Typer "blå" hjertefeil

Hjertesykdom er en sykdom som er assosiert med den patologiske strukturen i hjerte og blodkar. Alle laster kan deles inn i “blå” og “hvit”. Hver type sykdom har spesielle symptomer..

Angrep av "blå" hjertefeil ledsages av vevscyanose. Sykdommen begynner vanligvis å vises rett etter fødselen av babyen og ledsages av alvorlige symptomer. I noen alvorlige tilfeller utføres kirurgi rett etter fødselen av babyen.

Med "hvite" hjertefeil, patologier i atrrium og interventrikulær septa blir notert, blir pasientens hud blek.

Karakteristikken ved "blå" hjertesykdommer

Hjertefeil er delt inn i to ganske store grupper.

Det er forskjellige typer hjertefeil hos barn som er "hvite" og "blå". “Hvite” defekter forårsaker forblending av vev, mens medfødte feil av den blå typen er ledsaget av deres cyanose, av denne grunn ble navnet på sykdommen valgt.

Cyanose oppstår på grunn av det faktum at venøst ​​blod blandes med arteriell. Med denne patologien observeres et redusert oksygeninnhold i blodet..

"Blå" hjertefeil begynner å dukke opp allerede i den nyfødte perioden, og bare i sjeldne tilfeller gjør de første symptomene seg gjeldende i ungdomstiden. Alle blå hjertefeil er alltid ledsaget av cyanose..

De kliniske manifestasjonene av ”blå” hjertefeil avhenger av alvorlighetsgraden av den patologiske prosessen. Men det er vanlige symptomer som er karakteristiske for alt blått CHD. Disse inkluderer:

  • blå hud og lepper når babyen gråter eller mens den føder;
  • kalde lemmer;
  • hjerte mumle;
  • sternal skjelving;
  • dyspné;
  • hjertefeil.

Hos et barn med medfødte "blå" hjertefeil, kan leveren forstørres. Barnet er utsatt for kramper. Cyanose vises som regel innen den andre måneden i livet. Men med spesielt alvorlige alternativer, kan det også vises i de første dagene av livet.

I sjeldne tilfeller gjør "blå" hjertefeil hos barn seg ikke umiddelbart kjent, men bare etter noen år. Barnet begynner åndenød etter fysisk anstrengelse, blå hud. Slike tegn kan ikke ignoreres..

Hvordan manifesterer blå laster

Medfødte misdannelser er godt diagnostisert ved fødselen. Mange defekter kan identifiseres allerede i de tidlige stadiene av svangerskapet. Årsakene til utviklingen av patologi er ikke fullt ut forstått av forskere, vanligvis begynner sykdommen å utvikle seg i den andre uken av svangerskapet.

De første symptomene på sykdommen kan oppstå umiddelbart etter fødselen. Hos spedbarn kan hjerteinfarkt forekomme av og til. Følgende symptomer er også mulig:

  • kortvarig tap av bevissthet;
  • alvorlig kortpustethet;
  • angst.

Disse symptomene blir mer kompliserte og hyppigere med alderen..

Typer blå vices

Følgende sykdommer er en del av den blå type CHD-gruppen:

  1. Tetrad, triade og pentad av Fallot.
  2. Eisenmengers sykdom.
  3. Vanlig arteriell bagasje (falsk og sann).
  4. Tricuspid Atresia.
  5. Arteriovenøs lungefistel.
  6. Vanlig ventrikkel.
  7. Vaskulær transponering.

Blant disse sykdommene er den vanligste sykdommen type tetralogi av Fallot. Denne diagnosen stilles av 15% av pasientene fra alle som lider av medfødte hjertepatologier..

Sykdommer i den "blå" gruppen er delt inn i to typer:

  • patologier assosiert med overbelastning av kar i lungesirkulasjonen;
  • unormale prosesser ledsaget av en reduksjon i blodvolum i lungesirkulasjonen.

Vice fallo

Blant alle de andre "blå" defektene diagnostiseres Fallots sykdom oftest. En sykdom kan ha en av tre former:

Triaden diagnostiseres oftere enn andre former og ledsages av tre hoveddefekter:

  1. Lunge arterie stenose.
  2. Hypertrofi av veggene i høyre ventrikkel.
  3. Unormal struktur av atrørseptum.

Tetrad har de samme symptomene som kompletteres av en annen - patologisk lokalisering av aorta.

Pentaden kombinerer skiltene til triaden og tetrad, i tillegg til dem - patologien til interventrikulær septum.

De første symptomene på sykdommen vises vanligvis i en alder av 2,5 måneder. Barnets kropp opplever oksygen sult, av denne grunn utvikler babyen hypoksemi angrep. Kirurgisk behandling.

Transponering av de store fartøyene

Sykdommen er en av de alvorligste hjertesykdommene. Fødselsdefekter av denne typen er diagnostisert hos 10% av det totale antall fødselsdefekter. En karakteristisk forskjell på sykdommen er at aorta og lungearterien erstatter hverandre, mens budskapet om den lille og store blodsirkelen forstyrres.

I sjeldne, spesielt alvorlige tilfeller, kan det hende at de store og små sirkler av blodsirkulasjonen ikke kommuniserer med hverandre. I dette tilfellet overlever ikke personen. Men i sin rene form er sykdommen ekstremt sjelden, vanligvis er det i det minste noen meldinger mellom de to blodsirkulasjonene, noe som forbedrer prognosen for sykdommen.

Tilstedeværelsen av en slik sykdom bør påvises tidlig i svangerskapet. Rett etter fødselen av babyen gjennomgår de kirurgi. Dette er den eneste måten å redde babyens liv, fordi patologien er veldig alvorlig og uforenlig med livet. Risikoen for dødelighet i nærvær av en slik sykdom er veldig høy. Et dødelig utfall oppstår som oftest de første to til tre månedene av barns liv.

Tricuspid Atresia

Sykdommen forekommer hos 5% av pasientene. Dette er en veldig seriøs vise. Den høyre ventrikkelen er praktisk talt ikke involvert i blodsirkulasjonen.

Av denne grunn forstyrres kommunikasjonen mellom høyre atrium og ventrikkel..

I en stor sirkel med blodsirkulasjon strømmer blod fra høyre atrium, dette blir årsaken til cyanose.

Sykdommen gjør seg gjeldende umiddelbart etter fødselen. I det første stadiet vises individuelle angrep av cyanose, deretter blir de permanente. Pasienten må opereres, operasjonen utføres i flere trinn. Andelen dødsfall med denne diagnosen er veldig høy. Uten kirurgi vil et barn med denne diagnosen ikke overleve..

Mange blåfeil kan diagnostiseres i de tidlige stadiene av svangerskapet. I noen alvorlige tilfeller vil en kvinne bli bedt om å avslutte graviditeten av medisinske årsaker. I andre tilfeller bestemmer legene metoden for fødsel av babyen og tidspunktet for operasjonen for å korrigere patologien.

Prognose

Prognosen for "blå" hjertefeil er imidlertid, som andre hjertefeil, ganske ugunstig.

Barn med blå hjertefeil trenger kirurgi. Slike tiltak må treffes innen ett år. Etter operasjonen vil barnet være under tilsyn av en kardiolog. Barnet må gjennomgå rehabilitering.

Medfødte hjertefeil av den blå typen medfører komplikasjoner. Bare hjertefeil av den "hvite" typen hos barn gir en mer optimistisk prognose. I mangel av kirurgisk inngrep kan barn med denne patologien leve opp til 17 år. Alle blåfeil behandles utelukkende ved kirurgi. Moderne medisinske metoder kan forbedre dyster statistikk.

Pasienter har en sjanse for bedring. Selv med en så alvorlig patologi, vil barnet kunne overleve og føre en full livsstil.

Hjertefeil: konsept, klassifisering, patogenese

Definisjon

Hjertedefekter er medfødte eller ervervede defekter av standardarkitektonikk av hjertet og / eller forstyrrelser i strukturen, beliggenheten, og også forholdet til hovedkarene, med økende sannsynlighet som som regel fører til forstyrrelser i den intrakardiale og systemiske hemodynamikken..

Legg merke til to viktige punkter i denne definisjonen..

For det første utvikles hemodynamiske lidelser med hjertefeil med økende sannsynlighet, dvs. jo lenger defekten eksisterer, jo mer uttalte hemodynamiske lidelser.

For det andre forekommer vanligvis forstyrrelser i intracardiac og systemisk hemodynamikk. Dette betyr at noen defekter, for eksempel mild mitralventilinsuffisiens, ikke kan føre til alvorlige hemodynamiske lidelser..

