Ekkokardiografi med tetralogi av Fallot

Tetralogi av Fallot er funnet på ekkokardiografi i Krasnoyarsk og er en medfødt hjertesykdom, der aortas dekomponering, en stor feil i bukspyttkjertelen, lungearteriose og hjertepankreashypertrofi er notert. I omtrent 15 prosent av tilfellene er det også en MPP-defekt, og i 25 prosent av tilfellene diagnostiseres høyre side av aortabuen. Denne defekten er ledsaget av alvorlig cyanose, den er ofte funnet hos pasienter i kombinasjon med Downs syndrom. Dette fører til en blanding av blodstrømmer på nivået av VSD. Pasienter er cyanotiske på grunn av en reduksjon i lungeblodstrømmen forårsaket av sameksisterende infundibulær og lungestenose. Tetralogi av Fallot er den vanligste formen for cyanotisk medfødt hjertesykdom, som forekommer hos 4% til 9% av pasienter med CHD, og ​​bare 3-5% av pasientene med tetralogi av Fallot uten kirurgisk behandling i barndommen overlever til 25 år..

Hensikten med å utføre ekkokardiografi ved diagnostisering av tetralogi av Fallot er som følger:

  • å detaljere plasseringen og omfanget av feilen MZHP;
  • bestemme alvorlighetsgraden av hindring av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel og graden av stenose i lungearterien;
  • spesifiser størrelse og endringer på bagasjerommet i lungearterien;
  • bestemme tilstedeværelsen av andre samtidige brudd.

I Krasnoyarsk blir ekkokardiografi utført av pasienter fra parasternal, subcostal og apical tilnærminger i langsgående og tverrgående seksjoner. I den todimensjonale modus foregår skanning i en langsgående parternal posisjon, noe som gjør det mulig å tydeligere oppdage graden av aortadekstosjonering og størrelsen på defekten i MJ. Aortadekstraksjon kan variere fra minimal til alvorlig. Med en betydelig dekomponering av aorta, avgår den nesten fullstendig fra høyre ventrikkel, og det ser ut til en dobling av utstrømningskanalen til høyre ventrikkel. Det siste sies når graden av utspaltning av aorta overstiger 50 prosent. Da krenkes vanligvis "kontinuiteten" for den anatomiske fortsettelsen av den fremre mitralklaffen i den bakre aortaveggen..
Defekten av MJP i tetralogi av Fallot i typiske tilfeller er lokalisert i den membranøse delen. Området overstiger ofte 1 cm2, noe som letter visualiseringen av MJP. I tillegg, med riktig metodologisk forskning i M-modus, er den fremre aortavegg og MJ på forskjellige dybder med hensyn til sensoren, og aorta, som den var, er montert på MJ. Høyre ventrikkel myocardial hypertrofi oppdages også lett i M-modus.
Den laterale helningen av sensoren fra den langsgående parterne stilling lar deg bedre se utstrømningskanalen til høyre ventrikkel, ventil og venstre gren av lungearterien. Den samme stillingen brukes for ekkokardiografi av lungearterien. Suprasternale eller høye parasterna tilnærminger anses som de mest passende for visualisering og vurdering av tilstanden til høyre gren av lungearterien, som anatomisk passerer under aorta. Lungstenose og stenotisk trykkgradient bestemmes lettere fra den subkostale "koronare" posisjonen til sensoren. Ved å redusere sidevinklingen på sensoren kan du bedre visualisere venstre anterior synkende koronararterie, registrere patologisk lokalisering av stedet for munnen til koronararterien gjennom utstrømningskanalen til høyre ventrikkel, og å oppdage dilatasjonen av diameteren til høyre koronararterie. Studien i Doppler-fargekartlegging lar deg identifisere og evaluere trikuspid-oppstøt, som ofte observeres hos pasienter med tetralogi av Fallot. Blodomgang gjennom defekten av MJP og turbulent blodstrøm gjennom den stenotiske delen av lungearterien er også vanligvis tydelig med farge Doppler-skanning.
Doppler ekkokardiografi i en kontinuerlig bølgemodus lar deg bestemme trykkgradienten i området for hindring av lungearterien og gjennom defekten av MJP, beregne det systoliske trykket i lungearterien. Betydningen av utslipp av blod gjennom en defekt i MJP påvirkes av betydningen av innsnevring av lungearterien og størrelsen på meldingen mellom ventriklene. Med betydelig stenose av den utgående kanalen i bukspyttkjertelen øker shuntstrømmen fra høyre til venstre, som et resultat av at hastigheten på blodstrømmen gjennom den stenotiske delen av LA hos disse pasientene vil bli redusert.
Transesofageal ekkokardiografiundersøkelse er indikert for alle pasienter med tetralogi av Fallot. Samtidig blir det teknisk mulig å få vesentlig mer detaljert informasjon om tilstanden til alle endrede deler av hjertet og store kar. Tilfeller av tetralogi av Fallot, ledsaget av betydelig hypoksemi og alvorlig cyanose, er gjenstand for tidlig kirurgisk korreksjon. Operasjonen tidligere sørget for å skape en anastomose mellom subclavian og lungearteriene (Blölok-Taussig operasjon).
I Krasnoyarsk foretrekker de på første trinn å lage en shunt mellom den stigende aorta og den venstre lungearterien (Potts-Smith-operasjonen). Radikal behandling av Fallots tetrad består i å lukke cerebrospinalvæsken, korrigere posisjonen til aorta og eliminere stenose i lungearterien, noe som ikke alltid er teknisk mulig. Med denne defekten er brystkreft alltid stor, og syntetiske eller biologiske "flekker" brukes til å lukke den. Ved korrigering av lungearteriestenose avhenger operasjonsvolumet av typen infundibulær stenose i høyre ventrikkelutstrømningskanal, diameteren på lungearteriet, samt tilstanden til ringen og ventiler i lungearterien og dens hovedgreiner.

Tetralogi of Fallot: symptomer, diagnose, behandling

Alt iLive-innhold blir undersøkt av medisinske eksperter for å sikre best mulig nøyaktighet og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg av informasjonskilder, og vi henviser kun til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitutter og om mulig bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive lenker til slike studier..

Hvis du tror at noe av materialet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsom, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Tetralogy of Fallot består av følgende 4 medfødte misdannelser: en stor defekt i interventrikulært septum, hindring av blodstrømmen ved utgangen av høyre ventrikkel (lungearteri stenose), hypertrofi av høyre ventrikkel, og en "øvre sittende aorta". Symptomer inkluderer cyanose, pustebesvær ved fôring, nedsatt fysisk utvikling og hypoksemiske anfall (plutselige, potensielt dødelige episoder med alvorlig cyanose). Et grovt systolisk mumling høres ofte langs venstre kanten av brystbenet i det interkostale rom II-III med en enkelt II-tone. Diagnosen er basert på ekkokardiografi eller hjertekateterisering. Radikal behandling - kirurgisk korreksjon. Endokardittforebygging anbefales.

Tetralogi av Fallot utgjør 7-10% av medfødte hjertefeil. Ofte er det andre feil, i tillegg til de 4 ovenfor; de inkluderer høyresidig aortabue (25%), anomalier av anatomi i koronararteriene (5%), stenose av lungene i lungearterien, tilstedeværelsen av aorto-lungekollaterale kar, åpen ductus arteriosus, fullstendig atrioventrikulær kommunikasjon og regurgitasjon på aortaklaffen

Hva er tetralogi av Fallot?

Tetralogy of Fallot inkluderer fire komponenter:

  • subaortisk (høy membranøs) defekt av interventrikulær septum, noe som skaper forhold for utjevning av trykk i begge ventrikler;
  • hindring av høyre ventrikkelutløp (lungearteriestenose);
  • mykardiehypertrofi i høyre ventrikkel på grunn av hindring av dens utgang;
  • aorta-dekomposisjon (aorta er plassert rett over ventrikulær septaldefekt).

