kardiomyopati

Beskrivelse

Kardiomyopati (ICD - 10 - sykdomskode i42) er en patologi i det kardiovaskulære systemet, representert av en gruppe sykdommer med et vanlig symptom i form av skade på hjertemuskelen, manifestert av en hjertesviktklinikk, arytmier og kardiomegali (forstørrede hjertekamre: atria og ventrikler).

Årsakene til kardiomyopati i den idiopatiske versjonen er ukjente, det er ingen klar sammenheng med tilstedeværelsen av inflammatoriske prosesser eller tumorprosesser, så vel som den tilhørende hypertensjon og koronar hjertesykdom.

Sekundære kardiomyopatier har en klar sammenheng med den utløsende faktoren..

Symptomene på sykdommen er varierte og avhenger av forstyrrelsens type og alvorlighetsgrad..

Typer kardiomyopati

Kardiomyopati er delt inn i tre hovedtyper, avhengig av forløpet av patologiske prosesser i kardiomyocytter med tilsvarende forandringer i strukturen i hjertekamrene. Skille seg ut:

  • hypertrofisk
  • utvidelse
  • Obstruktiv kardiomyopati.

Hypertrofisk kardiomyopati

Det er en fortykning av veggene i hjertemuskelen, på grunn av hvilken den totale størrelsen på hjertet kan øke.

Det skjer diffust (symmetrisk) når myokardiet i venstre ventrikkel er jevn og symmetrisk tyknet i alle avdelinger, inkludert interventrikulær septum. Høyre ventrikkel er ekstremt sjelden involvert i prosessen. Dette alternativet kalles ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, siden et fortykket myokard ikke påvirker utvisning av blod fra venstre ventrikkel og intracardiac hemodynamikk..

En asymmetrisk variant skilles også. Det skjer med hindring og uten hindring.

Obstruktiv kardiomyopati utvikler seg på grunn av fortykkelse av overveggen i interventrikulær septum. Som et resultat overlapper denne forstørrede delen under hjertekontraksjoner lumen for utløp av blod fra hulrommet i venstre ventrikkel. Intracardiac hemodynamics (blodsirkulasjonen i hulrommene) blir gradvis forstyrret. Denne formen kalles også idiopatisk hypertrof subaortisk stenose..

Apikal hypertrofisk kardiomyopati observeres med fortykning av den nedre delen av venstre ventrikkel-myocardium i hjertet av spissen.

Dessverre er prognosen ganske pessimistisk når det gjelder å identifisere en slik diagnose som hypertrofisk kardiomyopati. Gjennomsnittlig levealder med denne formen for sykdommen vil være omtrent 15 - 17 år, noe som er litt høyere enn med den utvidede versjonen (ikke overstiger et gjennomsnitt på 5 - 7 år).

Jo tidligere sykdommen oppdages, jo høyere er overlevelsesprosenten og effektiviteten av behandlingen.

For å utelukke patologi i tilfelle mistenkelige symptomer, anbefales det at du umiddelbart kontakter en spesialist for å utføre en undersøkelse og stille en rettidig diagnose.

Dilatert kardiomyopati

Dets viktigste manifestasjon er utvidelse av intrakardiale hulrom med tynning av veggene og et brudd på deres kontraktile funksjon.

Et annet navn for dette alternativet er kongestiv kardiomyopati: på grunn av utviklingen av myokardiell svakhet observeres stagnasjon i kroppen med dannelse av vedvarende perifert ødem og ødem i de indre organene - opp til utviklingen av anasarca.

Årsakene til utvidet kardiomyopati er ofte forbundet med en arvelig disposisjon og immunfeil i reguleringen av kroppens forsvar mot smittsomme faktorer. Som et resultat av eksponering for en ukjent årsak dør noen av hjerte-cellene, etterfulgt av erstatning av fibrøst vev og gradvis "kryp" av veggene i hjertekamrene i diameter. Myokard blir som en "fille".

Dilatert kardiomyopati hos barn er den vanligste sammenlignet med andre former for sykdommen..

Restriktiv kardiomyopati

Denne formen kombinerer manifestasjonene av fibrose (komprimering) av myocardium og endokarditt (betennelse i ventilstrukturene). Veggene i hjertet blir stillesittende og tykke, evnen til å trekke muskelfibre avtar. En vanlig årsak til slike forandringer er myokardial impregnering med amyloid (et spesifikt protein for amyloidose). Som et resultat, selv i diastol, slapper ikke hjertet av (strekker seg ikke fra blodstrømmen), noe som også manifesteres av hjerte- og karsykdommer.

Det er en annen inndeling av hele patologien i former for kardiomyopati, der klassifiseringen reflekterer den viktigste årsaksfaktoren til sykdommen. Sykdommen er delt inn i idiopatiske (primære) og sekundære varianter.

Idiopatisk kardiomyopati

Dette er oftest medfødt kardiomyopati, hvis årsaker ikke er kjent..

Kardiomyopati hos nyfødte kan utvikle seg som et resultat av overførte intrauterine infeksjoner av viral eller bakteriell karakter. Også slike endringer i hjertemuskelen kan oppstå som et resultat av eksponering for visse medisiner eller kjemikalier, rus, med mangel på næringsstoffer. Påvirkning av genetiske faktorer og metabolske forstyrrelser kan ikke utelukkes.

Kardiomyopati hos barn kan oppstå i form av hvilken som helst form for patologi, forårsake alvorlige lidelser og helseproblemer: opp til døden.

For å hjelpe barn som lider av kardiomyopati og andre kroniske hjertesykdommer ble National Non-Profit Organization CCF opprettet. Hovedretningene i arbeidet hennes er målrettet hjelp til syke babyer, samt aktivt søk og promotering av nye metoder for diagnostisering og behandling av kardiomyopati hos barn.

Sekundær kardiomyopati

Dette er kardiomyopati, hvis årsaker er kjent og kan etableres hos en bestemt pasient. Blant dem er de viktigste effektene av alkohol, giftstoffer, iskemi og metabolske produkter..

Sekundær kardiomyopati, der død registreres i 15% av tilfellene blant andre former for kardiomyopati, er delt inn i alkoholisk, dishormonal, iskemisk og giftig.