Klassifisering

Følgende hjertefeil skilles:

I. Medfødte hjertefeil:

• medfødte hjertesykdommer av den "hvite" typen:

■ laster med blodutladning “fra venstre til høyre”;

■ laster uten blødning "fra venstre til høyre";

• medfødte hjertesykdommer av den "blå" typen.

II. Ervervet (valvulær) hjertefeil.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil dannes som et resultat av utviklingsforstyrrelser som oppstår under embryogenese, eller patologi av strukturelle elementer i prenatal eller tidlig postpartum periode.

Medfødte misdannelser kan også være av genetisk art, som følge av forskjellige mutasjoner (for eksempel mitralklaffprolaps, interventrikulære septumdefekter, etc.).

Noen medfødte misdannelser oppstår på grunn av brudd på normal omstilling av fosterets sirkulasjon til sirkulasjonen av det nyfødte.

Hos fosteret fungerer bare en sirkel med blodsirkulasjon før fødselsøyeblikket, fordi lungene ikke er rettet ut, og lungekarene er omgitt av væske. Av denne grunn blir blod som kommer inn i høyre atrium fra vena cava stort sett ut i venstre atrium gjennom foramen ovale (vindu i mellomlandsseptum).

Fra høyre ventrikkel kommer blod inn i lungestammen og deretter gjennom Botallov-kanalen (ductus arteriosus) ledes ut i aorta. Under normale forhold, rett etter fødselen, eller rettere etter den første inhalasjonen og bandasjering av navlestrengen, deles blodsirkulasjonen i to sirkler. Trykket rundt lungekarene synker betydelig, noe som resulterer i en kraftig økning i lungeblodstrømmen.

Etter bandasje av navlestrengen øker trykket i venstre atrium, som et resultat av at foramen ovale lukkes. Ved overgang fra placentasirkulasjon til lungesirkulasjon stiger det delvise oksygentrykket i arterielt blod, som sammen med en endring i innholdet av prostaglandiner forårsaker en spasme, og deretter overvekst Botalls kanal

Med medfødt pulmonal hypertensjon, som kan utvikle seg som et resultat av tykning av veggene i lungekarene, samt på grunn av en endring i innholdet av forskjellige biologisk aktive stoffer i lungevevet, blodkarene i lungene og blodet, utvikler det seg et brudd på de ovennevnte trykkforholdene i hjertets hulrom og hovedkarene. Dette fører til at foramen ovale eller Botallov-kanalen (eller begge deler) ikke stenger. Hjertefeil dannet.

Som følger av klassifiseringen ovenfor, er medfødte misdannelser vanligvis delt inn i misdannelser av den "hvite typen" (ikke ledsaget av cyanose) og "blå type" (der cyanose uttales).

Medfødte hjertesykdommer av den "hvite" typen

Ved "hvite" defekter er oksygenering i blodet ikke alvorlig nedsatt, derfor blir ikke uttalte tegn på cyanose observert. På sin side er feil av denne typen delt inn i to grupper: feil med en blodutladning “fra venstre til høyre” og uten blodutladning “fra venstre til høyre”.

Blodutladning "fra venstre til høyre" betyr dets strømning fra venstre del av hjertet til høyre på grunn av en defekt i de anatomiske strukturer som skiller dem, for eksempel en defekt i det interventrikulære septum, en atrial septumdefekt (ikke lukking av foramen ovale), en åpen arteriell (Botallov) kanal eller hvilken som helst annen kombinasjon av disse bruddene. Med noen av disse alternativene oppstår hemodynamisk overbelastning av høyre ventrikkel eller høyre atrium og blodstrømmen i lungene øker.

Med en atrisk septumfeil kan symptomene på sykdommen ikke vises hos barna de første årene etter fødselen (eller vises bare under trening).

Over tid fører imidlertid overbelastning av høyre deler av hjertet til utvikling av deres hypertrofi, ledsaget av shunting av blod allerede i begge retninger ("fra venstre til høyre" og "fra høyre til venstre").

Et slikt brudd på intracardiac hemodynamics kan føre til utvikling av arytmi, pulmonal arteriell hypertensjon. Ofte på "dette stadiet oppstår cyanose (en defekt av den" hvite "typen går over til en defekt av den" blå "typen). Med utidig behandling kan hjertesvikt læres..

Ved en ventrikulær septaldefekt er det generelle prinsippet for patogenese likt det forrige. Imidlertid, med betydelige størrelser på defekten, utvikles hypertrofi og insuffisiens av begge hjertekamrene over tid. Den høyre ventrikkelen er overbelastet med et økt volum, og den venstre tvinges også til å fungere med overbelastning, siden blod blir utvist ikke bare til aorta, men også delvis til høyre ventrikkel.

Hjertefeil av den "hvite typen" uten blødning "fra venstre til høyre" inkluderer defekter i høyre hjerte (lungestenose, Ebsteins sykdom), samt medfødt insuffisiens i mitral klaffen, aortaklaffen, etc..

Medfødte hjertesykdommer "blå" type

Hjertefeil av den ”blå typen” kan grovt deles inn i to grupper: med forbedret [utstøting av blod i lungestammen og uten det.

“Blå type” -defekter med økt utstøting i lungestammen inkluderer fullstendig transponering av de store karene, der aorta går fra høyre ventrikkel og lungestammen fra venstre. Med en slik anomali av utvikling kan en nyfødt overleve bare hvis det er en melding mellom to sirkler av blodsirkulasjonen.

Imidlertid er transposisjon av de store karene hos 65% av barna kombinert med den åpne arteriekanalen, og hos 35% - med en defekt i det interventrikulære septum. Denne feilen utgjør omtrent 10% av alle feil av den "blå typen". Oftest forekommer det hos mannlige barn, der mødre lider av diabetes. Med transponering av de store karene begynner kongestiv hjertesvikt å utvikle seg ganske raskt, og derfor må kirurgisk behandling utføres så snart som mulig.

En av de vanligste hjertefeilene av den “blå typen”, som oppstår med lav utkast til lungebuksen, er tetralogi av Fallot. Denne defekten inkluderer fire defekter: aortastrekning (aortaforskyvning til høyre), interventrikulær septallefekt, lungestammehypoplasi (noe som gjør det vanskelig å utvise blod fra høyre ventrikkel) og høyre ventrikkelhypertrofi.

Samtidig er munnen til aorta anatomisk plassert over defekten av det interventrikulære septum og absorberer blod fra både venstre og høyre ventrikkel av hjertet inn i systolen. Forløpet av sykdommen bestemmes i stor grad av graden av hypoplasi i lungestammen, hvor alvorlighetsgraden av høyre ventrikkelhypertrofi avhenger. De viktigste kliniske symptomene på tetralogi av Fallot er uttalt cyanose, etterslep i fysisk utvikling, kortpustethet ved anstrengelse, kompenserende polycytemi, deformasjon av fingrene i form av "trommestikker".

Ervervet (valvulær) hjertefeil

Årsakene til ervervet hjertefeil er ofte følgende sykdommer: revmatisme, syfilis, aterosklerose og smittsom endokarditt. Disse feilene påvirker bare hjerteklaffene (atrioventrikulære, aorta og lungeventiler).

I hver av ventilene kan det utvikle seg to typer feil: insuffisiens (ufullstendig lukking av klaffene) og stenose (innsnevring av ventilåpningen). Det skal bemerkes at i samme ventil kan både svikt og stenose observeres samtidig. I dette tilfellet vil en slik feil kalles kombinert. I tillegg er det ofte en lesjon av ikke en, men to eller flere ventiler (kombinert hjertesykdom).

Tenk på patogenesen av intrakardiale hemodynamiske forstyrrelser, karakteristiske for hver av de mulige typene av valvulære defekter.

Venstre atrioventrikulær (mitral) ventilinsuffisiens

Hos pasienter som lider av denne typen hjertesykdommer, observeres ufullstendig lukking av mitralventilene, som er ledsaget av delvis oppstøt (omvendt strømning) av blod under systole fra venstre ventrikkel til venstre atrium.

I de "første stadiene av prosessen fører dette til en reduksjon i volumet av venstre ventrikkel, siden det er en reduksjon i motstanden mot dens utstøting. I fremtiden er det imidlertid en gradvis økning i det endelige diastoliske volumet av venstre ventrikkel.

I denne forbindelse vil først kontraktil aktivitet bli styrket. Videre utvikles tonogen og deretter myogen utvidelse først. Kontraktiliteten til venstre ventrikkel myocardium reduseres. Trykket i hulrommet i venstre ventrikkel og venstre atrium øker.

Det er stagnasjon i blodårene i lungesirkulasjonen. Til syvende og sist kan dette føre til lungeødem..