Aortaens stilling kan variere i stor grad. De to siste komponentene påvirker praktisk talt ikke hemodynamikken til defekten. Lungstenose med tetralogi av Fallot er infuvdibular (lav, høy og i form av diffus hypoplasi), ofte kombinert med valvular på grunn av ventilens bicuspid struktur. Hos barn i de første månedene av livet, ofte, og med atresia av ventilene i lungearterien (den såkalte ekstreme formen for tetralogi av Fallot), fungerer aorto-lungekollateraler nesten alltid (inkludert den åpne ductus arteriosus)..

En ventrikulær septaldefekt (DMS) er vanligvis stor; derfor er systolisk trykk i høyre og venstre ventrikkel (og i aorta) det samme. Patofysiologi avhenger av graden av hindring av lungearterien. Med en liten hindring for blodstrømmen, kan en venstrehåndsutslipp av blod gjennom CSF oppstå; med alvorlig hindring, utvikles et utslipp av blod fra høyre til venstre, noe som fører til en reduksjon i systemisk metning i arteriell blod (cyanose), som ikke svarer på oksygenbehandling.

Pasienter som har Fallot tetrad kan lide av plutselige anfall av generalisert cyanose (hypoksemisk anfall), som kan være dødelig. Et angrep kan utløses av en hvilken som helst tilstand der oksygenmetningen avtar noe (for eksempel skrik, avføring) eller systemisk vaskulær motstand plutselig avtar (for eksempel lek, spark når du våkner), eller et plutselig angrep av takykardi og hypovolemia. Det kan dannes en ond sirkel: For det første stimulerer en reduksjon i PO2 i arterieblod respirasjonssenteret og forårsaker hyperpné. Hyperpné øker den systemiske venøse tilbakekomsten til høyre ventrikkel, noe som gjør sugeeffekten av undertrykk i brysthulen mer uttalt. I nærvær av vedvarende forstyrrelse av blodstrømmen fra høyre ventrikkel eller redusert systemisk vaskulær motstand, rettes en økt venøs retur til høyre ventrikkel til aorta, og reduserer dermed oksygenmetning og lukker den ondskapsfulle sirkelen av et hypoksemisk angrep.

Symptomer på tetralogi av Fallot

Hos nyfødte med en betydelig hindring for strømmen av blod fra høyre ventrikkel (eller atresi i lungearterien), observeres uttalt cyanose og kortpustethet når man fôrer med lav vektøkning. Imidlertid, med minimal pulmonal stenose hos nyfødte, er det mulig at cyanose ikke er i ro.

Hypoksemiske angrep kan utløses av motorisk aktivitet og er preget av paroksysmer av hyperpné (hyppige og dype åndedrag), angst og et langvarig rop, økende cyanose og en reduksjon i intensiteten av støy i hjertet. Angrep utvikler seg ofte hos spedbarn; topp forekomst er observert i en alder av 2-4 måneder. Alvorlige angrep kan føre til slapphet, kramper og noen ganger død. I løpet av spillet kan noen barn sitte på huk, denne stillingen reduserer systemisk venøs tilbakekomst, øker sannsynligvis systemisk vaskulær motstand, og øker dermed oksygenmetning i arteriell blod.

De ledende symptomene på Fallots tetrad er kortpustethet cyanotiske anfall opp til bevissthetstap, som utvikler seg som et resultat av en spasme i en allerede stenotisk del av lungearterien. Hemodynamiske forandringer: under systole kommer blod fra begge ventriklene inn i aorta, og i en mindre mengde (avhengig av graden av stenose) i lungearterien. Plasseringen av aorta på toppen av defekten i interventrikulær septum fører til uhindret utstøting av blod fra høyre ventrikkel inn i den, slik at høyre ventrikkelsvikt ikke utvikler seg. Graden av hypoksi og alvorlighetsgraden av pasientens tilstand korrelerer med alvorlighetsgraden av lungestenose.

Under en fysisk undersøkelse blir hjerteområdet ikke visuelt endret, systolisk skjelving blir oppdaget parternalt, grensene for relativ hjertedøshet utvides ikke. Toner med tilfredsstillende volum, lytt til et grovt systolisk mumling langs venstre kant av brystbenet på grunn av stenose i lungearterien og utslipp av blod gjennom defekten. Den andre tonen over lungearterien er svekket. Lever og milt ikke forstørret, ingen ødem.

I det kliniske bildet med tetralogi av Fallot skilles flere stadier av relativ velvære: fra fødsel til 6 måneder, når den motoriske aktiviteten til barnet er liten, er cyanose svak eller moderat; stadiet med blå angrep (6-24 måneder) er det klinisk vanskeligste stadiet, så det fortsetter mot bakgrunn av relativ anemi uten høyt nivå av hematokrit. Angrepet begynner plutselig, barnet blir rastløs, pustebesvær og cyanose øker, støyintensiteten avtar, apné, bevissthetstap (hypoksisk koma), kramper med det påfølgende utseendet av hemiparese er mulig. Innbruddet av anfall er assosiert med spasmer i utskillelsesdelen av høyre ventrikkel, som et resultat av at alt venøst ​​blod blir ledet ut i aorta, noe som øker hypoksi i sentralnervesystemet. Et angrep provoserer fysisk eller emosjonell stress. Med en forverring av trivsel og en økning i hypoksi, tar barn en kranglet stilling. Deretter utvikles overgangsfasen av defekten, når det kliniske bildet skaffer seg funksjoner som er karakteristiske for eldre barn. På dette tidspunktet, til tross for økningen i cyanose, forsvinner angrep (eller barn forhindrer dem ved å ta en knebøy), takykardi og kortpustethet reduseres, polycythemia og polyglobulia utvikler seg, og sirkulasjonsformer i lungene.

Diagnostikk av tetralogi av Fallot

Diagnosen tetralogi av Fallot foreslås på grunnlag av sykehistorie og kliniske data, under hensyntagen til brystradiografi og EKG, en nøyaktig diagnose stilles på grunnlag av todimensjonal ekkokardiografi med farge Doppler kardiografi.

Et EKG hjelper til med å identifisere et avvik fra den elektriske aksen til hjertet til høyre fra +100 til + 180 °, tegn på høyre ventrikkel myocardial hypertrofi. Finn ofte en fullstendig eller ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten av Hans.

Røntgen oppdager forverring av lungemønsteret. Hjerteformen er vanligvis typisk - i form av en "tresko", på grunn av avrundingen og hevingen av spissen og tilbaketrekning av lungearterien over mellomgulvet. Hjerteskyggen er liten, en økning kan være ved atresi av lungearterien.

Ekkokardiografi gjør det mulig for de fleste pasienter å stille en diagnose med fullstendigheten som er tilstrekkelig til å bestemme behandlingstaktikker. Alle karakteristiske tegn på defekten blir avslørt: lungearteriestenose, stor interventrikulær septal defekt, høyre ventrikulær hypertrofi og aortadekstosjon. Ved hjelp av farge Doppler kan du fange den typiske blodstrømningen fra høyre ventrikkel til aorta. I tillegg avsløres hypoplasia av utskillelseskanalen i høyre ventrikkel, bagasjerommet og grenene i lungearterien..

Hjertekateterisering og angiokardiografi utføres med utilfredsstillende ekkokardiografisk avbildning av strukturene i hjertet og blodkarene eller i tilfelle ytterligere avvik (atresi i lungearterien, mistenkt perifer stenose, etc.).

Differensialdiagnose med tetralogi av Fallot utføres først og fremst med en fullstendig transponering av de store fartøyene.