Alkoholisk kardiomyopati

Det utvikler seg som et resultat av langvarig eksponering for alkohol (etanol) på kardiomyocytter. Det er mer vanlig hos menn som lider av alkoholisme. Dystrofiske prosesser utvikler seg i myokardiet med en gradvis reduksjon i myokardisk kontraktilitet og hjertemuskelsvakhet. Ofte ledsaget av hepatitt, skrumplever og pankreatitt, noe som også påvirker det generelle stoffskiftet.

Dyshormonal kardiomyopati

Det utvikler seg med metabolske forstyrrelser i kroppen. Årsakene kan være hormonelle sykdommer som hypo- eller hypertyreose (skjoldbruskkjertelsykdommer med redusert eller økt produksjon av skjoldbruskhormoner), overgangsalder hos kvinner, samt metabolske forstyrrelser i elektrolytter, vitaminer og mikroelementer..

Kardiomyopati forekommer under graviditet (myokarditt er diagnostisert), når dystrofiske forandringer observeres i hjertehinnen på grunn av en ubalanse i hormoner. En form for utvidet kardiomyopati. Etter fødsel stopper den i halvparten av tilfellene på egen hånd, den andre halvparten utvikler seg til alvorlig overbelastning og behovet for en hjertetransplantasjon.

Iskemisk kardiomyopati

Det utvikler seg som slutten på koronar hjertesykdom. Det er en av variantene av utvidet kardiomyopati. Når de samler anamnese, tar de hensyn til forløpet av symptomer som er typiske for koronar hjertesykdom, så vel som tegn på myokardiell iskemi under ytterligere undersøkelsesmetoder.

Giftig kardiomyopati

Det kan være forårsaket av eksponering for giftstoffer, så vel som fysiske faktorer (for eksempel ioniserende stråling) på myocardiale celler. Utvikling av betennelse med overgang til nekrose og fibrose fører til dannelse av sekundær utvidet kardiomyopati.

Tonsillogen kardiomyopati

Sykdommer i metabolismen i hjertemuskelen kan føre til sykdommer i mandlene eller adenoidene. Kronisk betennelse i mandlene kan forårsake utvikling av kardiomyopati med dystrofiske prosesser i myokardstroma. Utvikler seg ofte i barndommen.

Kompensasjonsgrader for kardiomyopati

Klassifiseringen presentert nedenfor evaluerer den generelle tilstanden til pasienter i samsvar med alvorlighetsgraden av sykdommen. Det er tre stadier:

  • 1 - kompensasjonsstadium, klinikk med minimale symptomer, hemodynamikk på riktig nivå.
  • 2 - trinn underkompensering, mer alvorlige symptomer på sykdommen vises med mindre hemodynamiske forstyrrelser. I hjertemuskelen er dystrofiske prosesser milde.
  • 3 - trinn i dekompensasjon, når normal fysisk aktivitet forårsaker alvorlige hemodynamiske forandringer, og systolisk hjertefunksjon uttrykkes betydelig eller skarpt.

Hvem behandler denne sykdommen?

Behandlingen av kardiomyopati er rettet mot å stoppe den videre progresjonen av patologien, korrigere symptomene og forhindre utvikling av komplikasjoner.

Når en diagnose av kardiomyopati er etablert, gis behandlingsanbefalinger av spesialiserte leger i følgende spesialiteter:

Kardiolog, om nødvendig kirurgi - hjertekirurg eller transplantolog

Hvorfor kardiomyopati er farlig?

Død med denne patologien kan oppstå plutselig. Dette forklares med det faktum at akutt kardiomyopati kan være komplisert av alvorlige forstyrrelser i hjerterytmen og ledningen, som er uforenlige med livet. Disse inkluderer ventrikkelflimmer og utvikling av fullstendig atrioventrikulær blokk.

Ofte med hypertrofisk kardiomyopati utvikler akutt hjerteinfarkt. Med sin utbredte utvikling utvikler akutt hjertesvikt..

Kardiomyopati alene er ikke den ledende dødsårsaken. Dødelige komplikasjoner utvikler seg mot sin bakgrunn.

Komplikasjoner av kardiomyopatier

Den viktigste og farlige komplikasjonen av kardiomyopati er utviklingen av rytmeforstyrrelser. På bakgrunn av dette blir mer alvorlige patologier med. For eksempel på grunn av nedsatt intracardiac hemodynamikk utvikler ofte sykdommer som infeksiøs endokarditt, trombose og emboli i forskjellige kar med klinikk av hjerneslag eller hjerteinfarkt i hjerte, nyre, milt og andre indre organer..

Kronisk hjertesvikt utvikler seg ofte i finalen..

Vanskene med moderne medisin

Kardiomyopati av hjertet har mange årsaksfaktorer som direkte påvirker forløpet og resultatet av sykdommen. Et stort antall alvorlige komplikasjoner gjør prognosen for kardiomyopati generelt ugunstig.

Pasienten har alltid en økt risiko for plutselig død av tromboembolisme eller dødelige arytmier.

I tillegg blir tegnene på hjertesvikt gradvis mer uttalt for hvert år..

Naturligvis har medisin kommet langt frem. Og der den fem år lange overlevelsesraten knapt nådde 30%, nå med tidlig påvisning og tilstrekkelig foreskrevet behandling, er det mulig å forlenge pasientens levetid i en lengre periode.

Transplantasjonsindustrien er i sterk utvikling og gir håp til slike pasienter. Det er kjente tilfeller etter en hjertetransplantasjon med en levetid på mer enn ett tiår.

Ved hjelp av kirurgi er ikke bare utskifting av hjertepumpen mulig. Metoder for å eliminere hindring av utløpskanalen fra venstre ventrikkel med hypertrofisk kardiomyopati har positive resultater.

Hjertekardiomyopati er en direkte kontraindikasjon for graviditet hos kvinner, siden mødredødeligheten med denne patologien er veldig høy.

Det er ennå ikke mulig å forhindre utvikling av kardiomyopati på grunn av manglende kunnskap om årsakene til dens forekomst..

Forebyggende tiltak har generell karakter og er rettet mot å stimulere immunforsvaret, forhindre infeksjon med smittestoffer og opprettholde en sunn livsstil.

symptomer

Symptomer på kardiomyopati er:

  • utseendet på kortpustethet (spesielt under trening);
  • utmattelse;
  • hevelse i bena;
  • årsaksløs hoste;
  • blekhet i huden;
  • blå fingre;
  • utseendet på smerter i brystet;
  • hyppig besvimelse;
  • økt svette;
  • betydelig reduksjon i ytelse;
  • hjertebank;
  • svimmelhet;
  • søvnforstyrrelse og andre.