Stenose av venstre atrioventrikulære foramen

Med denne patologien øker motstanden mot utstøting av blod fra venstre atrium til venstre ventrikkel. Det er hemodynamisk overbelastning av atrium, utvidelse, noe som fører til stagnasjon av blod i lungesirkulasjonen.

Til å begynne med ledsages stenose av venstre atrioventrikulær åpning av kortpustethet under fysisk anstrengelse. Når prosessen skrider frem, kan hemoptyse vises. Som ved atrioventrikulær ventilinsuffisiens, kan lungeødem utvikle seg.

Aortaklaffesvikt

Denne typen hjertesykdommer er ledsaget av oppstøt (omvendt strøm) av den delen av blodet som blir utvist av venstre ventrikkel til aorta, tilbake til venstre ventrikkel under diastol, som er assosiert med ufullstendig lukking av ventilene til aortaventilen. Dette fører til en økning i det endelige diastoliske volumet av venstre ventrikkel.

Videre utvikler dens tonogene utvidelse. Imidlertid er volumoverbelastning ofte moderat der morfofunksjonelle forandringer i venstre ventrikkel myocardium dannes gradvis. I disse tilfellene observeres ikke alvorlig hypertrofi, og i lang tid utvikler prosessen uten åpenbare kliniske symptomer.

Ved skader, aortadisseksjon, smittsom endokarditt, akutt aortaklaffinsuffisiens kan oppstå, som er preget av en rask økning i intracardiac hemodynamikk, kombinert med effekten av kollaps. I dette tilfellet er øyeblikkelig kirurgi nødvendig..

Aortaklaffstenose

Den vanligste årsaken til stenose i ventilhullet i denne typen hjertesykdommer er uttalt aterosklerose. I dette tilfellet øker etterbelastningen kraftig på grunn av den økte motstanden mot hjerteeffekten. Resultatet er en uttalt hemodynamisk overbelastning av venstre ventrikkel, noe som fører til utvikling av den første hypertrofien, og deretter venstre hjertekreft.

Tilfeller blir beskrevet når massen i hjertet nådde 1000 g. Svikt i venstre ventrikkel er assosiert med utviklingen av det såkalte slitasjekomplekset til et hypertrofert hjerte. Opprinnelig dannet som en kompensasjonsmekanisme, venstre ventrikkel myocardial hypertrofi på senere stadier begynner å bli ledsaget av et etterslep i veksten av kapillærmasse og antall mitokondrier fra massen av muskelfibre. Denne ubalansen fører uunngåelig til et brudd på energiforsyningen til den kontraktile aktiviteten til hjertemuskelen, og som et resultat til utviklingen av svikt i venstre ventrikkel.

Høyre atrioventrikulær (trikuspid) ventilinsuffisiens

Tricuspid ventilinsuffisiens er ofte funksjonell og er kun assosiert med den primære utvidelsen av høyre ventrikkel og den resulterende utvidelsen av ringen til høyre atrioventrikulær ventil.

Imidlertid, med alvorlig overbelastning av høyre atrium, utvikles lunger i en stor sirkel av blodsirkulasjonen, ledsaget av generelt ødem og andre fenomener som er karakteristiske for hjertesvikt i høyre ventrikkel..

Stenose av åpningen av høyre atrioventrikulær ventil

Denne typen feil er ganske sjelden. Årsaken til dens dannelse er revmatisk hjertesykdom. I dette tilfellet opplever høyre atrium en betydelig overbelastning, som et resultat av at hypertrofien først dannes, og deretter insuffisiens. Det siste ledsages av venøs overbelastning i en stor blodsirkulasjon. Som regel utvikler det seg samtidig med stenose av åpningen av mitral (venstre atrioventrikulær) ventil.

I dette tilfellet observeres venøs overbelastning både i store og små blodsirkler.

Skader på ventilene i lungebukken

Som uavhengige defekter av ventilskadene i lungerommet er ekstremt sjeldne. Oftere utvikler svikt i denne ventilen som et resultat av pulmonal hypertensjon av forskjellige etiologier. Dette fører til en overbelastning av de rette kamrene i hjertet, som til slutt ledsages av utviklingen av deres utilstrekkelighet med stagnasjon av blod i en stor sirkel av blodsirkulasjonen. De kliniske manifestasjonene av denne tilstanden vil være massivt generelt ødem, hepatomegali, ascites.

Medfødte hjertefeil

Medfødte hjertefeil - intrauterine avvik i utviklingen av hjertet (inkludert ventiler, septa) og store kar. Frekvensen deres er ikke den samme i forskjellige regioner, i gjennomsnitt blir de observert hos omtrent 7 av 100 levende nyfødte; hos voksne er de mye mindre vanlige. I en liten del av tilfellene er medfødte misdannelser av genetisk art, men de viktigste årsakene til deres utvikling anses som eksogene effekter på organogenese hovedsakelig i første trimester av svangerskapet (viral, for eksempel røde hunder, og andre sykdommer hos moren, alkoholisme, bruk av visse medikamenter, eksponering for ioniserende stråling, etc..). Alle medfødte misdannelser kan kompliseres av smittsom endokarditt ved bruk av ytterligere valvulære lesjoner..

Klassifisering. Flere klassifiseringer av medfødte hjertefeil foreslås, for hvilke prinsippet om deling av defekter i henhold til deres effekt på hemodynamikk er vanlig. Den mest generaliserte systematiseringen av defekter er preget av deres kombinasjon, hovedsakelig av deres effekt på pulmonal blodstrøm, til følgende 4 grupper.

I. Mangler med uendret (eller svakt forandret) lungeblodstrøm: avvik i hjertets beliggenhet, abnormiteter i aortabuen, dens coarctation av en voksen type, aortastenose, atresi av aortaventilen; lungeventilinsuffisiens; mitralstenose, atresi og ventilfeil; atrialt hjerte, defekter i koronararterier og hjerteledningssystem.

II. Misdannelser med hypervolemi i lungesirkulasjonen:

1). ikke ledsaget av tidlig cyanose - åpen ductus arteriosus, atriale og interventrikulære septumdefekter, Lutambache syndrom, aorto-lungefistel, koarktasjon av aortabarnstype;
2). ledsaget av cyanose - tricuspid atresia med en stor defekt av ventrikulær septum, en åpen arteriell kanal med alvorlig pulmonal hypertensjon og en blodstrøm fra lungestammen til aorta.

III. Misdannelser med hypovolemia i lungesirkulasjonen:

1). ikke ledsaget av cyanose - isolert stenose i lungestammen;
2). cyanose - triad, tetrad, og Fallot pentad, tricuspid atresia med innsnevring av lungestammen eller liten defekt av interventrikulær septum, Ebsteins anomali (forskyvning av tricuspid-ventilen cusps i høyre ventrikkel), hypoplasia av høyre ventrikkel.

IV. Kombinerte defekter med brudd på forholdet mellom forskjellige deler av hjertet og store kar: transponering av aorta og lungestamme (komplett og korrigert), deres utflod fra en av ventriklene, Taussig-Bing syndrom, vanlig arteriell bagasjerom, tre-kammer hjerte med en enkelt ventrikkel, etc..

Den gitte inndelingen av feil er av praktisk betydning for deres kliniske og spesielt radiologiske diagnose, siden fraværet eller tilstedeværelsen av hemodynamiske forandringer i lungesirkulasjonen og deres art gjør det mulig å tilskrive defekten til en av gruppene I-III eller å foreslå defekter i gruppe IV, for diagnosen som det er nødvendig vanligvis angiokardiografi. Noen medfødte hjertefeil (spesielt gruppe IV) er svært sjeldne og bare hos barn. Hos voksne, fra misdannelser i gruppe I-II, oppdages oftere anomalier av hjertets beliggenhet (først og fremst dextrocardia), anomalier i aortabuen, dens koarktasjon, aortastenose, åpen ductus arteriosus, defekter i atrial og interventrikulær septa; fra defekter i gruppe III - isolert stenose i lungestammen, triaden og tetralogien til Fallot.

Kliniske manifestasjoner og forløp bestemmes av typen defekt, arten av hemodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for begynnelsen av dekompensasjon av blodsirkulasjonen. Defekter ledsaget av tidlig cyanose (de såkalte "blå" defektene) vises umiddelbart eller kort etter fødselen av babyen. Mange defekter, spesielt gruppe 1 og gruppe II, har vært asymptomatiske i mange år, oppdages ved en tilfeldighet under en forebyggende medisinsk undersøkelse av et barn, eller når de første kliniske tegn på hemodynamiske forstyrrelser vises i pasientens modne alder. Defekter av gruppe III og IV kan være relativt kompliserte av hjertesvikt, noe som kan føre til død.