Differensialdiagnose av tetralogi av Fallot og transponering av de store karene

Medfødt hjertefeil

transponering av de store arteriene

Tidspunktet for utseendet til diffus cyanose

Fra slutten av den første til begynnelsen av andre halvdel av livet, maksimalt to år

Historie om kongestiv lungebetennelse

Tilstedeværelsen av et hjertepukk

Hjerteutvidelse

Soundness II-tone i det andre interkostale rommet til venstre

Systolisk murring langs venstre kant av brystbenet

Samsvarer med plasseringen av den tilhørende kommunikasjonen

Tegn på svikt i høyre ventrikkel

Hva du trenger å undersøke?

Hvordan kartlegge?

Behandling av tetralogi av Fallot

I nærvær av alvorlig cyanose på grunn av lukking av arteriekanalen, blir spedbarn gitt infusjoner av prostaglandin E1 [0,05-0,10 μg / (kg x min) intravenøst] for å åpne arteriekanalen igjen.

I tilfelle et hypoksemisk angrep, bør barnet få en stilling med knærne presset til brystet (eldre barn sitter på huk og utvikler ikke et angrep) og foreskriver morfin 0,1-0,2 mg / kg intramuskulært. Intravenøs væskeadministrasjon brukes til å øke volumet av sirkulerende blod. Hvis disse tiltakene ikke stopper angrepet, kan systemisk blodtrykk økes ved administrering av fenylefrin til 0,02 mg / kg intravenøst ​​eller ketamin med 0,5-3 mg / kg intravenøst ​​eller 2-3 mg / kg intramuskulært; ketamin har også en beroligende effekt. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg oralt hver 6. time kan forhindre tilbakefall. Effekten av oksygenbehandling er begrenset.

Tetralogy of Fallot behandles i to retninger:

  • behandling av dyspné-cyanotisk angrep (presserende terapi);
  • kirurgisk behandling.

Avhengig av den anatomiske strukturen til defekten kan kirurgisk behandling være palliativ (påføring av en aorto-lungeanastomose) eller radikal (eliminering av stenose og plast i interventrikulær septum).

Dyspnea-cyanotisk angrep stoppes ved hjelp av oksygenbehandling. intramuskulær administrering av trimeperidin (promedol) og niketamid (cordiamine), korreksjon av acidose og forbedring av mikrovasculaturen ved intravenøs drypp av passende løsninger (inkludert en polariserende blanding). Kanskje bruk av beroligende midler og vasodilatatorer. Spesifikk terapi inkluderer betablokkere, som først administreres sakte intravenøst ​​(0,1 mg / kg), og deretter brukes oralt i en daglig dose på 1 mg / kg. Pasienter med tetralogi av Fallot bør ikke få forskrevet digoksin, siden det, øker den inotropiske funksjonen til myokardiet, øker sannsynligheten for spasmer i den infundibulære delen av høyre ventrikkel.

Palliativ kirurgi - påføring av forskjellige typer anteromoser mellom arteriene (vanligvis en modifisert subclavian-lungeanastomose) - er nødvendig når dyspné-cyanotiske angrep ikke stoppes ved konservativ terapi, så vel som i dårlige anatomiske versjoner av sykdommen (alvorlig hypoplasi av lungegrenene). Palliative operasjonsalternativer inkluderer ballongdilatasjon av den stenotiske ventilen i lungearterien, rekonstruksjon av utskillelsesdelen av høyre ventrikkel uten å lukke den interventrikulære septumdefekten. Hensikten med disse tiltakene er å redusere arteriell hypoksemi og stimulere veksten av lungearterietreet. Med den mest brukte teknikken, påføring av en subclavian-lungeanastomose i henhold til BlalockTaussig, er subclavian arterien koblet til den ensidige lungearterien ved å bruke et syntetisk implantat. Det er å foretrekke umiddelbart å gjennomføre en radikal operasjon.

En radikal operasjon utføres vanligvis mellom 6 måneder og 3 år. Langsiktige resultater av intervensjonen er verre når de utføres i eldre alder (spesielt etter 20 år).

En fullstendig korreksjon består av å lukke ventrikulær septaldefekt med en lapp og utvide avkjørselen fra høyre ventrikkel (stenotisk del av lungearterien). Operasjonen utføres vanligvis elektivt i det første leveåret, men hvis det er symptomer, kan det utføres når som helst etter 3-4 måneders levetid..

Alle pasienter, uavhengig av om feilen ble korrigert eller ikke, bør få profylakse av endokarditt før tannlege eller kirurgiske inngrep der bakteriemi kan utvikle seg.

Perioperativ dødelighet er mindre enn 3% ved ukomplisert tetralogi av Fallot. Hvis tetralogi av Fallot ikke blir operert, overlever opptil 5 år, 55% og opptil 10 år - 30%.

Verdensmedisin

Tetralogy of Fallot er den vanligste "blå" hjertesykdommen (12-14% av alle medfødte hjertefeil), og er preget av underutvikling av utgangsseksjonen i høyre ventrikkel med en forskyvning av den koniske septum fremre og venstre, noe som forårsaker stenose av utgangsseksjonen til høyre ventrikkel med nedsatt utvikling av den fibrøse ringen i lungetrunk ventilapparat (noen ganger observeres en bicuspid ventil i lungearterien).

Anomalier i Fallot tetradkompleks:

  • høy ventrikulær septaldefekt;
  • samtidig utflod av aorta fra begge hjertekamrene i hjertet (aortadekstosjonering);
  • stenose (atresia) i lungearterien;
  • høyre ventrikulær hypertrofi.

Alvorlighetsgraden av lungearteriestenose og interventrikulær septaldefekt bestemmer graden av hemodynamisk forstyrrelse - innsnevring av lungearterien fører til overbelastning av høyre ventrikkel med trykk, og økt retur av blod til høyre ventrikkel (siden økt minuttvolum av blod i den store sirkelen av blodsirkulasjonen, når blod strømmer inn i aorta fra begge ventriklene ) lager samtidig volumoverbelastningen. Slike hemodynamiske lidelser forårsaker alvorlig hypertrofi av høyre ventrikkel. På grunn av det høye trykket i høyre ventrikkel, er trykkforskjellen mellom ventriklene liten, derfor er utslipp av blod fra venstre ventrikkel til høyre ikke veldig viktig.

Med moderat stenose av lungearterien observeres en blek (acyanotisk) form av Fallot tetrad, noe som forklares med utslipp av blod gjennom en defekt i det interventrikulære septum fra venstre til høyre (motstand mot utslipp av blod i lungene er lavere enn i aorta), som et resultat økes pulmonal blodstrøm.

Med en økning i alvorlighetsgraden av stenose, tar tetralogi av Fallot en "blå" (cyanotisk) form, siden blodutslipp fra venstre til høyre (arteriovenøs) først endres til å krysse utslipp, og deretter til stabil utflod fra høyre til venstre (venoarterial).

De kliniske symptomene på tetralogi av Fallot avhenger av graden av innsnevring av utgangsseksjonen i høyre ventrikkel, lungearterien og graden av hypoksemi:

  • diffus cyanose observeres hos pasienter fra tidlig barndom, siden blod kommer inn i aorta fra begge ventriklene samtidig (venøs og arteriell blodblanding);
  • polycythemia og blodpropp;
  • tunge lungeblødninger er mulig;
  • det mest karakteristiske symptomet er cyanotiske anfall av dyspné forårsaket av muskelspasmer i utgangsseksjonen av høyre ventrikkel, og det er grunnen til at blod fra høyre ventrikkel kommer inn i aorta, noe som øker oksygensult med mulig utvikling av hypoksisk koma;
  • pasienter er ikke i stand til å tolerere fysisk aktivitet, fordi med fysisk anstrengelse øker utslippet av venøst ​​blod, noe som fører til vevshypoksi;
  • formen på neglene endres, og fingrene deformeres (ser ut som trommestikker) på grunn av en reaksjon på langvarig hypoksemi;
  • etterslep i fysisk utvikling;
  • barn foretrekker en hukestilling hvor volumet av venøs utslipp av blod i aorta synker, derfor skapes de gunstigste forhold for blodsirkulasjon i lungene;
  • krampesyndrom som et resultat av hjernehypoksi;
  • cyanotisitet i slimhinner og hud;
  • Blodtrykket reduseres;
  • litt utvidede høyre grenser av hjertet.