Behandlingen av kardiomyopati er langvarig og ganske komplisert. Det avhenger av sykdomsformen, personens alder og alvorlighetsgraden av tilstanden hans. Kardiomyopati hos barn kan være medfødt. Det utvikler seg på grunn av brudd på embryogenese. Prognosen for påvisning av denne sykdommen er ikke alltid trøstende. Over tid forekommer en forverring av manifestasjonen av alle symptomer, noe som fører til utvikling av patologier som er uforenlige med livet.

Dilatert kardiomyopati - symptomer

Dilatert kardiomyopati observeres oftest hos personer i arbeidsfør alder (20-40 år). Men det er også mulig at denne sykdommen blir diagnostisert hos barn eller mennesker i avansert alder. Symptomer på utvikling av kardiomyopati av denne formen er:

  • utseendet på kortpustethet, som oftest manifesteres under fysisk anstrengelse;
  • hjertebank;
  • utseendet på ødem;
  • utvikling av ortopné - pustevansker i ro, som manifesterer seg i en horisontal stilling;
  • fullstendig intoleranse mot fysisk anstrengelse;
  • astmaanfall som vises om natten. Denne tilstanden ligner den som er observert med bronkial astma;
  • rask uttømmbarhet;
  • palpasjon viser en svak økning i leveren;
  • hevelse i vener i nakken;
  • blå fingertupp;
  • økt vannlating om kvelden og om natten;
  • redusert ytelse;
  • muskel svakhet;
  • en følelse av tyngde i underekstremitetene;
  • økning i størrelsen på bukhulen;
  • ubehag i riktig hypokondrium.

Hos omtrent 3-12% av pasientene fortsetter denne sykdommen uten uttalte symptomer. Til tross for dette forverres patologiske prosesser i hjerte- og karsystemet hver dag. Dette er spesielt farlig når det ikke kan diagnostiseres når de første symptomene på kardiomyopati vises. Men med sykdommens progresjon bestemmes dens symptomer i 90-95% av tilfellene.

Dilatert kardiomyopati kan være treg. I dette tilfellet er det en liten økning i hjertet, som er ledsaget av mild pustebesvær, intoleranse mot fysisk aktivitet, hevelse i lemmene. Med raskt utviklende kardiomyopati oppdages akutt hjertesvikt, arytmi, kvelning og andre symptomer. Dessuten ender oftest sykdommen ved en persons død på omtrent 2-4 år.

Hypertrofisk kardiomyopati hos mennesker - symptomer

Tegn på kardiomyopati av denne typen er nesten usynlige i de fleste tilfeller, men etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir de mer uttalt. Først av alt, en person har kortpustethet. Det manifesterer seg i en viss brudd på luftveiene, som til og med kan bli til astmaanfall. I det første stadiet av sykdommen observeres dette symptomet med betydelig fysisk anstrengelse eller under stress. Men når hypertrofisk kardiomyopati utvikler seg, utvikler dyspné seg selv i en rolig tilstand. På grunn av blodansamling i lungene, observeres ødemet. I dette tilfellet vises fuktige rales og hoste. I dette tilfellet ekspektorering av sputum med skum.

Også med hypertrofisk kardiomyopati øker hjerterytmen betydelig. Vanligvis, i ro, føler en person ikke hjertet, men med utviklingen av denne sykdommen, kjennes den selv i øvre del av magen og på nakkenivået. På grunn av forverring av hjertemuskelen leveres ikke andre vev i tilstrekkelige mengder. Dette er ledsaget av blekhet i huden. Parallelt med dette er lemmene og nesen alltid kalde, fingrene kan bli blå. Betydelig muskelsvakhet og tretthet dukker også opp på grunn av dette..

Et annet symptom på denne sykdommen er dannelse av ødem i nedre ekstremiteter, en økning i leveren, milten. I det innledende stadiet av hypertrofisk kardiomyopati observeres også smerter i brystbenet på grunn av oksygen sulte i hjertet. I det første stadiet kjenner en person lett ubehag etter fysisk anstrengelse. Over tid vises smertene selv i en rolig tilstand.

Når hypertrofisk kardiomyopati utvikler seg, utvikler oksygen-sult i hjernen seg på grunn av sirkulasjonsforstyrrelser. I dette tilfellet føler den syke stadig at han er svimmel. Også med hypertrofisk kardiomyopati observeres hyppige tilfeller av plutselig besvimelse. Dette skyldes et kraftig fall i blodtrykket på grunn av at hjertet slutter å pumpe blod..

Symptomer på restriktiv kardiomyopati

Med restriktiv kardiomyopati er det tegn på alvorlig hjertesvikt, som er ledsaget av følgende symptomer:

  • alvorlig pustebesvær selv i rolig tilstand eller med liten fysisk anstrengelse;
  • hevelse i nedre ekstremiteter;
  • væskeansamling i bukhinnen;
  • en økning i leverens størrelse, som bestemmes av palpasjon;
  • rask uttømmbarhet;
  • muskel svakhet;
  • hevelse i vener i nakken;
  • en betydelig reduksjon i matlyst, og i noen tilfeller fullstendig fravær;
  • utseendet av smerter i bukhulen. I dette tilfellet kan ikke pasienten bestemme deres beliggenhet;
  • årsaksløst vekttap;
  • utseendet av kvalme, noen ganger oppkast;
  • utvikling av tørr hoste, som kan være ledsaget av frigjøring av en liten mengde sputum i form av slim;
  • lett kløe i huden observeres, formasjoner som er karakteristiske for urticaria vises;
  • økning i kroppstemperatur;
  • overdreven svette, spesielt om natten;
  • svimmelhet, som kan være ledsaget av hodepine.

Ved restriktiv kardiomyopati dukker det først opp generelle symptomer som ikke indikerer brudd på hjertets normale aktivitet. Når sykdommen utvikler seg, kobles andre tegn til som allerede tydeliggjør bildet av hva som skjer..