Hvis du opplever disse symptomene, anbefaler vi å avtale tid med legen din. Rettidig konsultasjon vil forhindre negative konsekvenser for helsen din. Telefon for innspilling: +7 (495) 292-39-72

Diagnosen etableres ved en omfattende undersøkelse av hjertet. Auscultation av hjertet er viktig for diagnostisering av typen defekt hovedsakelig bare med valvulære defekter som ligner dem som er oppnådd, dvs. med utilstrekkelighet av ventiler eller stenose av ventilåpninger (se hjertefeil ervervet), i mindre grad - med en åpen arteriell kanal og en ventrikulær septal defekt. Den første diagnostiske undersøkelsen for mistenkt medfødt hjertesykdom inkluderer nødvendigvis elektrokardiografi, ekkokardiografi og røntgenundersøkelse av hjertet og lungene, som i de fleste tilfeller lar oss identifisere en kombinasjon av direkte (med ekkokardiografi) og indirekte tegn på en bestemt defekt. Hvis en isolert valvulær lesjon oppdages, stilles en differensialdiagnose med en ervervet feil. En mer fullstendig diagnostisk undersøkelse av pasienten, inkludert om nødvendig angiokardiografi og lyd i hjertekamrene, blir utført på et kardiokirurgisk sykehus.

Medfødt hjertesykdom Behandling

Behandlingen er bare kirurgisk. I tilfelle når operasjonen er umulig, får pasienten forskrevet et regime med begrenset fysisk aktivitet, som forsinker dekompensasjonen av defekten, og i tilfelle hjertesvikt er dens symptomatiske behandling hovedsakelig symptomatisk. Noen medfødte hjertefeil (kap. Fra 1 gruppe) krever ikke spesiell behandling.

Følgende er noen av de vanligste medfødte hjertefeilene hos voksne..

Dextrocardia er en dystopi av hjertet i brysthulen med plasseringen av det meste av det til høyre for midtlinjen i kroppen. En slik anomali i hjertets beliggenhet uten å snu hulromene kalles dextroversion. Det siste er vanligvis kombinert med andre medfødte hjertefeil. Det vanligste er dextrocardia med inversjon av atria og ventrikler (det kalles sant, eller speil), som kan være en av manifestasjonene av det komplette omvendte arrangementet av indre organer. Mirror dextrocardia er som regel ikke kombinert med andre medfødte hjertefeil; det er ingen hemodynamiske forstyrrelser i det.

Diagnosen forutsettes ved deteksjon av en høyre apikal impuls av hjertet og tilsvarende endringer i perkusjonsgrensene for relativ hjertedøshet. Diagnosen er bekreftet ved elektrokardiografiske og radiologiske studier. På EKG med ekte dextrocardia fører P-, R- og Tv-ledningene til aVL og 1 nedover, og i aVR-ledningen oppover, det vil si et bilde som er observert hos en sunn person med en gjensidig erstatning av plasseringen av elektrodene på venstre og høyre arm; i brystkablene øker ikke amplituden til R-bølgene i retning av de kule lederne, men avtar. EKG har sin vanlige form hvis elektrodene på ekstremitetene byttes, og brystelektrodene settes til høyre stilling symmetrisk til venstre.

Radiologisk bestemt speilbilde av det kardiovaskulære buntet; mens den høyre konturen av skyggen av hjertet dannes av venstre ventrikkel, og den venstre ved høyre atrium. Med en fullstendig omvendt ordning av organer palperes leveren, perkusjon og radiologisk påvises på venstre side; det må huskes og informeres av gudene at vedleggene med denne avviket er til venstre.

Behandling mot dextrocardia, ikke kompatibel med andre hjertesykdommer, utføres ikke.

En ventrikulær septaldefekt er en av de vanligste medfødte hjertefeilene, inkludert hos voksne. Defekten er lokalisert i membranen eller muskeldelen av septum, noen ganger er septum helt fraværende. Hvis feilen er plassert over bukspyttkjertelen ved aortroten eller direkte i den, følger vanligvis ikke aortaklaffesuffisiens denne defekten.

Hemodynamiske lidelser assosiert med en septumdefekt bestemmes av dens størrelse og trykkforhold i de store og små sirkler av blodsirkulasjonen. Små defekter (0,5 - 1,5 cm) er preget av utslippet gjennom defekten fra venstre mot høyre for små mengder blod, som praktisk talt ikke krenker hemodynamikken. Jo større feil og blodvolum som slippes ut gjennom den, desto tidligere oppstår hypervolemi og hypertensjon i en liten sirkel, lungevaskulær sklerose, overbelastning av venstre og høyre ventrikkel av hjertet med utfall i hjertesvikt. Den mest alvorlige feilen oppstår med høy lunghypertensjon (Eisenmenger-kompleks) med utslipp av blod gjennom en defekt fra høyre til venstre, som er ledsaget av alvorlig arteriell hypoksemi.

Symptomer på skrustikke med stor mangel vises i det første leveåret: barn henger etter i utviklingen, er inaktive, bleke; Når pulmonal hypertensjon øker, vises pustebesvær, cyanose med trening, og det dannes en hjertebukk. I det interkostale mellomrommet III-IV langs venstre kant av brystbenet bestemmes intens systolisk mumling og den tilsvarende systoliske skjelving. Det er en økning og vektlegging OG hjerte tone over lungerommet. Halvparten av pasienter med store septumfeil lever ikke opp til 1 år på grunn av utvikling av alvorlig hjertesvikt eller tilknytning av smittsom endokarditt.

Med en liten defekt i den muskulære delen av septum (Tolochinovs sykdom - Roger), kan defekten være asymptomatisk i mange år (barn utvikler seg normalt mentalt og fysisk) eller manifesteres hovedsakelig med hyppig lungebetennelse. I de første ti årene av livet er spontan lukking av en liten feil mulig; hvis feilen forblir, i de påfølgende årene, øker pulmonal hypertensjon gradvis, noe som fører til hjertesvikt. Intensiteten til systolisk støy avhenger av den volumetriske hastigheten for utslipp av blod gjennom defekten. Når pulmonal hypertensjon øker, svekkes støyen (den kan forsvinne helt), mens forsterkningen og vektleggingen av og tonene over lungestammen øker; hos noen pasienter ser Graham Still sin diastoliske mumling ut på grunn av relativ utilstrekkelighet i lungestammen. Diastolisk knusing kan også være forårsaket av aortaklaffinsuffisiens sammen med defekten, tilstedeværelsen av en sverm bør vurderes med en betydelig reduksjon i diastolisk og økt puls blodtrykk, tidlige tegn på alvorlig venstre ventrikkel pepertrofi.

Diagnosen en interventrikulær septaldefekt stilles i henhold til farge Doppler ekkokardiografi, venstre ventrikulografi og hjertekateterisering. EKG-forandringer og røntgendata av hjertet og lungene er forskjellige med forskjellige størrelser på defekten og varierende grad av pulmonal hypertensjon; riktig foreslå en diagnose de hjelper bare med klare tegn på hypertrofi

både ventrikler og alvorlig hypertensjon i lungesirkulasjonen.

Behandling for mindre defekter av lungehypertensjon er ofte ikke nødvendig. Kirurgisk behandling er indisert for pasienter der utslipp av blod gjennom en defekt er mer enn

1/3 av volumet av lungeblodstrøm. Operasjonen utføres fortrinnsvis i en alder av 4-12 år, hvis den ikke har blitt utført tidligere for presserende indikasjoner. Små defekter sutureres, med store defekter (mer enn 3l av området med interventrikulær septum) er de plast lukket med lapper laget av skrueperikard eller polymere materialer. Restitusjon oppnås hos 95% av de opererte pasientene. Med samtidig aortaklaffesvikt.

Atrial septumfeil hos voksne er mer vanlig hos kvinner. Lave defekter i primærseptum, i motsetning til høye defekter i sekundærseptum, er lokalisert nær atrioventrikulære ventiler og er som regel kombinert med abnormiteter i deres utvikling, inkludert noen ganger med medfødt mitralstenose (Lutambache syndrom).

Hemodynamiske forstyrrelser er preget av utslipp av blod gjennom en defekt fra venstre til høyre atrium, noe som fører til en overbelastning av volumet (jo større desto større er defekten) av høyre ventrikkel og lungesirkulasjonen. På grunn av den adaptive reduksjonen i motstanden til lungekarene, endrer imidlertid trykket i dem seg lite opp til stadiet når deres sklerose utvikler seg. På dette stadiet kan pulmonal hypertensjon bygge seg ganske raskt opp og føre til en reversering av shunt gjennom en defekt - utslipp av blod fra høyre til venstre.