Auscultatory tegn på tetralogi av Fallot:

  • grovt tørt systolisk knurr i 2-3 interkostale rom til venstre ved brystbenet;
  • systolisk skjelving der;
  • svekket II-tone over lungearterien.

EKG-tegn på tetralogi av Fallot:

Fonokardiografiske tegn på tetralogi av Fallot:

  • en rhomboid-formet støy i 2-3 interkostale rom til venstre ved brystbenet, opptar hele systolen og avtar mot slutten;
  • forgrenet II-tone;
  • betydelig svingning i amplituden av II-tonen på grunn av et uttalt klikk på lukkingen av aortaklaffen;
  • veldig svakt uttalt, kort i amplitude-klikk, overført fra munnen av lungearterien.

Røntgen tegn på tetralogi av Fallot:

  • uskarp fremspring av den nedre delen av den høyre konturen av hjertet i den anteroposterior projeksjonen;
  • aortaforskyvning til høyre, spiserør til venstre;
  • toppen av hjertet er sløv og hevet over mellomgulvet (formen på hjertet ligner en tresko);
  • på venstre kontur er det ingen bue av lungearterien, derfor er konturen på dette stedet konkav;
  • lungefelt med økt åpenhet;
  • i de sene stadier av sykdommen, er det en økning i mønsteret av røttene i lungene på grunn av utviklingen av kollateraler.

Ekkokardiografiske tegn på tetralogi av Fallot:

  • gapet mellom interventrikulært septum og fremre vegg i aorta;
  • lokalisering av orthen over interventrikulær septum;
  • utvidelse av aortaåpningen;
  • hypertrofi av høyre ventrikkel;
  • valvular og subvalvular stenose av lungearterien;
  • hypoplasia av ventilringen i lungearterien, lungestammen og proksimale lungearterier;
  • tilbakeløp av kontrastmiddel fra høyre ventrikkel til utløpet av venstre ventrikkel inn i aorta;
  • turbulent systolisk strømning inn i høyre ventrikkel eller inn i utløpet av venstre ventrikkel, bestemt av Doppler undersøkelse;
  • trykkforskjell mellom høyre ventrikkel og lungearterie.

Kateterisering av hjertehulrom avslører en betydelig økning i trykket i høyre ventrikkel, som er lik den systemiske trykkgradienten mellom høyre ventrikkel og lungearterien. Et karakteristisk hemodynamisk tegn på tetralogi av Fallot er det samme systoliske trykket i høyre ventrikkel og aorta, trykk i høyre atrium er vanligvis normalt, i lungearterien er det moderat redusert.

Tetralogy of Fallot skiller seg ut med:

Forløpet av sykdommen og prognosen avhenger av graden av lungestenose. Gjennomsnittlig levealder for ikke-opererte pasienter er omtrent 12 år, selv om pasienter i noen tilfeller lever opp til 40 år eller mer. En hyppig komplikasjon av tetralogi av Fallot er tilknytningen av smittsom endokarditt.

Konservativ behandling av denne defekten er ineffektiv. Den eneste effektive behandlingen er kirurgi:

  • radikal korreksjon av defekten består i å eliminere lungestenose og lukke defekten av det interventrikulære septum under forhold ved kardiopulmonal bypass;
  • palliativ kirurgi er indisert for alvorlige former for defekter - aortopulmonale anastomoser brukes for å øke pulmonal blodstrøm og redusere hypoksi. Denne operasjonen lar barnet leve opp til 5-6 år, når det er mulig å gjennomføre en radikal korreksjon av Fallots tetrad med lavere risiko.

Radikal behandling av ukompliserte former for tetralogi av Fallot gir gode langsiktige resultater. Forverring i den langsiktige postoperative perioden assosieres vanligvis med den gjenværende stenosen i lungearterien, lunginsuffisiens, rekanalisering av interventrentrikulær septum, arytmi, som forårsaker plutselig død hos slike pasienter på forskjellige tider etter operasjonen.

"Blå" medfødt hjertesykdom og metoder for korreksjon: Fallot tetrad hos nyfødte

Kombinasjonen av fire veldefinerte anatomiske defekter i strukturen i hjerte og blodkar gir grunn til å diagnostisere en medfødt hjertesykdom kalt tetrad Fallot.

Sykdommen ble identifisert og beskrevet av den franske patologen E.L. Fallot i 1888. I løpet av de siste 100 odde årene har leger klart å oppnå gode resultater i den tidlige oppdagelsen og eliminasjonen av denne defekten..

Hva er det: beskrivelse og kode for ICD-10

Tetralogy of Fallot er en medfødt hjertesykdom som ofte blir diagnostisert hos nyfødte. ICD-10-kode - Q21.3.

Tetralogi av Fallot finnes hos 3% av barna, som er en femtedel av alle påviste medfødte hjertefeil. 30% av alle spontanaborter og ikke-utviklende graviditeter er assosiert med tilstedeværelsen av Fallot-tetrader i fosteret, og ytterligere 7% av babyer med denne patologien er født død.

Fallot tetrad diagnostiseres hvis det er en kombinasjon av fire anatomiske defekter i strukturen i det kardiovaskulære systemet hos det nyfødte:

  • Stenose eller innsnevring av lungearterien som kommer ut fra høyre ventrikkel. Dets øyeblikkelige formål er å føre venøst ​​blod til lungene. Hvis det er en innsnevring i munnen av lungearterien, strømmer blodet fra hjertets ventrikkel inn i arterien med innsats. Dette fører til en betydelig økning i belastningen på høyre hjerte. Med alderen intensiveres stenose - det vil si at denne defekten har et progressivt forløp.
  • Defekt i form av en åpning i interventrikulært septum (DMS). Normalt skilles hjertets ventrikler med en tom skillevegg, som lar deg opprettholde forskjellig trykk i dem. Med tetralogi av Fallot er det en lumen i interventrikulær septum, og derfor utlignes trykket i begge ventriklene. I dette tilfellet pumper høyre ventrikkel blod ikke bare inn i lungearterien, men også i aorta.
  • Avspaltning eller forskyvning av aorta. Normalt er aortaen plassert på venstre side av hjertet. Med tetralogi av Fallot blir den forskjøvet til høyre og er plassert rett over hullet i interventrikulær septum.
  • En økning i hjertets høyre ventrikkel. Det utvikler seg en gang, på grunn av økt belastning på høyre hjerte på grunn av innsnevring av arterien og forskyvning av aorta.

I 20-40% av tilfellene med tetralogi av Fallot, er det samtidig hjertefeil:

Sammenligningstabell for triaden, tetrad og pentaden Fallo.