Tegn på alkoholisk kardiomyopati

Alkoholisk kardiomyopati utvikler seg på bakgrunn av alvorlig avhengighet, når en person daglig tar en viss dose etanolholdige drikker i flere år. I dette tilfellet er det brudd på luftveiene. Pasienten lider av konstant kortpustethet eller kvelningsanfall, spesielt etter litt fysisk aktivitet. I tillegg til dette symptomet, ødem i nedre ekstremiteter, takykardi vises.

Når sykdommen utvikler seg, utvikles andre alvorligere symptomer som indikerer patologiske forandringer i alle systemer:

  • ustabilitet i den emosjonelle tilstanden;
  • økt irritabilitet;
  • i noen tilfeller overdreven aktivitet og snakkesett;
  • økt oppstyr;
  • betydelig irritabilitet;
  • søvnforstyrrelse, forekomsten av søvnløshet;
  • mangelfull oppførsel;
  • betydelig smerte i brystet der hjertet er lokalisert;
  • utseendet på skjelving av hendene;
  • ben og armer er alltid kalde;
  • rødhet og til og med litt cyanose i huden;
  • overdreven svette;
  • hopper i blodtrykket;
  • alvorlig hodepine, migrene;
  • tørr hoste som fører til smerter i brystet.

Dyshormonal kardiomyopati - symptomer

Dyshormonal kardiomyopati er ledsaget av utseendet på ubehagelige trekkplager i brystet i regionen av hjertet. De blir plutselig skarpe og skaffer seg en gjennomtrengende karakter. Smertene er veldig intense, og utstråler ofte til venstre skulderblad, arm og underkjeve. Denne tilstanden kan observeres fra flere timer til 2-3 dager. Smerter kan bare lettes med smertestillende. Dets utseende avhenger ikke av fysisk aktivitet og kan forbruke selv i en periode med fullstendig hvile.

Også en syk person føler at han blir varm. Ubehagelige sensasjoner er lokalisert i den øvre delen av kroppen i ansiktet og brystområdet. På grunn av dette svetter en person mye. Denne tilstanden erstattes av frysninger, lemmene blir kalde. Oftest har en slik person blodtrykksfall, takykardi, svimmelhet, tinnitus.

diagnostikk

Kardiomyopati er preget av slike endringer i strukturen i hjertemuskelen som er patologiske og som medfører forskjellige bivirkninger. Årsakene til at denne sykdommen utvikler seg er ikke fullt ut identifisert.

Før du stiller en diagnose, er det nødvendig å finne ut hvilke medfødte feil i utviklingen av hjertemuskelen som er til stede i pasientens historie, samt om han har hjertesykdommer, perikarditt, hypertensjon og andre hjertesykdommer..

Det er også nødvendig å fastslå hvilken type kardiomyopati som oppsto hos pasienten. Det er tre typer kardiomyopatier:

  • utvidelse;
  • hypertrofisk;
  • restriktiv.

Det viktigste skillekriteriet mellom disse variantene er sirkulasjonssystemet i selve hjertet. Innstilling av type sykdom hjelper med å fastslå årsaken som førte til den og foreskriver riktig behandling.

Dilatert kardiomyopati. diagnostikk

Ved utvidet kardiomyopati forekommer en patologi i sammentrekningen av myokardiet. Et samtidig tegn er en økning i hjertets kammer. Diagnostisering av utvidet kardiomyopati begynner med en analyse av pasientens foreløpige klager. Disse inkluderer først og fremst hjertesvikt som utvikler seg over tid. Samtidige symptomer er regelmessig pustebesvær på bakgrunn av fysisk anstrengelse, hevelse i lemmene, ukarakteristisk blekhet i huden, utseendet på blåhet på fingrene og økt tretthet. Hvis pasienten ikke under nevnte første undersøkelse nevnte disse symptomene, er det nødvendig å spørre om deres tilstedeværelse, siden noen av problemene ikke alltid refererer til klager på funksjonsfeil i hjertet og ikke er nevnt. På grunn av dette kan diagnosen være feil.

For å identifisere den utvidede typen kardiomyopati, er en ultralydskanning foreskrevet. De listede patologiene er tydelig synlige på den, og kriteriene for diagnose av utvidet kardiomyopati analyseres enkelt. Hvis pasienten lider av utvidet kardiomyopati og er foreskrevet vanlig elektrokardiografi, vil det sannsynligvis ikke avdekke noen avvik. Oftest identifiserer EKG ikke tegn på kardiomyopati. I sin tur vil en røntgenstråle vise avvik i størrelsen på hjertet til en større side fra normen. Andre tester som er foreskrevet for levering på laboratoriet, brukes ikke i diagnosen av sykdommen. De er foreskrevet bare for å bestemme effektiviteten av den foreskrevne behandlingen..

Når du diagnostiserer denne typen sykdom, er det veldig viktig å finne ut om kardiomyopati er ledsaget av atrieflimmer. I tilfelle av et positivt resultat, bør det foreskrives mer intensiv behandling, da dette er en alvorlig komplikasjon av sykdommen.

Hypertrofisk kardiomyopati. diagnostikk

Med denne typen kardiomyopati lider veggene i venstre ventrikkel. Tykkelsen øker betydelig, mens hulrommet forblir vanlig størrelse. Dermed vokser ventrikkelen til utsiden. Forskere antyder at denne typen sykdom overføres på gennivå og har en arvelig karakter..

Ved den første undersøkelsen klager pasienten på ofte forekommende smerter i venstre side av brystet, som er ledsaget av svimmelhet, og noen ganger en besvimelse. Pulsen er vanligvis merkbart raskere, selv når pasienten er helt rolig. I tillegg kan pasienten klage på plutselig utbrudd av kortpustethet. Ventrikkelkontraktilitet forblir vanligvis normal. Til tross for dette har pasienten anfall av hjertesvikt. Pasienten har dårlig blodsirkulasjon, siden veggene er dårlig i stand til utvidbarhet. Også pasienter med hypertrofisk kardiomyopati lider ofte av høyt blodtrykk. De listede symptomene vises vanligvis i det terminale stadiet av sykdommen, så diagnosen av kardiomyopatier blir i de fleste tilfeller utført på dette tidspunktet.