Symptomer på misdannelse med en liten feil kan være fraværende i flere tiår. Mer typisk er begrensningen fra ungdommen av toleranse for høy fysisk aktivitet på grunn av utseendet med kortpustethet med det, en følelse av tyngde eller uregelmessig hjerterytme, samt en økt tendens til luftveisinfeksjoner. Når pulmonal hypertensjon øker, blir hovedklagen kortpustethet med mindre belastning, og med shunt reversering vises cyanose (opprinnelig periodisk - med stress, deretter vedvarende) og manifestasjoner av høyre ventrikkel hjertesvikt øker gradvis. Pasienter med en stor defekt kan ha en hjerneslag. Auscultation bestemmer spaltningen og aksenten av 11 toner over lungestammen, hos noen pasienter - systolisk murring i det interkostale mellom I og III til venstre for brystbenet, noe som øker med å holde pusten på pusten. Atrieflimmer mulig, ikke karakteristisk for andre medfødte hjertefeil.

Diagnosen foreslås hvis det sammen med de beskrevne symptomene påvises tegn til markert hypertrofi av høyre ventrikkel (inkludert de som er sendt inn ved ekko og elektrokardiografi), radiologisk bestemte tegn på hypervolemi i lungesirkulasjonen (økt arterielt lungemønster) og karakteristisk pulsering av lungene. Color Doppler ekkokardiografi kan ha en betydelig diagnostisk verdi. Differensialdiagnosen blir ofte utført med primær pulmonal hypertensjon (som lungemønsteret er utarmet med) og med mitralstenose. I motsetning til sistnevnte, med en atrisk septumdefekt, er det ingen signifikant dukkert av venstre atrium; I tillegg er mitralstenose pålitelig utelukket av zhokardiografi. Til slutt bekreftes diagnosen ved atrisk kateterisering, samt angiokardiografi med introduksjon av kontrast i venstre atrium.

Behandling - suturering eller plastisk defekt. Uopererte pasienter lever i gjennomsnitt omtrent 40 år.

Coarctation av aorta er en innsnevring av aortasthmus ved grensen til buen og den synkende delen, vanligvis lavere (i 90% av tilfellene) av utslippet av den venstre subclavian arterien. Det forekommer hovedsakelig hos menn. Det er to hovedtyper av feil: voksen (isolert coarctation av aorta) og barn med åpen ductus arteriosus. I barndomstypen skilles produktiv (over kanalens passasje) og postductal (under passasjen av kanalen) coarkctation.

Hemodynamiske forstyrrelser i den voksne type defekt er preget av økt arbeid i venstre ventrikkel i hjertet for å overvinne motstand i aorta, øke blodtrykket nærmest coarctation og redusere arterier distalt fra den, inkludert nyre, som inkluderer nyremekanismer for utvikling av arteriell hypertensjon, noe som øker belastningen på venstre ventrikkel Hos barn med post-ductal koarktasjon, blir disse endringene supplert med betydelig hypervolemi i lungesirkulasjonen (på grunn av en økning i utslipp av blod gjennom kanalen fra venstre til høyre under påvirkning av høyt blodtrykk) og en økning i belastningen på høyre hjertekammer i hjertet. I tilfelle av den preduktive varianten av coarctation, går utslipp av blod gjennom kanalen fra høyre til venstre.

Symptomer på vice blir mer uttalt med alderen. Pasienter klager over følsomme kjøtt, tretthet i beina når de går, løper, ofte hodepine, hjertebank i form av sterke slag, og noen ganger neseblod. I gater over 12 år merkes ofte utbredelsen av den fysiske utviklingen av skulderbeltet med tynne ben og et smalt bekken ("atletisk kroppsbygning"). En forbedret apikal impuls av hjertet palperes, noen ganger også pulseringer av de interkostale arteriene (gjennom hvilke kollateralt blodforsyning til vevene gjennomføres), noen ganger - systolisk skjelving i det P - III interkostale rom. I mange tilfeller høres systolisk mumling i hjertet av hjertet, hvis karakteristiske trekk er fjernhet fra 1 hjerte. ledende til de brachiocephaliske arteriene og inn i det interscapulære rommet. Hovedsymptomet på defekten er et lavere blodtrykk på bena enn på armene (normalt forhold er motsatt). Hvis blodtrykk og arteriell puls også reduseres på venstre hånd (sammenlignet med størrelsen til høyre), kan man antage coarctation nær utslippet av venstre subclavian arterie. EKG-forandringer tilsvarer venstre ventrikulær hypertrofi, men med et barns type defekt blir den elektriske aksen til hjertet vanligvis avbøyd til høyre.

Diagnosen foreslås av den spesifikke forskjellen i blodtrykk i armer og ben og bekreftes av røntgenundersøkelser. En røntgenstråle i mer enn halvparten av tilfellene avslører en bruk av nedre kanter av ribbeina av de utvidede interkostale arteriene, og noen ganger er innsnevringen av aorta-isthmus tydelig synlig. På et kardiokirurgisk sykehus bekreftes diagnosen ved aortografi og undersøkelse av forskjellen i blodtrykk i stigende og synkende seksjoner av aorta ved kateterisering.

Behandling består i eksisjon av den innsnevrede delen av aorta med dens invasive proteser eller opprettelse av en anastomose-ende i klosteret eller i operasjonen for å skape en shunt. Den optimale alderen for kirurgi med et gunstig forløp av defekten er 8-14 år.

Den åpne arterielle (botall) kanalen er en defekt forårsaket av ikke-lukking av fartøyet etter fødselen av barnet som kobler aorta til lungestammen i fosteret. Noen ganger er det kombinert med andre medfødte misdannelser, spesielt ofte med en defekt i interventrikulær septum..

Hemodynamiske forstyrrelser er preget av utslipp av blod fra aorta i lungestammen, noe som fører til lungesirkulasjon i lungene og øker belastningen på begge hjertekammerene i hjertet.

Symptomer med en liten luminescens i kanalen kan være fraværende i lang tid; barn utvikler seg normalt. Jo større tverrsnitt av kanalen, jo tidligere henger barnet etter i utviklingen, tretthet, en tendens til luftveisinfeksjoner, kortpustethet ved anstrengelse. Barn med et stort volum blodstrøm gjennom kanalen utvikler tidlig pulmonal hypertensjon og hjertesvikt ildfast mot behandling. I typiske tilfeller øker puls BP betydelig på grunn av både en økning i systolisk og spesielt en reduksjon i diastolisk blodtrykk. Hovedsymptomet er kontinuerlig systolodiastolisk mumling ("togstøy i tunnelen", "maskinstøy") ved 1! ribbeina til venstre for brystbenet, som svekkes ved et dypt pust, og intensiveres når du holder pusten på pusten. I noen tilfeller høres bare systolisk eller bare diastolisk mumling, og støyene svekkes når pulmonal hypertensjon øker, noen ganger blir de ikke hørt. I sjeldne tilfeller med betydelig pulmonal hypertensjon med endring i utslippsretningen langs kanalen, vises diffus cyanose med en rådende alvorlighetsgrad på tærne.

Diagnosen er absolutt bekreftet av aortografi (en kontrastutladning gjennom kanalen er synlig) og kateterisering av hjerte og lungestamme (det er en økning i blodtrykk og oksygenmetning i pulmonal bagasjerommet), men det er pålitelig etablert uten disse studiene ved bruk av Doppler ekkokardiografi (registrering av shuntflyt) og røntgenundersøkelse. Det siste avslører en økning i lungemønsteret på grunn av arteriesjiktet, bule av buen (utvidelse) av lungestammen og aorta, deres økte pulsering, utvidelse av venstre ventrikkel.

Behandlingen består i ligering av open ductus arteriosus..

Avhengig av dens beliggenhet er aortastenose delt inn i supravalvular, valvular (hyppigst) og subvalvular (i utløpskanalen til venstre ventrikkel).

Hemodynamiske forstyrrelser dannes ved å hindre strømmen av blod fra venstre ventrikkel til aorta, og skaper en trykkgradient mellom dem. Nivået av overbelastning av venstre ventrikkel, som fører til hypertrofi, og i de sene stadier av defekten, til dekompensering, avhenger av graden av stenose. Nadklapanny stenose (som minner om coarctation) er vanligvis ledsaget av forandringer i aortaintima, som kan spre seg til brachiocephalic arterie og munn i koronararteriene, og forstyrrer blodstrømmen i dem.

Symptomer på valvulær stenose og prinsippene for diagnose og behandling er de samme som ved ervervet aortastenose (se ervervet hjertefeil). Ved sjelden subvalvulær stenose beskrives karakteristiske endringer i utseendet til pasientene (lavtliggende ører, utstikkende lepper, myse) og tegn på mental retardasjon.