SykdomTriadtetradPentad
Anatomiske feil
  • lungeventilstenose eller hindring av utløpet av den høyre hjertekammeret i hjertet;
  • en økning i hjertets høyre ventrikkel;
  • DMSP.
  • stenose av utløpet av høyre ventrikkel;
  • subaortisk ventrikkel septal defekt;
  • aortakortroposisjon;
  • hypertrofi av høyre ventrikkel (tegn på patologi på EKG).
I likhet med en notisbok, men i tillegg er det en femte defekt - en atrisk septumfeil.

hemodynamikken

Med defekt utvikler følgende påfølgende hemodynamiske lidelser:

  • På grunn av innsnevring av lungearterien opplever høyre ventrikkel overbelastning etter volum (fra høyre atrium) og trykk (fra lungearterien). Overfylling med blod fører til en økning i dens slående kraft;
  • Når trykket i høyre ventrikkel blir kritisk, begynner venøs utflod fra høyre til venstre;
  • Fra venstre ventrikkel kommer blandet blod inn i aorta;
  • På grunn av medfødt dextroposjon mottar aorta i tillegg blod fra høyre ventrikkel;
  • Innholdet av karbondioksid i blodet stiger, oksygen - synker (hypoksemi);
  • I de indre organer begynner hypoksi, som forverres av uttømming av lungesirkulasjonen;
  • På grunn av oksygenmangel utvikler polycythemia - en økning i nivået av blodceller og hemoglobin.

Nyttig video som snakker om hemodynamikk med tetralogi av Fallot:

Årsaker og risikofaktorer

Anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre månedene av fosterutviklingen.

Det var på dette tidspunktet at eventuelle skadelige effekter eksternt på kroppen til en gravid kvinne kan ha en dødelig effekt på dannelsen av medfødt hjertesykdom.

Risikofaktorer på dette tidspunktet er:

  • akutte virussykdommer;
  • den gravide bruker bestemte medisiner, psykoaktive og psykotropiske stoffer (inkludert tobakk og alkohol);
  • forgiftning av tungmetaller;
  • stråleeksponering;
  • forventningsfull mor over 40 år.

Typer CHD og faser av dens utvikling

Avhengig av de anatomiske trekk ved defekten skilles flere typer Fallot-tetrader:

  • Embryologisk - den maksimale innsnevring av arterien er på nivået med avgrensende muskelring. Stenose kan elimineres ved å spare reseksjon av arteriekeglen.
  • Hypertrofisk - den maksimale innsnevring av arterien er på nivået med avgrensende muskelring og inngangen til høyre ventrikkel. Stenose kan elimineres med massiv reseksjon av arteriekeglen.
  • Rørformet - innsnevret og forkortet hele arteriekeglen. Pasienter med en slik feil bør ikke gjennomgå radikal kirurgisk korreksjon av lungearteriestenose. Palliativ plastisk kirurgi er å foretrekke for dem, noe som hjelper til med å forhindre forverring av sykdommen..
  • Multikomponent - arterie stenose er forårsaket av en rekke anatomiske forandringer, det vellykkede resultatet av kirurgisk korreksjon av stenose avhenger av posisjon og egenskaper.

Avhengig av egenskapene til de kliniske manifestasjonene av defekten, skilles følgende former:

  • cyanotisk eller klassisk - med alvorlig cyanose (cyanose) i huden og slimhinnene;
  • acyanotisk eller "blek" form - mer vanlig hos barn i de første 3 leveårene som et resultat av delvis kompensasjon av mangelen.

Alvorlighetsgraden av kurset skiller disse sykdomsformene:

  • Tung. Pustebesvær og cyanose vises nesten fra fødselen med gråt, mating.
  • Klassisk Sykdommen debuterer i en alder av 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner er nært korrelert med økt fysisk aktivitet.
  • Paroksysmal. Barnet lider av alvorlig kortpustethet-cyanotiske angrep.
  • Lett form med sen begynnelse av cyanose og kortpustethet - ved 6-10 år.

I løpet av sykdommen går sykdommen gjennom tre påfølgende stadier:

  • Relativ velvære. Oftest varer denne fasen fra fødsel til 5-6 måneder. Det er ingen uttalte symptomer på sykdommen, som er assosiert med delvis kompensasjon av mangelen på grunn av de strukturelle trekkene i hjertet til det nyfødte..
  • Cyanotisk fase. Den vanskeligste perioden i livet til en baby med en tetralogi av Fallot varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestasjoner av sykdommen uttalt: kortpustethet, cyanose, astmaanfall. Denne alderen utgjør det høyeste antallet dødsfall..
  • Overgangsfase eller dannelsesfase av kompensasjonsmekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen vedvarer, men barnet tilpasser seg sykdommen sin og er i stand til å forhindre eller dempe angrepene av sykdommen..

Fare og komplikasjoner

Diagnosen tetralogi av Fallot tilhører kategorien alvorlige hjertedefekter med høy dødelighet. Med et ugunstig forløp av sykdommen er pasientens gjennomsnittlige levealder 15 år.

Slike komplikasjoner av sykdommen er ikke uvanlig:

  • trombose av blodkar i hjernen eller lungene på grunn av økt blodviskositet;
  • hjerne abscess
  • akutt eller kongestiv hjertesvikt;
  • bakteriell endokarditt;
  • psykomotorisk utviklingshemning.

Symptomer på sykdommen

Avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelsen på åpningen i interventrikulær septum, endres alderen da de første symptomene på sykdommen vises og graden av deres progresjon. Tenk på klinikken for sykdommen, tetralogi av Fallot er preget av:

  • Cyanose. Oftest vises hos barn under ett år, først på leppene, deretter på slimhinnene, ansiktet, armene, bena og bagasjerommet. Den utvikler seg når barnets fysiske aktivitet øker..
  • Fortykkede fingre i form av "trommestikker" og svulmende negler i form av "urbriller" er allerede dannet av 1-2 år.
  • Pustebesvær i form av dyp arytmisk pust. I dette tilfellet øker ikke frekvensen av inspirasjon og utpust. Dyspnea verre ved den minste anstrengelse.
  • Rask uttømmbarhet.
  • Hjertebukk - en bule i brystet i regionen av hjertet.
  • Forsinket motorisk utvikling på grunn av begrenset motorisk aktivitet.
  • Hjerring.
  • Den karakteristiske kroppsposisjonen til et sykt barn ligger på huk eller ligger med bena bøyd mot magen. Det er i denne posisjonen at babyen føler seg bedre og derfor aksepterer den ubevisst så ofte som mulig.
  • Besvimelse opp til hypoksemisk koma.
  • "Blå" angrep av kortpustethet og cyanose i alvorlig paroksysmal sykdomsforløp, der små barn (1-2 år) plutselig blir blå, begynner å kveles, bli rastløse, og deretter kan miste bevisstheten eller til og med falle i koma. Etter angrepet er barnet søvnig og døsig. Ofte som et resultat av en slik forverring kan babyen til og med dø.

Dyspnea-cyanotisk angrep

Angrepet utvikler seg med en betydelig innsnevring av lungestammen og er karakteristisk for små barn. Forårsaket av spontan sammentrekning av høyre ventrikkel, som forverrer hypoksemi. Oksygenmangel provoserer hypoksi i hjernen, og overflødig karbondioksid stimulerer respirasjonssenteret.

Angrepet manifesteres av plutselig inspirerende dyspné (vanskeligheter og rask inspirasjon). Barnets pust ligner på et fremmedlegeme og ledsages av en generell blå hud. Pasienten tar en kvadratisk stilling og mister bevisstheten i løpet av 1-2 minutter.

Handlingens algoritme:

  1. Ring ambulanse.
  2. Beskytt barnet mot fremmede.
  3. Sørg for frisk luft.
  4. Løsne klærne.
  5. Forsikre deg om at luftveiene er klare..

Ved ankomst av ambulanse arrangeres det hastende hendelser:

  • oksygenbehandling gjennom en maske (20% fuktig oksygen);
  • bestemmelse av vitale tegn;
  • introduksjon av bronkodilatorer og kardiotonika (aminophylline, norepinephrine);
  • EKG-fjerning og samtidig forberedelse for introduksjon av antiarytmika (angrepet er ofte komplisert av fibrillering);
  • transport til sykehus.

Alle medisiner administreres intravenøst. Under pleie holder paramedikere en hjertestarter klar. På et sykehus blir tilstanden til barnet stabilisert av hjertemedisiner og oksygenbehandling..