På elektrokardiografi vil det umiddelbart sees at ventrikkelen har en betydelig fortykning. Når man vurderer resultatet av en røntgenundersøkelse, manifesterer sykdommen seg oftest ikke i sin helhet. Den mest effektive metoden for å diagnostisere hypertrofisk kardiomyopati er ultralyd. Det vil vise størrelsen på fortykningen og bidra til å bestemme utviklingsstadiet av denne sykdommen..

Restriktiv kardiomyopati. diagnostikk

Restriktiv kardiomyopati påvirker myokardiet direkte. Sykdommen krenker myokardiets evne til kontraktil aktivitet forstyrrer normal blodsirkulasjon. Nivået av myocardial evne til å slappe av er også veldig lite, så venstre ventrikkel er veldig dårlig og sakte fylt med blod. Atria blir utsatt for for store belastninger på grunn av utilstrekkelig hjertefunksjon. Tykkelsen på veggene i ventrikkelen med denne typen kardiomyopati øker vanligvis ikke. Derfor er denne indikatoren normal når diagnoser.

Diagnostisering av sykdommen manifesterer seg hovedsakelig i det terminale stadiet allerede etter manifestasjonen av hjertesvikt, siden sykdommen i den tidligere perioden ikke manifesterer seg. De første klagene til pasienten består ofte i utseendet på plutselig hevelse, og som oftest svulmer bena. Dyspné kan også forekomme, som oppstår under den minste fysiske anstrengelse. På grunn av klagens art kommer pasienten ikke umiddelbart til riktig avdeling av en kardiolog. Oftest brukes tid på å diagnostisere andre ikke-eksisterende sykdommer, siden slike tegn på kardiomyopati kan være forårsaket av mange andre årsaker..

I henhold til resultatene fra en røntgenundersøkelse vil det sees at generelt ikke størrelsen på hjertet er forstørret, en økning observeres bare i regionen til venstre og høyre atrium. Ved restriktiv kardiomyopati gir EKG ingen resultater, siden tegn på restriktiv kardiomyopati ikke observeres i henhold til resultatene. Det er også ineffektivt å foreskrive eventuelle laboratorieforskningsmetoder for diagnose, som med tidligere tenkningstyper. For å stille en nøyaktig og endelig diagnose av kardiomyopati, er det viktig å utføre en ultralydsskanning. Bare ved resultatene kan du se det mest komplette bildet av sykdommen.

Fremdeles avgir alkoholisk kardiomyopati, som oppstår på grunn av den negative effekten alkohol har på hjertehinnen. Tegn på alkoholisk kardiomyopati virker nesten på samme måte som restriktiv kardiomyopati. Forskjellen er bare i årsaken til sykdommen. Også denne typen sykdom refererer utelukkende til ervervet kardiomyopati. Mens andre arter kan være medfødt.

Så når du diagnostiserer noen form for kardiomyopati basert på pasientklager, er det viktig å utføre en ultralydsskanning av hjertet. Den vil vise hvilke avvik som har skjedd i utviklingen av hjertemuskelen, og hva slags sykdom som er observert i hvert tilfelle. Det avslørte bildet vil bidra til å velge en effektiv behandling og danne videre prognoser..

Behandling

Kardiomyopati er en farlig sykdom som veldig ofte fører pasienter til døden. Årsakene til utseendet til denne sykdommen er ikke blitt identifisert fullt ut, men det har blitt fastslått at brudd i utviklingen av hjertet ofte overføres på en genetisk måte. Derfor er ikke alltid forebygging av kardiomyopati effektiv. Det kan bare utføres når du planlegger graviditet i tilfelle lignende sykdommer i familien. Som profylakse blir genetikk konsultert..

Det er flere typer kardiomyopati, avhengig av hvilke patologier som har oppstått i hvilke deler av hjertet. Skill skillet, hypertrofisk og restriktiv kardiomyopati. Basert på de diagnostiske resultatene, er det nødvendig å bestemme hvilken type kardiomyopati som oppsto hos pasienten for å tildele ham riktig behandlingsregime for sykdommen.

Behandling av utvidet kardiomyopati

Først av alt, i behandlingen av utvidet kardiomyopati, er det nødvendig å eliminere hjertesvikt, som er typisk for denne typen sykdom. Dette vil bidra til å unngå ytterligere komplikasjoner av sykdommen. I behandlingen av hjertesvikt brukes betablokkere som forhindrer at stresshormoner som adrenalin for eksempel blir absorbert..

Samtidig bør angioprotetiske enzymhemmere foreskrives som ikke tillater en økning i blodtrykket. Oftest er medisinen foreskrevet Renitek eller Cardopril, siden de er svært effektive og har færre bivirkninger. Ved individuell intoleranse mot ACE-hemmere, er reseptorblokkere som reagerer på disse enzymene foreskrevet. Dette er en mindre effektiv, men tryggere måte å opprettholde normalt blodtrykk på. En kardiolog, som fører tilsyn med sykdomsforløpet, bør velge et eller annet medisin for å senke blodtrykket. Han vil ta et valg på grunnlag av analyser og individuelle indikatorer for pasienten. Selvutvelgelse av medikamenter er full av utvikling av alvorlige komplikasjoner.

Antioksidanter har en positiv effekt på myokardiet. Derfor brukes de ofte også i behandlingen av utvidet kardiomyopati. Hvis det er hevelse under sykdommen, er det veldig viktig å kontrollere pasientens vannlatingsvolum i samsvar med hans vekt. Hvis det under behandlingen blir fastslått at væsken holdes tilbake i kroppen, er det nødvendig å begynne å ta vanndrivende midler. I løpet av en uke med riktig dosering, bør hevelsen avta.

Med små indikatorer på puffiness, kan du behandles ikke bare med medisiner, men også med folkemessige midler. Selvfølgelig bare etter å ha konsultert en lege om dette problemet. Blant vanndrivende midler skilles eldbær, oregano, kløver og mye mer. Alternative metoder er ikke mindre effektive enn medisinske og har mindre kontraindikasjoner. Homeopatibehandlinger praktiseres også, men studier på denne behandlingen har ikke vist positive resultater..

Ved behandling av utvidet kardiomyopati bør det regelmessig utføres en undersøkelse av elektrolyttesammensetningen i blodet, noe som vil indikere dens effektivitet.