Lungstenose er ofte isolert, også kombinert med andre avvik, spesielt med defekter i septa. Kombinasjonen av lungestenose med atrisk kommunikasjon kalles Fallot triad (den tredje komponenten av triaden er høyre ventrikulær hypertrofi). I de fleste tilfeller er isolert stenose i lungestammen valvular; infundibular (subvalvular) isolert stenose og stenose på grunn av valvular hypoplasia er svært sjeldne..

Hemodynamiske forstyrrelser bestemmes av høy motstand mot blodstrøm i stenosesonen, noe som fører til overbelastning, hypertrofi og deretter dystrofi og dekompensering av høyre hjertekammer i hjertet. Når trykket i høyre atrium øker, kan et ovalt vindu åpne seg med dannelsen av atrisk kommunikasjon, men oftere skyldes det sistnevnte en samtidig septaldefekt eller et medfødt ovalt vindu.

Symptomer på moderat isolert stenose vises etter noen år, der barn utvikler seg normalt. Relativt tidlig er pustebesvær ved fysisk anstrengelse, tretthet, noen ganger svimmelhet, en tendens til å besvime. Deretter øker smerte bak brystbenet, hjertebank, pustebesvær. Med uttalt stenose utvikler barn tidlig hjertesvikt med høyre utseende som perifer cyanose. Tilstedeværelsen av diffus cyanose indikerer atrisk kommunikasjon. Tegn på høyre ventrikulær hypertrofi oppdages objektivt (hjerteimpuls, ofte hjertepukk, følbar pulsering av ventrikkelen i det epigastriske området); grovt systolisk mumling og systolisk skjelving i det II interkostale rommet til venstre for brystbenet, og splittelse av II-tonen med svekkelse over lungestammen. På EKG bestemmes tegn på hypertrofi og overbelastning av høyre ventrikkel og atrium. Røntgen røpet deres økning, så vel som forverring av lungemønsteret, noen ganger også post-stenotisk utvidelse av lungestammen.

Diagnosen er spesifisert på et kardiokirurgisk sykehus ved hjertekateterisering med en måling av trykkgradienten mellom høyre ventrikkel og lungestamme og høyre ventrikulografi.

Behandling er valvuloplastikk, som med Fallot-triaden kombineres med lukking av atriekommunikasjonen. Valvotomi er mindre effektiv.

Tetralogy of Fallot er en kompleks medfødt hjertesykdom som er preget av en kombinasjon av stenose i lungestammen med en stor defekt i det interventrikulære septum og aortastrekning, samt alvorlig høyre ventrikkelhypertrofi. Noen ganger er defekten kombinert med en defekt i atrisseptum (Fallot pentad) eller med den åpne ductus-arterien.

Hemodynamiske lidelser bestemmes av stenose i lungestammen (se over) og en defekt i interventrikulært septum. Hypovolemia i lungesirkulasjonen og venøs blodutflod gjennom en septumdefekt inn i aorta er karakteristisk, som er årsaken til diffus cyanose. Mindre ofte (med en svak stenose i bagasjerommet) blir blodet ledet ut gjennom defekten fra venstre mot høyre (den såkalte bleke formen av Fallot tetrad).

Symptomer på sykdommen dannes i tidlig barndom. Hos barn med alvorlig tetralogi av Fallot vises diffus cyanose de første månedene etter fødselen: først med gråt, skrik, men blir snart vedvarende. Oftere vises cyanose på det tidspunktet når barnet begynner å gå, noen ganger bare i alderen 6 - 10 år (sent utseende). Det alvorlige forløpet er preget av anfall av skarp intensivering av pustebesvær og cyanose, der koma og død fra hjernehinnesykdommer er mulig. Samtidig er tetralogi av Fallot en av få "blå" feil funnet hos voksne (for det meste unge voksne). Pasienter klager over pustebesvær, smerter bak brystbenet (opplever lettelse i en hukestilling), en tendens til å besvime. Inspeksjon avslører diffus cyanose, negler i form av urglass, et symptom på trommelfingre, et etterslep i fysisk utvikling. I det 11. interkostale rom til venstre for brystbenet høres en vanligvis grov systolisk mumling, noen ganger oppdages også systolisk skjelving der; Og tonen over lunge-bagasjerommet er svekket. På EKG bemerkes et betydelig avvik fra den elektriske aksen til hjertet til høyre. En røntgenundersøkelse bestemmer et utarmet lungemønster (med velutviklede kollateraler kan det være normalt), en reduksjon eller fravær av buen til lungestammen og karakteristiske endringer i hjerteskyggenes konturer: i direkte projeksjon har den formen av en tresko, i den andre skrå posisjonen er den lille venstre ventrikkel i form lokk på det forstørrede høyre hjerte.

Diagnosen foreslås av karakteristiske klager og utseendet til pasienter med en historie med cyanose i tidlig barndom. Den endelige diagnosen av sykdommen er basert på angiokardiografi og hjertekateterisering.

Behandling kan være palliativ - pålegg av aorto-lungeanastomoser. Radikal korreksjon av defekten består i å eliminere stenose og lukke ventrikkelseptumdefekten.

Blått hjertefeil

Fartøy. revmatisme.

Sykdommer i det kardiovaskulære systemet. Medfødte hjertefeil og

Medfødte hjertefeil (CHD) er avvik i den morfologiske utviklingen av hjertet og store kar, som skyldes brudd på prosessene med embryogenese.

Etiologi. I de første tre månedene av svangerskapet er det mer sannsynlig at hjertefeil hos mor, eksogene og endogene giftige produkter, ioniserende stråling, hypovitaminose og graviditet har en negativ effekt på prosessen med å danne hjertet. eldre enn 35 år, sykdommer i underlivet.

Den mest aksepterte er inndelingen av CHD i "blå" (med cyanose) og "hvit" (uten cyanose). Avhengig av hemodialysetilstanden i de små og store blodsirkulasjonene, er CHD delt inn i 3 grupper.

Hemodynamiske lidelseruten cyanosemed cyanose
1. Med berikelse av lungesirkulasjonenOm AP, ДМПП, ДМЖП-
2. Med berikelsen av den lille sirkelenisolert stenoseTetrad Fallo

bruk av anti-astmamedisiner, ofte administrert parenteralt. I alvorlige tilfeller er astmaanfall hyppige, lange, vanskelige å stoppe og gå i astmatisk status, der angrepet ikke kan stoppes innen 6-8 timer eller mer.

Utviklingen av astmatisk status er preget av en økning i respirasjonssvikt, mens et stort antall tørre og / eller våte raler høres. Gradvis blir pusten svekket, tungpustethet i lungene forsvinner, en "dum" lunge dannes. Med progresjonen av sykdommen utvikles hypoksemisk koma..

I perioden etter angrepet bedres pasientens tilstand gradvis, men en våt hoste vedvarer i flere dager med utslipp av lett slimhinne, pusten kan høres.

Diagnostikk: I den generelle analysen av blod er eosinofili karakteristisk. I sputum er det funnet lag og granuler av eosinofiler som er fortrengt fra ødelagte celler (Charcot-Leiden-krystaller). I blodet økes nivået av immunglobuliner E. For å identifisere et spesifikt allergen i mellomperioden utføres hudprøver med allergener. Om nødvendig provoserende tester.

Behandling. Følgende stadier skilles for tiltrekning av bronkial astma:

• gjennomføre terapeutiske tiltak som tar sikte på å stoppe angrepet;

3) spesifikk immunterapi.

For å stoppe angrepet brukes følgende medisiner: adrenalin, aminofyllin, salbutamol, isadrin, teofyllin, teofedrin, solutan, berodurap, etc. Akuttmottak for et angrep av bronkialastma utføres under hensyntagen til data om doser og tidspunkt for tidligere brukte medisiner, alvorlighetsgraden av det utviklede angrepet. For å stoppe milde angrep brukes bronkodilatorer i form av inhalasjoner eller gjennom munnen. Ved moderat anfall brukes bronkodilatorer hovedsakelig parenteralt. I tilfelle deres ineffektivitet injiseres 0,1% adrenalinløsning subkutant, etter 15 minutter en 5% efedrinløsning (i aldersdosering). Hvis det ikke er noen effekt, bytter de til intravenøs administrering av en 2,4% oppløsning av aminofyllin, i alvorlige tilfeller tyr de til parenteral administrering av prednisolon (3-5 mg / kg kroppsvekt). Oksygenbehandling gjennomføres; antihistaminer, beroligende midler, mukolytika og proteolytiske enzymer er indikert. Ved påvisning av tegn på immunologisk mangel brukes immunostimulerende medisiner..

blodsirkulasjonpulmonal
3. Med berikelse av en stor blodsirkulasjoncoarctation av aorta-

Klinikk. Med all CHD-variasjon kan man peke på en rekke generelle symptomer som gjør det mulig å mistenke en betydelig av avvikene. Med et uttalt brudd på hemodynamikk, henger slike barn etter i fysisk utvikling. De har ofte kortpustethet, blekhet eller cyanose, deformasjon av neglefalanene ("urbriller", "trommestikker"), brystdeformitet ("hjertepukk"). Utvidelsen av gradienten av hjertet, systolisk murring høres.