Diagnostisering av sykdommen

Sykdommen er diagnostisert på grunnlag av historie, etter en klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, under hensyntagen til resultatene av instrumentelle metoder for forskning.

Undersøkelse:

  • Universell blåhet i huden og slimhinnene i hele kroppen.
  • Vekst etterslep, dystrofi på 2-3 grader.
  • Hjertebukk.
  • Fibrøse forandringer i fingre og negler ("urbriller", "trommestikker").

palpasjon:

  • I projeksjonen av lungearterien (nivået av det andre interkostale rommet til venstre for brystbenet) bestemmes systolisk skjelving.
  • En hjerteimpuls avsløres i ribbeinhjørnet.

auskultasjon:

  • I det 2 interkostale rommet til venstre høres langvarig systolisk mumling.
  • Den andre tonen er dempet.
  • På Botkins punkt er det en systolisk myk murring forårsaket av utslipp av blod gjennom en septumfeil.

Laboratoriedata:

  • Polycythemia (økte nivåer av blodceller og hemoglobin).
  • Bremsing av ESR opp til 2-0 mm per time.

X-ray:

  • Nedsatt blodtilførsel til lungene (blekhet av røttene).
  • Utflating av buen til lungebukken.
  • Horisontal stilling av høyre ventrikkel.
  • Rett forskyvning av aortabuen.
  • Understreke hjerte midje til venstre.

EKG:

  • Forskyvning av høyre akse.
  • Betydelig økning i R-bølgen i høyre ledninger (V1-V2).
  • Mulige tegn er en delt R-bølge, arytmier.

Ultralydsskanning:

  • Bekreftelse av alle komponenter i feilen.
  • Shaped Heart.
  • Blodutflod fra høyre til venstre.
  • Trykkforskjell mellom ventriklene.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest verdifulle en ultralyd av hjertet med doppler. Invasive undersøkelsesmetoder som angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte blir sjelden utført, bare i tilfelle utilfredsstillende resultater ved bruk av andre diagnostiske metoder.

Differensialdiagnostikk av tetralogi av Fallot utføres med sykdommer som ligner i kliniske manifestasjoner:

Som avslørt hos fosteret?

Omfattende diagnose under graviditet for tilstedeværelse av tetralogi av Fallot i fosteret inkluderer:

  • Genetisk rådgivning med definisjonen av en karyotype (en feil kombineres ofte med medfødte syndromer - Patau, Down).
  • Bestemmelse av størrelsen på krageområdet i 1 trimester - størrelsen overstiger 3,5 mm.
  • Ultralyd i 1. trimester - grove brudd på bokmerke for hjertet (ofte - og andre organer).
  • Ultralyd av fosteret i 2. trimester - lungestammstenose, septumdefekt, aortadekstosjon.
  • Fargekartlegging - turbulent blodstrøm, utilstrekkelig venøs tilstrømning i lungearterien.

Ytterligere taktikk:

  • Når hun får diagnosen i opptil 22 uker, må en kvinne avgjøre om hun vil opprettholde et svangerskap.
  • Hvis den gravide er enig, observerer terapeuten og fødselslegen-gynekologen.
  • Levering skjer naturlig.
  • Barnet faller under tilsyn av en neonatolog, hvoretter han er registrert hos en kardiolog og hjertekirurg.
  • Planlagt tid for operasjon.

Tidspunktet for intervensjonen avhenger av graden av innsnevring av lungearterien. Med betydelig stenose utføres operasjonen i den første levemåneden, med moderat - innen 3 år fra fødselsdatoen.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er indikert. Den optimale alderen for kirurgi er opptil 3-5 år. Men før denne alderen trenger man fremdeles å vokse, etter å ha passert stadiet med uttalt cyanose og kortpustethet hos et barn på 1-2 år.

Barn med tetralogi av Fallot dør ganske ofte under alvorlig dyspnø-cyanotisk angrep i en tidlig alder, hvis de ikke får kompetent medisinsk hjelp og støtte:

  • forebygging og behandling av samtidig sykdommer (anemi, rakitt, smittsomme sykdommer);
  • dehydrering forebygging;
  • beroligende terapi;
  • behandling med adrenerge blokkering;
  • behandling med antihypoxants og neuroprotectors;
  • oksygenbehandling;
  • vedlikeholdsterapi med vitaminer og mineraler.

Avhengig av anatomiske trekk ved den eksisterende feilen, foretrekkes en metode for kirurgisk inngrep:

  • Palliativ kirurgi utøves når det er umulig å eliminere hjertesykdom helt. Det er nødvendig å optimalisere livskvaliteten til pasienten. Oftest påføres en aorto-lungeanastomose i dette tilfellet - det vil si at lungearterien kobles til subclavian ved hjelp av syntetiske implantater. Noen ganger er palliativ kirurgi bare den første fasen av operasjonen hos et barn under 1 år - det lar babyen leve noen år til før han gjennomgår en radikal korreksjon av mangelen.
  • Radikal korreksjon innebærer eliminering av en ventrikkelseptumdefekt og utvidelse av lungearterien. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter noen tid vil kunne føre en nesten normal livsstil. Det er viktig å merke seg at en slik operasjon anbefales for barn som ikke er yngre enn 3-5 år.

Stadier av kirurgisk behandling

Operasjonen består av to stadier - radikal og palliativ. Palliativ kirurgi utføres for å lindre tilstanden i livet, radikal - for å eliminere feilen.

Den første er eliminering av lungestenose (valvulotomi)

Gjennomføres rutinemessig for barn under 3 år på et sykehus for hjerteoperasjoner. Tilgang - bare åpen (åpning av brystet).

stadier:

  1. Ribbeldisseksjon og bryst ekstraksjon.
  2. Disseksjon av brysthulen og snitt i hjerteposen.
  3. Innføringen av valvulotoma i hjertets hulrom.
  4. Disseksjon av veggene i lungestammen for å utvide diameteren.

Resultatet av operasjonen er å forbedre strømmen av venøst ​​blod til lungene og eliminere hypoksi..

I stedet for valvotomi, kan andre inngrep utføres:

  • Reseksjon - fjerning av den innsnevrede delen av høyre ventrikkel for å øke hulrommet;
  • Opprette bypass-veier i blodstrømmen - hemming av subclavian arterie eller aorta til grenene i lungestammen.

Den andre - plastisk ventrikulær septaldefekt

Det utføres når hjertelungemaskinen er tilkoblet 3-6 måneder etter den første intervensjonen.

stadier:

  1. Åpning av brysthulen.
  2. Tilkobling av en hjerte-lungemaskin.
  3. Kardioplegi (å slå av hjertet fra den systemiske sirkulasjonen).
  4. Aortakompressjon.
  5. Disseksjon av høyre ventrikkel.
  6. Å sy en septumfeil.
  7. Ytterligere hemming av lappen til høyre ventrikkel for å øke størrelsen på hulrommet.

Mulige postoperative komplikasjoner

Komplikasjoner oppstår i 2,5-7% av tilfellene og er assosiert med sår i mikrostrukturer og blodkar i hjertet, feil kirurgi:

  • Ledende fiberskader.
  • Plutselig hjertestans.
  • Ruptur av ventilen i lungearterien og hele den fibrøse ringen.
  • Utilstrekkelig reseksjon av høyre ventrikkel (fjerning av for mye av myokardiet).

Prognosen etter behandling og uten den, forventet levealder

Uten operasjon overlever opptil 40 år 3% av pasientene. Vellykket kirurgi lar pasienter oppnå lang levetid (70 år eller mer). Videre observasjon består av livslang registrering, kontroll av fysisk aktivitet, behandling av samtidig sykdommer.