Til tross for riktig valgt medisinering, er prognosen for denne sykdommen alltid negativ. De fleste pasienter dør i løpet av de første 5 årene etter utbruddet av hovedsymptomene. I tillegg er kvinner som lider av utvidet kardiomyopati kontraindisert i svangerskapet av flere årsaker. For det første overføres sykdommen genetisk og kan forekomme hos et barn. For det andre, under graviditet, begynner ofte sykdommen å utvikle seg dramatisk. For det tredje ender fødsel med en slik diagnose ofte i et dødelig utfall for moren, siden hjertet ikke tåler overdreven stress.

Det er derfor en hjertetransplantasjon er nødvendig for effektiv behandling. Imidlertid er i dag henvendelsen til giverhjertet så stor at pasienter ofte ikke har tid til å leve for å se operasjonen, og bare noen få klarer å få et nytt hjerte.

For tiden praktiseres en slik metode for behandling av kardiomyopati som stamcellebehandling. Disse cellene er universelle og kan brukes som byggemateriale i ethvert organ og en del av kroppen. Stamcelledonoren er pasienten selv etter en grundig undersøkelse. Disse cellene blir trukket ut fra benmarg eller fettvev, og la dem i et spesielt laboratorium for videre reproduksjon..

Effektiv behandling krever et stort antall stamceller. Derfor tar reproduksjonen deres litt tid. Totalt trengs minst 100 millioner celler for å starte behandlingen. Når det ønskede antall celler vises, trenger de likevel å være forberedt. For dette. Ved hjelp av spesielle kjemiske forbindelser blir celler omdannet til kardioblaster - byggematerialet til hjertemuskelen. En del av det ferdige materialet er frosset og lagret i noen tid. Dette er nødvendig i tilfelle tilbakefall og ombehandling. Celler administreres intravenøst, hvoretter de selv finner det berørte området og gjenoppretter det.

Hypertrofisk kardiomyopati Behandling

Hele behandlingsregimet for hypertrofisk kardiomyopati er rettet mot å forbedre kontraktiliteten i venstre hjerteventrikkel. For dette er et medikament som Verapamil eller Diltiazem oftest foreskrevet. De reduserer antall hjerteslag, bremser pulsen og jevner ut rytmen i hjerteslaget. Ofte blir stoffet Disopramide lagt til det klassiske behandlingsregimet, noe som forbedrer effekten av hovedmedisinen.

I mer alvorlige former for hypertrofisk kardiomyopati implanteres en pacemaker, som produserer elektriske impulser og normaliserer hjerterytmen. Dette er den mest effektive måten å behandle hypertrofisk kardiomyopati, men det er kun foreskrevet hvis medikamentell behandling ikke er effektiv..

Restriktiv kardiomyopati-behandling

Restriktiv kardiomyopati er den vanskeligste med tanke på behandling. På grunn av det faktum at sykdommen manifesterer seg for sent. Sammenlignet med andre stadier er behandlingen oftest ikke lenger effektiv. Innen den endelige diagnosen av sykdommen blir pasienten ufør og lever som regel ikke mer enn 5 år. Derfor vet ikke leger hvordan de skal behandle kardiomyopati i dette tilfellet, siden all behandling bare kan være rettet mot å lindre symptomer og forbedre pasientens livskvalitet og en liten forlengelse av løpetiden.

Det er ikke funnet noen pålitelige metoder for å stoppe den patologiske prosessen fullstendig. Faktum er at selv et levert implantat kanskje ikke redder situasjonen, siden tilbakefall av sykdommen på det implanterte hjertet ofte forekommer. Når man står i kø for å få implantasjon i hjerte, tar legene hensyn til spesifikasjonene av denne typen sykdom, og fordelen er fortsatt hos pasienter med andre mindre sammensatte sykdommer. Derfor er kirurgi for kardiopatier av denne typen et veldig sjeldent tilfelle i medisinsk praksis..

Dermed avhenger effektiviteten og metodikken i behandlingen av sykdommens type, og prognosen for behandlingen kan også være forskjellig. Generelt er kardiomyopati en farlig sykdom som kan føre til død selv med riktig behandling..

medisinering

Medisiner for kardiomyopati er foreskrevet i henhold til ordningen. Bare en lege velger og justerer inntaket.

Tradisjonelle midler mot kardiomyopati er:

  • betablokkere,
  • kalsiumkanalblokkere,
  • ACE-hemmere,
  • vanndrivende,
  • antiarytmisk,
  • antikoagulanter.

Betablokkere

Fra denne gruppen er mye brukt:

  • propranolol (anaprilin, obzidan),
  • metoprololsuccinat,
  • atenolol.

Kalsiumantagonister

Brukes med ineffektivitet eller kontraindikasjoner for bruk av betablokkere.

Populære medisiner i gruppen:

  • verapamil (isoptin, finoptin),
  • diltiazem (cardizem, cardil).

ACE-hemmere

Kjente medisiner fra gruppen er:

diuretika

Behandling med vanndrivende midler utføres bare i tilfelle væskestagnasjon, med ødem.

Det er bedre å foretrekke følgende medisiner:

Anaprilin, atropin, kinidin, amiodaron har en antiarytmisk effekt..

Heparin vil bidra til å forhindre blodpropp i møte med rytmeforstyrrelse.

Korrekt valgte medisiner mot kardiomyopati kan kvalitativt forbedre og forlenge en persons liv.

Alkoholiske, hypertrofiske, utvidede kardiomyopatier har vanlige behandlingsregimer, men det er også funksjoner.

Ved hypertrofisk kardiomyopati er vasodilatatorer kontraindisert.

Alkoholisk kardiomyopati er preget av en proteinmangel, hvis stimulering av syntesen tilveiebringes av anabole steroider og aminosyrepreparater. Vitaminer C og gruppe B. er foreskrevet For å gjenopprette stoffskiftet foreskrives levocarnitin og fosfokreatin. Kaliummangel kompenseres med kalium orotat og kaliumklorid.

Betablokkere

  • lavere blodtrykk og hjerterytme,
  • redusere kontraktiliteten i hjertemuskelen.

Suksessen med behandlingen bestemmes av riktig dose og fravær av kontraindikasjoner. Betablokkere er forbudt ved bronkial astma, hjertesvikt i dekompensasjonsstadiet.