I det kliniske CHD-forløpet (uavhengig av type) noteres tre faser. Den første fasen - primær tilpasning - barnet tilpasser seg hemodynamiske lidelser. Når adaptive forsvarsmekanismer utvikler seg, forbedres den generelle tilstanden, og pasienten går inn i den andre fasen - relativ kompensasjon. Når alle reserver av beskyttende adaptive mekanismer er oppbrukt, setter den tredje terminale fasen inn, som er preget av sirkulasjonsforstyrrelse som ikke kan behandles.

Misdannelser med berikelse av lungesirkulasjonen

Dette er feil, der det vanlige anatomiske tegnet er en patologisk beskjed mellom de små og store blodsirkulasjonene med utslipp av blod fra arterielaget til den venøse (venstre-høyre shunt).

Skjematisk fremstilling av defekten: a) åpen ductus arteriosus; b) atrial septum; c) interventrikulær septum; 1) aorta; 2)

lungearterie; 3) Botallovkanal

Den åpne arterielle (Botallov) kanalen (OAP) er en av de vanligste feilene. Under normale forhold slutter arteriekanalen rett etter fødselen å fungere og utslettes de første 2-3 månedene, sjelden på et senere tidspunkt. Når kanalen ikke er lukket, utvikler det seg en defekt, der en del av blodet fra aorta ledes ut i lungearterien gjennom en åpning i kanalen. Som et resultat strømmer utilstrekkelig blod i den store sirkelen av blodsirkulasjonen, og overdreven blod kommer inn i den lille sirkelen.

Klare kliniske tegn vises vanligvis i løpet av 2-3 års levetid. Dyspné, tretthet, smerter i hjertet er karakteristiske. ОMaksimalt trykk er normalt, minimumstrykket er lavt, spesielt når du står. Pulsen galopperer. Slaggrensene til hjertet utvides hovedsakelig til venstre og oppover, med utviklingen av pulmonal hypertensjon øker også høyre hjerte. Auscultation - i det 2 interkostale rommet til venstre for brystbenet, systolisk mumling, som føres på aorta, livmorhalsfartøyer og i det interskapulære området.

Atrial septal defect (ASD) er også en vanlig hjerteanomali hos barn. Dette CHD er mer vanlig hos jenter enn hos gutter. Hullet er i forskjellige størrelser og i forskjellige deler av skilleveggen opp til dets fullstendige fravær. Størrelsen på defekten bestemmer i stor grad graden av hemodynamiske lidelser. Blod gjennom septumdefekten kastes delvis fra venstre atrium til høyre (shunt fra venstre mot høyre).I høyre hjerte av hjertet stiger systolisk trykk og deretter diastolisk trykk, hypertrofi av høyre atrium.

Den uttalte blekheten i huden, noen ganger utvidelse og pulsering av livmorhalsen, påvirker seg selv. Omtrent halvparten av barna har etterslep i fysisk utvikling. Det er en predisposisjon for luftveissykdommer. Under auskultasjon høres systolisk murring i 2-3 interkostale rom til venstre for brystbenet.

Ventricular septal defect (DMS) - defekt er relativt vanlig. Når feilen er lokalisert i den muskulære delen av septum (Tolochinov-Roger sykdom), er diameteren på hullet liten (opptil 1 cm), og hemodynamiske forandringer påvirker ikke barnets helse. Defekter i den membranøse delen er bredere, og en betydelig del av blodet fra venstre ventrikkel ledes ut til høyre. Begge ventriklene fungerer under tung belastning..

En liten feil i muskelen i interventrikulær septum kan ikke forårsake klager fra pasienten. Når du undersøker et barn, vil imidlertid et grovt skrapende systolisk mumling som ved et uhell komme i lys med et episenter i det 4-5 interkostale rommet til venstre for brystbenet. Med høye defekter i den membranøse delen av septum opplever pasientene rask tretthet, kortpustethet, periodontal hoste, cyanose og ofte etterslep i fysisk utvikling. Brystet er ofte deformert. Den apikale impulsen er høy, diffus, forskjøvet ned. Slagverk - hjertets grenser utvides over og opp. På

auskultasjon til venstre for brystbenet systolisk mumling høres, som utføres i alle retninger og på baksiden.

Misdannelser med berikelse av lungesirkulasjonen. Isolert lungestenose. Det er forskjellige anatomiske varianter av denne defekten; den vanligste er lungeventilstenose..

Skjematisk fremstilling av isolert lungestenose.

Med denne defekten er passering av blod fra høyre ventrikkel til venstre arterie vanskelig og forverring av lungesirkulasjonen observeres. Klinisk er det klager på tretthet og smerter i hjertet, kortpustethet, selvinnlysende

oppmerksomhet blekhet. Med perkusjon bestemmes utvidelsen av hjertets grenser hovedsakelig til høyre. I det 2 interkostale rommet til venstre for brystbenet høres et grovt systolisk mumling som utføres i venstre subklaviske region og på halspulsårene. 1 tone øverst er forbedret, 2 tone på lungearterien er svekket eller fraværende.

Fallots sykdom (triad, tetrad, pentad). Den vanligste formen for "blå" hjertefeil som oppstår med cyanose er Fallot tetrad. En defekt innebærer en kombinasjon av fire avvik:

1) stenose i lungearterien;

• ventrikulær septaldefekt;

• transponering av aorta til høyre;

• hypertrofi av høyre ventrikkel.

Lungesirkulasjonen er ikke tilstrekkelig med blod. Blandet blod kommer inn i den store sirkelen gjennom aorta, "sittende over tid" over defekten i interventrikulær septum - arterielt blod fra venstre og venøs fra høyre ventrikkel. På grunn av innsnevring av lungearterien og økt trykk i aorta, hypertrofier av høyre ventrikkel.

Cyanose, noen ganger merkbar umiddelbart etter fødselen, øker med alderen. Pustebesvær hos spedbarn vises med liten fysisk anstrengelse, mens de føder. Ofte angrep av cyanose med bevissthetstap, kramper hos spedbarn. Hos eldre barn blir mildere anfall oftere observert, der barnet tar en tvangsstilling - sitter på skorpe eller ligger med ansiktet ned. Barn klager over hodepine, svimmelhet, besvimelse. Som regel er det etterslep i fysisk utvikling, deformasjon av fingrene ("trommestikker").

Symptom på "huk" med tetralogi av Fallot

"Trommel" stikker med medfødt hjertesykdom

Under auskultasjon i det andre og tredje interkostale rom høres en grov, langvarig systolisk mumling, 2 tonn i regionen av lungearterien er svekket. I perifert blod øker hemoglobinnivået og antall røde blodlegemer ("tykkelse" av blod).

Vices med berikelse av en stor sirkel med blodsirkulasjon Aortisk cortex - innsnevring av thorax aorta under nivået av munnen til venstre subclavian arterie. Skjematisk fremstilling av aortakorteeks

Graden og omfanget av innsnevringen kan være forskjellig. Karene i den nedre halvdelen av kroppen får lite blod. Over innsnevringspunktet observeres hypertensjon som strekker seg til karene i hodet, skulderbeltet og øvre lemmer. Klager vises sent og er assosiert med hypertensjonssyndrom og dekompensasjon av hjerteaktivitet. Pasienter klager over hodepine, svimmelhet, tinnitus, kortpustethet, tretthet. Ved undersøkelse er den beste utviklingen av den øvre halvdelen av kroppen tydelig i sammenligning med den nedre. Iskemiske smerter i buken og leggmuskulaturen noteres.

Et av de viktigste kliniske symptomene er forskjellen i blodtrykk i øvre og nedre ekstremiteter..