Statistikk hvor mange mennesker som lever med denne diagnosen:

  • Fem års overlevelse etter operasjonen: 92-97%.
  • Lever til 20 år: 87-88% av pasientene.
  • Lever til 30 år: 77-80% av pasientene.
  • Levealder etter inngrep - 66-72 år.
  • Levealder ved samtidig sykdommer (arytmi): 50-55 år.

Kliniske anbefalinger

Anbefalinger for gravide og mødre til barn med feil:

  • Registrering av tidlig graviditet (opptil 12 uker).
  • Registrering av et sykt barn.
  • Utelukkelse av selvmedisinering og avslag på kirurgi.
  • Minimering av hypotermi, overdreven fysisk aktivitet, overspising hos et barn.

Anbefalinger til pasienter:

  • Kontroll over trivsel, vekt og søvnvarighet.
  • Sikre tilstrekkelig fysisk aktivitet.
  • Balansert kosthold.
  • Klasser i bassenget, kardiologiskole.
  • Regelmessige kontroller.
  • Behandling av samtidig sykdommer (arytmier, blokkeringer).

Det eneste forebyggende tiltaket for det triste utfallet av sykdommen er et betimelig besøk hos legen når de første tegnene på sykdommen oppdages, nøye overvåking av barnet og årvåken medisinsk tilsyn. Tetralogy of Fallot er ikke en sykdom der man kan eksperimentere med alternative behandlinger og håpe på et mirakel. Redd livet til en liten pasient bare i hendene på en hjertekirurg.

Nyttig video

Elena Malysheva og kollegene hennes forteller om en medfødt hjertesykdom - tetralogi av Fallot -

Tetrad Fallo

Tetralogy of Fallot er en kombinert medfødt anomali i hjertet, preget av stenose i høyre ventrikulær utskillelseskanal, defekt i interventrentrikulær septum, aortadekstrose og høyre ventrikkel myocardial hypertrofi. Klinisk manifesteres tetralogi av Fallot ved tidlig cyanose, utviklingsforsinkelse, kortpustethet og kortpustethet, cyanotiske anfall, svimmelhet og besvimelse. Instrumentell diagnostikk av Fallots tetrad inkluderer PCG, elektrokardiografi, ultralyd av hjertet, røntgen av brystet, kateterisering av hjertehulen, ventrikulografi. Kirurgisk behandling av tetralogi av Fallot kan være palliativ (overlappende intersystemanastomoser) og radikal (fullstendig kirurgisk korreksjon av defekten).

ICD-10

Generell informasjon

Tetralogy of Fallot er en sammensatt medfødt hjertesykdom av den "blå" typen, hvis morfologiske basis består av fire funksjoner: hindring av utgangsseksjonen av høyre ventrikkel, omfattende DMS, høyre ventrikkelhypertrofi og aortadisk forskyvning. I kardiologi forekommer tetralogi av Fallot i 7-10% av tilfellene blant alle medfødte hjertefeil og utgjør halvparten av alle cyanotype defekter. En detaljert anatomisk beskrivelse av feilen som en uavhengig nosologisk form ble først gitt av den franske patologen E.L.A. Fallot i 1888, hvoretter han ble oppkalt etter.

Når det gjelder strukturen til defekten, er Fallot triad (lungearteriestenose, atrisk septal defekt og høyre ventrikulær hypertrofi) og Fallot pentad (Fallot tetrad og ASD) nærmest Fallot tetrad. Tetralogi of Fallot kan kombineres med andre anomalier i hjertet og blodkar: høyre aortabue, anomalier i koronararteriene, stenose av grenene i lungearterien, åpen ductus arteriosus, full form av den åpne atrioventrikulære kanalen, ytterligere venstresidig overlegen vena cava, delvis unormal drenering av pulmon.

Årsaker til tetralogi av Fallot

Tetralogi av Fallot dannes på grunn av brudd på prosessen med kardiogenese i 2-8 uker. embryonal utvikling. Infeksjonssykdommer (meslinger, skarlagensfeber, røde hunder), overført til en gravid kvinne i de tidlige stadier av svangerskapet, kan føre til utvikling av en defekt; å ta medisiner (sovepiller, beroligende midler, hormoner, etc.), medisiner eller alkohol; eksponering for skadelige produksjonsfaktorer. I dannelsen av UPU spores påvirkning av arvelighet.

Tetralogi of Fallot finnes ofte hos barn med Cornelia de Lange syndrom (Amsterdam dvergisme), inkludert oligofreni og flere utviklingsmessige anomalier (“klovneansikt”, atresia av choanas, deformasjon av auriklene, gotisk gane, strabismus, nærsynthet, astigmatisme, optisk atrofi, hyperthyroidism deformasjon av brystbenet og ryggraden, syndakti av føttene, en reduksjon i antall fingre, misdannelser i de indre organene, etc.).

Utløsermekanismen til Fallot tetrad er feil rotasjon (mot klokken) av arteriekeglen, som et resultat av at aortaklaffen forskyves til høyre for den relative lungene. I dette tilfellet er aorta lokalisert over interventrikulær septum ("rytmeaorta"). Den uriktige posisjonen til aorta forårsaker en forskyvning av lungestammen, som forlenger og smalner noe. Rotasjonen av arteriekeglen forhindrer forbindelse av sin egen septum med interventrikulær septum, noe som fører til dannelse av cerebrospinalvæske og den påfølgende ekspansjonen av høyre ventrikkel.

Klassifisering av tetralogi av Fallot

Gitt arten av den høyre ventrikulære utskillelse i utskillelseskanalen, er de anatomiske variantene av Fallot tetrad representert av fire typer: embryologisk, hypertrofisk, rørformet og multikomponent.

Type I tetralogi av Fallot - embryologisk. Hindring skyldes forskyvningen av den koniske septum anteriort og til venstre eller (og) dens lave beliggenhet. Sonen for maksimal stenose tilsvarer nivået på den avgrensende muskelringen. Fiberringen i lungeventilen er praktisk talt uendret eller moderat hypoplastisk..

Type II tetralogi av Fallot - hypertrofisk. Hindringen er basert på forskyvningen av den koniske septum anteriort og til venstre eller (og) dens lave beliggenhet, samt uttalte hypertrofiske forandringer i dets proksimale segment. Sonen for maksimal stenose tilsvarer nivået av åpningen av utløpet av høyre ventrikkel og den avgrensende muskelringen.

Den tredje typen tetralogi av Fallot er rørformet. Hindring er forårsaket av en ujevn inndeling av den vanlige arterielle bagasjerommet, som et resultat av at lungekeglen er kraftig hypoplastisk, innsnevret og forkortet. Ved denne typen tetralogi av Fallot kan det være hypoplasi av fibrøs ring eller valvulær stenose i lungestammen.

Den fjerde typen tetralogi av Fallot er multikomponent. Årsaken til hindring er en betydelig forlengelse av den koniske septum eller et høyt utslipp av septum-marginal trabecula i moderatorstrengen.

I forbindelse med særegenheter ved hemodynamikk er det tre kliniske og anatomiske former for Fallot tetrad: 1) med atresia i munnen i lungearterien; 2) en cyanotisk form med stenose i munnen i ulik grad; 3) acyanotisk form.

Funksjoner ved hemodynamikk med tetralogi av Fallot

Graden av hemodynamiske forstyrrelser i tetralogi av Fallot bestemmes av alvorlighetsgraden av hindring av den ekskretoriske delen av høyre ventrikkel og tilstedeværelsen av en defekt i interventrikulær septum.

Tilstedeværelsen av betydelig stenose i lungearterien og en stor septumfeil bestemmer den dominerende strømmen av blod fra begge ventriklene til aorta og mindre til lungearterien, som er ledsaget av arteriell hypoksemi. På grunn av en stor defekt i septum blir trykket i begge ventriklene likt. I den ekstreme formen av Fallot-tetrader assosiert med atresia i lungearterien, kommer blod inn i den lille blodsirkulasjonen fra aorta gjennom den åpne arteriekanalen eller gjennom sikkerhetsstillelsen.