Kalsiumkanalblokkere

  • eliminere arytmi,
  • forhindre ytterligere utvidelse av hjerteveggen.

ACE-hemmere

  • redusere hjertestress,
  • redusere trykket i venstre atrium.

Behandling av kardiomyopati med medisiner fra denne gruppen bør startes med en liten dose, gradvis øke til nødvendig.

Bruk av vanndrivende midler krever overvåking av pasientens vekt, overvåking av elektrolyttsammensetningen i blodet.

Det er ingen spesifikke medisiner for behandling av kardiomyopati. De er nødvendige for å håndtere komplikasjoner og fremfor alt med hjertesvikt..

Folkemedisiner

Alternativ behandling av kardiomyopati innebærer symptomatisk bruk av dekongestantia som kan forbedre utskillelsessystemets funksjon, og vanndrivende urter. Behandlingen er rettet mot å bekjempe hjertesvikt, avbrudd i hjerterytmen og høyt blodtrykk. Før du starter tradisjonell terapi, må du kontakte din kardiolog for å unngå mulige ubehagelige konsekvenser..

Folkemedisiner mot kardiomyopati

  • Calendula. I en beholder, bland to ss calendula og tilsett en halv liter vann (kokt). Ikke berør i 60 minutter. Drikk 100 ml hver sjette time.
  • Linfrø. En spiseskje frø må brygges med kokende vann. Insister på vannbad i omtrent en time, skrell deretter. Bruk løsningen gjennom dagen og fordel et halvt glass.
  • Hvitløk. Knus hvitløken til en grøtaktig tilstand, tilsett honning. Kork tett, og la deretter stå i en uke på et sted uten lys. Drikk en spiseskje før du spiser.
  • Sikori rot og juice (anbefales ikke til bruk i hypertrofisk kardiomyopati).
  • Sikori tjener til å gjenopprette dårlige metabolske prosesser og inkluderer hjerteglukosid. En teskje knuste røtter helles i kokende vann (ett glass) og kokes i omtrent femten minutter. Børst ren. Drikk ¼ kopp 4 ganger om dagen hver dag. Det er nødvendig å presse saften, så skal den kokes i flere minutter. Ta omtrent en måned tre ganger om dagen.
  • Hare kål. Rensing av kaninkål er utstyrt med sterke forfriskende, betennelsesdempende og oppstrammende effekter. Infusjonen tilberedes fra en spiseskje med friske kålblader, helle alle to hundre ml kokende vann. Oppløsningen tilføres i ca. 4 timer, deretter filtrert. Forbruk 2 ss. skjeer 4 ganger om dagen.

Folkemedisiner for metabolsk kardiomyopati

  • Rosehip En skje rose hip brygge et glass varmt vann, la stå i 3 timer, sil og tilsett en skje honning. Bruksforløpet varer omtrent en måned. Drikk 2 kopper om dagen.

Dyshormonal kardiomyopati-behandling med folkemessige midler

Det er viktig å vite at sykdommen kan forsvinne på egen hånd, uten forstyrrelser, og alle medisiner som brukes vil gi ekstra hjelp til prosessen og lindre ubehagelige symptomer.

Kardiomyopati ved metabolske forstyrrelser (I43.1 *)

Versjon: MedElement Disease Guide

generell informasjon

Kort beskrivelse

Kardiomyopati i tilfelle metabolske forstyrrelser henvises til denne underdelen, den er i tillegg kodet som "Amyloidose av hjertet" - E85. -+

Amyloidose er en gruppe sykdommer der det vanlige kjennetegnet er avsetning av et spesielt protein med β-fibrillar struktur i organer og vev. Begrepet "amyloid" ble introdusert i 1854 av Rudolf Virkhov, som studerte i detalj stoffet som er avsatt i vev i den såkalte "sebaceous" sykdommen hos pasienter med syfilis, tuberkulose og actinomycosis. Ved videre undersøkelse ble proteinkarakteren til amyloiden etablert, og 100 år etter observasjonene av R. Virkhov, ble dens fibrillestruktur vist ved bruk av et elektronmikroskop.

- Profesjonelle medisinske guider. Behandlingsstandarder

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtaler

Last ned appen for ANDROID

- Profesjonelle medisinske guider

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtaler

Last ned appen for ANDROID

Klassifisering

AL-amyloidose inkluderer:
- primær idiopatisk amyloidose;
- amyloidose ved myelomatose;
- amyloidose i b-celle svulster;
- amyloidose ved Waldenstrøm sykdom.
Forløperen for AL-amyloidose er de lette kjedene til monoklonale Igλ og X-typer.
De viktigste målorganene: mage-tarmkanalen (GIT), hjerte, nyrer.

ATTR-amyloidose inkluderer:
- familiær amyloid polyneuropati;
- familiær amyloid kardiopati;
- senil amyloidose (hos personer over 70 år).

Aβ2M dialyseamyloidose er en ny form for systemisk amyloidose.

A-amyloidose utvikler seg ved Alzheimers sykdom, familiens tilfeller blir noen ganger registrert.

AJAPP - Langerhans holm amyloidose ved type II diabetes mellitus og insulinoma.

Alternativer for senil hjerte amyloidose:
- diffuse interstitielle fibrillaravleiringer i myokardiet;
- multifokal massiv hjerte-amyloidose;
- diffus (interstitiell, retikulær, pseudo-hypertrofisk) hjertekoronar amyloidose (multinodulær stenoserende koronar amyloidose);
- aortaamyloidose.

Etiologi og patogenese

Amyloid kardiopati utvikler seg i primære (idiopatiske) systemiske familielle kardiopatiske og senile former for amyloidose.

Ved primær amyloidose avleires amyloiden oftest rundt kollagen i organstroma, som et resultat av at myokardiet tykner og kondenserer ("gummi" myokard), noen ganger faller det ikke ved obduksjonen. Disse egenskapene til myokardiet er årsaken til en kraftig reduksjon i dens etterlevelse. Kardiopatisk amyloidose er en typisk restriktiv kardiomyopati..

Ved primær amyloidose er økningen i myocardial masse i noen tilfeller så uttalt at ved obduksjon opptar hjertet det meste av brystet. Amyloidavleiringer gjør myokardiet stivt, men ventrikkelhulene utvides ikke, men atriene utvides kraftig, og som et resultat av at hjertet i røntgenbildet har form av en "boksehanske". Som et resultat av en kraftig fortykning av veggene i hjertet, ser det noe som minner om hypertrofisk kardiomyopati.