Måling av blodtrykk i beinet

Måling av arm blodtrykk

Karakteristisk høyt blodtrykk (opptil 250-300 mm Hg) på overekstremitetene, og dets samtidige reduksjon (noen ganger til null) på underekstremitetene. Pulsen på nedre ekstremiteter er svak, på øvre - intens. Slagverk - hjertets grenser utvides til venstre. Auscultatory - legg vekt på 2 toner over aorta, noen ganger ukarakteristisk systolisk knurring på hjertet eller i det interscapulære rommet. Skjematisk fremstilling av aortakorteeks

Graden og omfanget av innsnevringen kan være forskjellig. Karene i den nedre halvdelen av kroppen får lite blod. Over innsnevringspunktet observeres hypertensjon som strekker seg til karene i hodet, skulderbeltet og øvre lemmer. Klager vises sent og er assosiert med hypertensjonssyndrom og dekompensasjon av hjerteaktivitet. Pasienter klager over hodepine, svimmelhet, tinnitus, kortpustethet, tretthet. Ved undersøkelse er den beste utviklingen av den øvre halvdelen av kroppen tydelig i sammenligning med den nedre. Iskemiske smerter i buken og leggmuskulaturen noteres.

Et av de viktigste kliniske symptomene er forskjellen i blodtrykk i øvre og nedre ekstremiteter..

Måling av blodtrykk i beinet

Måling av arm blodtrykk

Karakteristisk høyt blodtrykk (opptil 250-300 mm Hg) på overekstremitetene, og dets samtidige reduksjon (noen ganger til null) på underekstremitetene. Pulsen på nedre ekstremiteter er svak, på øvre - intens. Slagverk - hjertets grenser utvides til venstre. Auscultatory - legg vekt på 2 toner over aorta, noen ganger ukarakteristisk systolisk knurring på hjertet eller i det interscapulære rommet. Klinikk. De kliniske manifestasjonene av revmatisme er forskjellige og avhenger av lokaliseringen av den revmatiske prosessen og graden av dens aktivitet..

I typiske tilfeller utvikler sykdommen seg etter 2-3 uker, etter en streptokokkinfeksjon, og er preget av en økning i temperatur, utseendet på symptomer på rus, pustebesvær, takykardi, snøremønster. I løpet av dagen kan ringformet erytem forsvinne flere ganger og dukke opp igjen.

Revmatiske knuter er for tiden sjeldne, kan være i forskjellige størrelser, lokalisert i området med store ledd, langs senene, forsvinne sakte, etterlater ingen spor.

Et trekk ved løpet av revmatisme hos barn er involvering i nervesystemets patologiske prosess i form av liten chorea. Sykdommen begynner gradvis, med ankomsten av emosjonelle

ustabilitet (irritabilitet, tårefullhet), generell svakhet, motorisk angst. Et typisk klinisk bilde av chorea utvikler seg 2-3 uker etter sykdomsdebut:

1) hyperkinesis (ufrivillige rykkebevegelser fra forskjellige muskelgrupper, forsterket av følelser, eksponering for ytre stimuli og forsvinner i en drøm);

• svekket koordinering av bevegelser;

• forstyrrelser i den emosjonelle sfæren.

Barns oppførsel endres, grimaser, skjønnhet vises, håndskriftet endres. Gjenoppretting håndskrift for Chorea klasse 2

Bevegelser med mild chorea er uregelmessige, spredt i hele kroppen, utført i raskt tempo. Ved alvorlig hyperkinesis i muskelene i strupehodet svekkes svelging og tale.

Små chorea fører som regel med moderat skade på hjertet, normal kroppstemperatur og mindre endringer i laboratorieparametere. For tiden observeres oftere slettede former for chorea, når bare visse milde tegn på skade på nervesystemet er notert.

Små chorea varer vanligvis 2-3 måneder (sjeldnere 6-12 måneder). Tilbakefall er veldig karakteristisk. Imidlertid forsvinner hun nesten alltid i alderen 17-18 år.

Forløpet av revmatisme har to faser - aktiv og inaktiv. Den aktive fasen inkluderer alle manifestasjoner av den nåværende prosessen i henhold til klinisk og laboratorie-instrumentell undersøkelse. Den inaktive fasen inkluderer resteffekter (hjertesykdommer, myokardiosklerose, etc.) i mangel av aktivitetsindikatorer.

Som diagnostiske tegn på aktiv revmatisme brukes Kisele-Johnson-Nesteron krterii, i henhold til hvilke de viktigste er hjerte, polyartritt, korea, revmatiske knuter, ringformet erytem og revmatisk historie. inkluderer feber, leddgikt, laboratorieendringer, EKG-endringer, effektiviteten av antirheumatisk behandling.

Det er 3 grader av prosessaktivitet: 1 - minimal, 2 - moderat, 3 - maks.

Ved 3 aktivitetsgrader er symptomene uttalt, høy feber, klare tegn på karditt på EKG, laboratorieparametere endret.

Fase 2-aktivitet er preget av moderat kliniske, laboratorie- og andre tegn på sykdommen. Feber kan være fraværende.

Ved 1 aktivitetsgrad er kliniske, laboratorie- og instrumentale tegn på revmatisme uttrykt svakt.

Det er akutt (opptil 2 måneder), subakutt (opptil 4 måneder), forlenget (opptil 5 måneder), tilbakevendende (1 år eller mer), latent (klinisk asymptomatisk) løpet av den aktive fasen.

Diagnostikk. Laboratoriemetoder brukes hovedsakelig for å bestemme aktiviteten til den patologiske prosessen og overvåke effektiviteten av behandlingen. I en generell blodprøve er leukocytose, en forskyvning av formelen til venstre, økt ESR, eosinofili mulig.

En biokjemisk studie avslører dysproteinemi, C-reaktivt protein, et økt innhold av fibrinogen, en økning i titere av anti-streptokokker antistoffer: antistreptolysin O (ASL-O), antistreptogialuronidase (ASH), antistreptokinase (ASA).

Behandlingen av revmatisme skal være trinnvis, omfattende og langvarig. I den østlige perioden skal barn være på sykehuset. Langtidsregimet skal være individuelt, en midlertidig begrensning av fysisk aktivitet vises. Pasienter med 2-3 aktivitetsgrader bør være 1-2 uker i streng sengeleie, og deretter ytterligere 2-3 uker i sengeleie. Etter 1-1,5 måneder. Basert på resultatene fra funksjonelle tester blir barn overført til et treningsregime. Deretter blir barn i sanatoriet (trinn 2) overført til et treningsregime. Den tidlige utnevnelsen av treningsterapi for spesialutviklede komplekser er vist. Kostholdet skal være lett fordøyelig, beriket med protein, vitaminer, produkter som inneholder kalium. Salt og væske, ekstrakter er begrenset (tabell nr. 10).

Legemiddelterapi for revmatisme er rettet mot:

Kampen mot streptokokkinfeksjon;

Undertrykkelse av betennelse i bindevevet;

Nedgang i kroppsfølsomhet. Til ytterligere diagnostiske kriterier. I denne forbindelse er de viktigste medisinene for behandling av revmatisme: benzylpenicillin-natriumsalt (10-14 dager), og bytt deretter til "Bicillin-5" eller "Bicillin-1"; salisylater eller derivater av pyrozolon (analgin) eller ikke-steroid antiinflammatorisk (indometacin, voltaren), i 4 uker - en full dose, deretter 2 uker en halv dose. Prednisolon er foreskrevet i gradvis avtagende doser..

Avfølsomhetsmidler: suprastin, tavegil, pipolfen, diazolin og andre. Blod av de viktigste, basale legemidler, multivitaminer, kaliumpreparater (kaliumpananginorotat), hjerteklikogener.

I tilfelle av chorea, foreskrives hele antirheumatisk behandling med tillegg av bromider, små beroligende midler (elenium, trioxazine).

Fysioterapeutisk behandling indisert,

Ettervern og rehabilitering av pasienter (trinn 3) utføres i et lokalt sanatorium i 2-3 måneder.

Ytterligere dispensær observasjon (trinn 4) utføres i klinikken av en revmatolog, som regelmessig undersøker hvert barn som lider av revmatisme for å identifisere tegn på sykdomsaktivering, gjennomfører sekundær helårsforebygging av tilbakefall ved bruk av Bitsillin-5. Om nødvendig, saniser foci for kronisk infeksjon, bestem betingelsene regime og arbeidskraft for skolebarn. Dispensary observasjon av barn som har gjennomgått revmatisme blir utført til de blir overført for observasjon på et tenåringskontor.

Forebygging Primær forebygging er rettet mot å forhindre forekomst av revmatisme, og sekundær - mot å forhindre utviklingen av sykdommen og forekomsten av tilbakefall av sykdommen. En helårlig bicillinprofylakse utføres i minst 3 år i mangel av tilbakefall. I løpet av de neste 2 årene blir bare sesongprofylakse utført (høst og vår) med samtidig administrering av “Bicillin-5”, acetylsalisylsyre og vitaminer. I den aktive fasen av sykdommen er behandling med sanatorium-resort indikert: Kislovodsk, Sotsji, Matsesta, Tskhaltubo, Lipetsk.

Det Er Viktig Å Være Klar Over Vaskulitt