Med moderat hindring er den totale perifere motstand høyere enn motstanden i den stenotiske utskillelseskanalen, derfor utvikler blodutladning fra venstre og høyre, noe som fører til utvikling av en acyanotisk (blek) form av Fallot tetrad. Når stenosen skrider frem, oppstår imidlertid først et kryss, og deretter en venoarterial (høyre-venstre) blodutflod, noe som betyr transformasjonen av defekten fra den "hvite" formen til "blå".

Symptomer på tetralogi av Fallot

Fem kliniske former skilles avhengig av tidspunktet for utseendet til cyanose og følgelig det samme antall manifestasjonsperioder for Fallot tetrad: den tidlige cyanotiske formen (utseendet til cyanose fra de første månedene eller det første leveåret), den klassiske (utseendet til cyanose i det andre eller tredje leveåret), alvorlig (forekommer med kortpustethet-cyanotiske anfall), sen cyanotisk (utseendet av cyanose ved 6-10 år) og acyanotisk (blek) form.

Med en alvorlig form for tetralogi av Fallot vises cyanose i lepper og hud fra 3-4 måneder og blir stabilt uttrykt med 1 år. Cyanose forbedres ved fôring, gråt, anstrengelse, emosjonelt stress, fysisk anstrengelse. Enhver fysisk aktivitet (turgåing, løping, utendørs lek) ledsages av en økning i kortpustethet, utseendet til svakhet, utvikling av takykardi, svimmelhet. Den karakteristiske stillingen til pasienter med tetralogi av Fallot etter trening - huk.

Ekstremt alvorlig manifestasjon av det kliniske bildet av Fallots tetrad er cyanotiske anfall i kortpustethet, som vanligvis vises i en alder av 2-5 år. Angrepet utvikler seg plutselig, ledsaget av angst hos barnet, økt cyanose og kortpustethet, takykardi, svakhet, bevissthetstap. Kanskje utvikling av apné, hypoksisk koma, anfall med påfølgende hemiparese. Dyspnea-cyanotiske anfall utvikler seg på grunn av en skarp krampe i den infundibulære delen av høyre ventrikkel, noe som fører til strømmen av hele volumet av venøst ​​blod gjennom defekten i interventrikulært septum inn i aorta og økt hypoksi i sentralnervesystemet.

Barn med Fallot-tera kan henge etter i fysisk (underernæring II-III art.) Og motorisk utvikling; de lider ofte av gjentatte SARS, kronisk betennelse i mandlene, bihulebetennelse, tilbakevendende lungebetennelse. Hos voksne pasienter med tetralogi av Fallot, kan lungetuberkulose festes.

Diagnostikk av tetralogi av Fallot

En objektiv undersøkelse av pasienter med tetralogi av Fallot gjør oppmerksomhet på blekhet eller blåhet i huden, tykning av fingerfalanene ("trommestikker" og "urglass"), tvangsholdning, adynamia; sjeldnere er deformitet i brystet (hjerneslag). Slagverk avslørte en svak utvidelse av hjertets grenser i begge retninger. Typiske auskultatoriske tegn på tetralogi av Fallot er grovt systolisk murring i II-III interkostalrom til venstre for brystbenet, svekkelse av II-tonen over lungearterien, etc. Det komplette auskultatoriske bildet av defekten er registrert ved hjelp av fonokardiografi.

Røntgen av brystet avslører moderat kardiomegali, en typisk hjerteform i form av en sko, forverring av lungemønsteret. EKG-bildet er preget av et betydelig avvik fra EOS til høyre, hypertrofiske forandringer i myokardiet i høyre ventrikkel, ufullstendig blokkering av høyre ben av bunten av His.

Ultralyd av hjertet bestemmer direkte alle de anatomiske komponentene i Fallot tetrad: graden av lungestenose, størrelsen på forskyvningen av aorta, størrelsen på prostatakreft og alvorlighetsgraden av høyre ventrikulær hypertrofi.

Lydingen av hjertehulrommene avslører et høyt trykk i høyre ventrikkel, en reduksjon i metning av arterielt blod med oksygen og passering av et kateter fra høyre ventrikkel til aorta. Ved utførelse av aortografi og lungearteriografi påvises tilstedeværelsen av sikkerhetsstrøm, OAP og patologi i lungearterien. Om nødvendig utføres venstre ventrikulografi, selektiv koronarografi, MSCT og MR av hjertet.

Differensialdiagnosen for tetralogi av Fallot utføres med transponering av de store karene, en dobbelt utflod av aorta og lungearterien fra høyre ventrikkel, et enkelt ventrikkel hjerte, et to-kammer hjerte.

Behandling av tetralogi av Fallot

Alle pasienter med tetralogi av Fallot er underlagt kirurgisk behandling. Medikamentterapi er indikert for utvikling av dyspnø-cyanotiske anfall: inhalering av fuktet oksygen, intravenøs administrering av reopoliglyukin, natriumbikarbonat, glukose, aminofyllin. Hvis medikamentell terapi er ineffektiv, er øyeblikkelig anvendelse av en aortopulmonal anastomose nødvendig.

Metoden for operativ korreksjon av Fallot-tetrader avhenger av alvorlighetsgraden av forløpet til defekten, dens anatomiske og hemodynamiske variant og pasientens alder. På det første stadiet krever nyfødte og små barn med en alvorlig form av Fallots tetrad palliativ kirurgi, noe som vil redusere risikoen for komplikasjoner i den påfølgende radikale korreksjon av mangelen..

Palliative (shunting) typer operasjoner for Fallot tetrad inkluderer: påføring av subclavian-pulmonal Blast-Taussig anastomosis, intrapericardial anastomosis av den stigende aorta og høyre lungearterie, påføring av en sentral aorto-pulmonal anastomose ved bruk av en syntetisk eller biologisk protese til venstre og lungearteri, etc. Åpen infundibuloplasty og ballongvalvuloplastikkoperasjoner brukes til å redusere hypoksemi.

Radikal korreksjon av Fallots tetrad innebærer plastisk kirurgi i brystet og eliminering av hindring av utløpet av høyre ventrikkel. Vanligvis utføres det i en alder av seks måneder til 3 år. Spesifikke komplikasjoner ved operasjoner utført med Fallot tetrad kan være anastomosetrombose, akutt hjertesvikt, pulmonal hypertensjon, aneurisme i høyre ventrikkel, AV-blokkering, arytmi, infeksiøs endokarditt.

Prognose for Fallot's Notebook

Den naturlige forløpet til defekten er i stor grad avhengig av graden av lungestenose. En fjerdedel av barna med en alvorlig form for tetralogi av Fallot dør i det første leveåret, halvparten av dem i den nyfødte perioden. Uten kirurgi er den gjennomsnittlige levealderen 12 år, under 5% av pasientene overlever til 40-årsdagen. Dødsårsaken til pasienter med tetralogi av Fallot oftest er cerebral trombose (iskemisk hjerneslag) eller hjerneabscess.

De langsiktige resultatene av en radikal korreksjon av Fallots tetrad er gode: pasienter er velstående og sosialt aktive, tåler fysisk anstrengelse tilfredsstillende. Imidlertid utføres den senere radikale kirurgien, desto dårligere blir det på lang sikt. Alle pasienter med tetralogi av Fallot trenger tilsyn av en kardiolog og hjertekirurg, antibiotikaprofylakse av endokarditt før tannlege eller kirurgiske inngrep som er potensielt farlige i forhold til utvikling av bakteremi.

Det Er Viktig Å Være Klar Over Vaskulitt