Hos pasienter med kardiopatiske former for idiopatisk eller familiær amyloidose, utvikles kronisk hjertesvikt (med uekspanderte hjertekammer) på grunn av umuligheten av tilstrekkelig avslapning av ventriklene i diastol.
Hos noen pasienter blir amyloid avsatt på ventilene i hjertet, noe som forårsaker oppstøt av blodstrømmen, som er manifestert klinisk ved systolisk mumling. Som et resultat er det i begge ventriklene en kraftig økning i det endelige dystoliske trykket, en reduksjon i hjertets ytelse, og deretter en reduksjon i kontrakten med venstre ventrikkel.

epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

- hos pasienter med kronisk hjertesvikt som er ildfast mot standard medisinering.

Risikofaktorer for amyloidose:
- sykdommer med nederlag av kloner av plasmaceller;
- kroniske inflammatoriske sykdommer;
- familiær middelhavsfeber (familial paroxysmal polyserositis);
- hemodialyse - amyloid består av | 32-mikroglobulin (109700, 15q21-q22, B2M-gen), som normalt skilles ut fra kroppen av nyrene, men ikke fjernes ved hemodialyse.

Klinisk bilde

Symptomer, selvfølgelig

diagnostikk


Ekkokardiografi-tegn ved hjerteamyloidose:
1. Dilatasjon av de øvre og nedre hule, lever- og lungene. Den inspirerende kollapsen av den underordnede vena cava, som er normal, kan bli kraftig redusert eller fraværende.

2. Små hulrom i ventriklene med en stor størrelse på atriene.
3. Reduksjon i strømningshastigheter i levervenene ved inspirasjon og reversering av diastolisk flyt på inspirasjon.
4. En økning i sluttdiastolisk tykkelse av interventrikulær septum (MJP) ≥ 12 mm i fravær av andre årsaker til hypertrofi (arteriell hypertensjon, aortastenose).
5. Homogen fortykning av atrioventrikulære ventiler (ofte ledsaget av lett oppstøt).
6. Diffus fortykning av andre vegger i hjertet, inkludert veggen i høyre ventrikkel og atrørseptum.

EKG-forandringer i hjerteamyloidose:
- lavspenning uten spesifikke endringer i repolarisering eller en kombinasjon av lavspenning og ekkokardiografiske tegn på en stor masse av myokardiet;
- patologiske Q-bølger, "simulerer" hjerteinfarkt;
- arytmier og ledningsforstyrrelser.

Radioisotopdiagnose av amyloidose i hjertet viser en betydelig økning i akkumulering av myocardial isotop.

Laboratoriediagnostikk

Med amyloidose er spesifikke laboratorieendringer fraværende.

En betydelig økning i ESR (50-70 mm / t) og anemi er karakteristisk (i noen tilfeller noteres hyperfibrinogenemi, trombocytose).

Spesielle tester for amyloid brukes (med congorot, metylenblått, som normalt endrer fargen på urin, men hos pasienter med amyloidose fikseres de med amyloid og skilles ut i urinen i minimale mengder) og en elektroforetisk studie av urinproteiner.

Differensialdiagnose


1. Hypertrofisk kardiomyopati - differensialdiagnose med kardiomyopati ved amyloidose er betydelig vanskelig i nærvær av hjertesvikt. Ekkokardiografi avdekker i begge tilfeller en fortykning av det ventrikulære myokardiet (noen ganger asymmetrisk), hovedsakelig av interventrikulært septum og dets hypokinesi. Fraværet av pasienter med amyloid kardiomyopati av III-tone og tegn på venstre ventrikkelhypertrofi på et EKG, som er karakteristisk for hypertrofisk kardiomyopati, er av en viss betydning for differensiering. Likevel, i fravær av systemiske manifestasjoner av amyloidose, er det mulig å avklare diagnosen bare ved hjelp av endomyokardial biopsi.

2. Konstriktiv perikarditt - i motsetning til amyloid kardiomyopati, angina pectoris, ledningsforstyrrelser, venstre ventrikkelhypertrofi med ekkokardiografi og tegn på systolisk dysfunksjon.

3. Idiopatisk restriktiv kardiomyopati (endomyokardial sykdom). Differensiering er basert på typiske forskjeller i den morfofunksjonelle tilstanden til venstre ventrikkel i henhold til ekkokardiografi og arten av bruddene på dens diastoliske fylling under radionuklidventrikulografi og hjertekateterisering. I begge tilfeller har identifisering av ekstrakardiell amyloidose viktig diagnostisk verdi..


4. Koronar hjertesykdom - differensier med kardiomyopati ved amyloidose (spesielt senil) hos eldre pasienter som lider av angina pectoris, hjertesvikt og store fokale EKG-endringer. Amyloidose støttes av uttalte kliniske og instrumentelle tegn på nedsatt diastolisk etterlevelse av venstre ventrikulær myokard i kombinasjon med en lav spenning på EKG-tennene.

Behandling

Målet med å behandle amyloidose (primær og sekundær) er å redusere syntese og levering av forgjengerne som amyloidproteinet er bygget opp fra.
Ulike cellegiftregimer brukes. En effektiv kombinasjon av melaflan med prednison. Opplegget brukes: melphalan hver 4-6 uke i 7-dagers kurs (0,15 mg / kg kroppsvekt) i kombinasjon med prednison (0,8 mg / kg kroppsvekt).
Langtidsbehandling, minst 1 år.

Behandling av hjertesvikt hos pasienter med AL-amyloidose er vanskelig. Dette skyldes økt følsomhet for hjerteglykosider, forverring av hjertesvikt mens du tar kalsiumkanalhemmere, og utviklingen av livstruende ledningsforstyrrelser ved utnevnelse av betablokkere. I hovedsak koker behandling til administrering av massive doser av vanndrivende midler.

Ved syk bihule-syndrom er bruken av en kunstig pacemaker kompromissløs, siden pasienter kan dø av andre rytmer og ledningsforstyrrelser.

For øyeblikket begynner hjertetransplantasjon å bli brukt til å behandle amyloid kardiomyopati..

Det Er Viktig Å Være Klar Over Vaskulitt